OSTRA I PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK SEMINARIUM V ROK DR HAB. MED. JAN STYCZYŃSKI, PROF. UMK

1. KATEDRA I KLINIKA PEDIATRII, HEMATOLOGII I ONKOLOGII COLLEGIUM MEDICUM UMK BYDGOSZCZ OSTRA I PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK SEMINARIUM V ROK DR HAB. MED. JAN STYCZYŃSKI, PROF. UMK

2. ISTOTA ONN Definicja: zespół chorobowy, w którym dochodzi do nagłego zaburzenia czynności nerek. Stan ten przebiega zwykle z bezmoczem lub skąpomoczem oraz ze wzrostem stężenia we krwi substancji normalnie wydalanych z moczem (mocznika, kreatyniny). W 15% przypadków przebiega z normalną objętością wydalanego moczu (psuedonormouria) lub nawet wielomoczem (poliuria). -skapomocz (oliguria): diureza dobowa < 500 (180) ml < 0.3 ml/kg c.c./godz. (do 3 doby życia – 0,6 ml) -bezmocz (anuria): diureza dobowa < 200ml

3. ISTOTA I OBRAZ KLINICZNY ONN 1. Utrata zdolności wytwarzania moczu - obrzęki, dyselektrolitemia, kwasica, retencja produktów przemiany azotowej 2. Brak czynności wewnątrzwydalniczej nerki 3. Wpływ tych zaburzeń na inne układy i narządy

4. PRZYCZYNY ONN Anatomiczne: - utrudnienie lub przerwanie dopływu lub odpływu krwi z nerek - przeszkoda w odpływie moczu z nerek Patofizjologiczne - zmniejszenie ukrwienia nerek - ostre uszkodzenie miąższu nerek - wykrzepianie w naczyniach kłębuszka lub w naczyniach przedkłębkowych

5. PATOFIZJOLOGIA ONN 3 mechanizmy: naczyniowy, kłębkowy, cewkowy Przyczyna  uszkodzenie komórek  obniżenie filtracji  obniżenie GFR  uszkodzenie cewek  uszkodzenie czynności filtracyjnej ONN - najczęściej „druga choroba”, - przyspieszona degradacja białek , - choroba cytokin

6. POSTACIE ONN 1. Ostra niewydolność przednerkowa stan wywołany ostrym niedokrwieniem nerek, spowodowany czynnikami ogólnoustrojowymi; stanowi 70-80% wszystkich przypadków o.n.n. 2. Ostra niewydolność nerkowa (niezapalna lub zapalna) rozwija się w następstwie organicznego uszkodzenia miąższu nerek czynnikami toksycznymi, zapalnymi, alergicznymi 3. Ostra niewydolność pozanerkowa jest wynikiem mechanicznego utrudnienia odpływu moczu

7. PRZYCZYNY PRZEDNERKOWEJ ONN 1. Hypowolemia - zmniejszenie ilości krwi krążącej : - odwodnienie wskutek niedostatecznej podaży płynów - nadmierna utrata płynów ustrojowych (wymioty, biegunka, rozległe oparzenia, rany, urazy) - wewnątrzustrojowe przemieszczenia płynów (niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej, wodobrzusze) - krwotoki zewnętrzne i wewnętrzne 2. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego (wstrząs, posocznica, tamponada serca, ostra niewydolność lewokomorowa, wady serca) 3. Wzrost oporu naczyniowego (zabiegi operacyjne, zespół wątrobowo-nerkowy)

8. PRZYCZYNY NERKOWEJ ONN 1. Ostra niezapalna niewydolność nerek (przedłużająca się o.n.n. przednerkowa, urazy , oparzenia, hemoliza wewnątrznaczyniowa, martwica kory nerek, hipotermia) 2. Ostre stany zapalne (glomerulopatie pierwotne i wtórne, zespół hemolityczno-mocznicowy, śródmiąższowe zapalenie nerek) 3. Toksyczne uszkodzenie cewek nerkowych (uszkodzenie miąższu – leki, środki jodowe) 4. Choroby nowotworowe 5. Hiperkalcemia

9. PRZYCZYNY POZANERKOWEJ ONN 1. Zamknięcie obustronne moczowodów - zewnętrzne: nowotwory, zwłóknienie zaotrzewnowe, podwiązanie lub przecięcie moczowodów - wewnętrzne: kamica, skrzepy krwi, nowotwór 2. Zamknięcie dróg moczowych na wysokości szyi pęcherza (choroby gruczołu krokowego, kamica, nowotwory) 3. Zamknięcie cewki moczowej (guzy pęcherza moczowego i gruczołu krokowego, wady wrodzone, zwężenia pourazowe)

10. NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY ONN W ZALEŻNOŚCI OD WIEKU Okres noworodkowy 1. Przednerkowe – odwodnienie, niedotlenienie, posocznica 2. Wady wrodzone z zastojem 3. Zakrzepica żył nerkowych 4. Leki 5. Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego Okres niemowlęcy – biegunki, zespół hemolityczno-mocznicowy Dzieci starsze – kłębkowe zapalenia nerek, inne glomerulopatie

11. ZAPOBIEGANIE ONN Utrzymanie ciśnienia perfuzyjnego Optymalne nawodnienie Redukcja dawek antybiotyków Odpowiednie nawodnienie i alkalizacja moczu podczas chemioterapii Podawanie leków nefroprotekcyjnych

12. OBJAWY PODMIOTOWE W ONN osłabienie apatia senność dezorientacja zaburzenia snu (odwrócenie rytmu, śpiączka) wzmożone pragnienie skąpomocz lub bezmocz brak łaknienia nudności bóle głowy bóle brzucha

13. OBJAWY PRZEDMIOTOWE W ONN • obrzęki • lub: skóra i śluzówki suche, zapadnięte gałki oczne, zaostrzone rysy twarzy, w późniejszym okresie objawy skazy krwotocznej • układ krążenia: tachykardia, spadek RR, w późniejszym okresie nadciśnienie tętnicze, objawy niewydolności lewokomorowej • układ nerwowy: grubofaliste drżenie metaboliczne, zaburzenia świadomości (dezorientacja, odwrócenie rytmu snu, śpiączka)

14. ROZPOZNANIE ONN • Wywiad i obraz kliniczny • Dobowa / godzinowa diureza - najczęściej skąpomocz • Wyniki badań laboratoryjnych - surowica: wzrost stężenia kreatyniny, mocznika, zaburzenia gospodarki elektrolitowej i kwasowo-zasadowej - mocz: określenie gęstości względnej, molalności, badanie osadu moczu • USG nerek i dróg moczowych - najczęściej nerki duże (postać nerkowa), poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego, złogi w drogach moczowych, powiększenie prostaty (postać pozanerkowa)

15. POWIKŁANIA ONN 1. Zakażenia bakteryjne zapalenie płuc, zakażenie układu moczowego 2. Niedokrwistość 3. Nadciśnienie tętnicze 4. Powikłania metaboliczne

16. LECZENIE ONN Postępowanie zachowawcze w ONN • Wykluczyć nefropatię zaporową (USG) • Ocena stanu nawodnienia - pierwszy płyn bez potasu - gdy przewodnienie: diuretyk Furosemid 1-2 mg/kg/dawkę Dopamina 2-3 g/kg/min (można do żyły obwodowej) 3. Ocena odpowiedzi diurezy godzinowej 4. Leczenie nerkozastępcze po kilku godzinach (decydują nie wartości, lecz tempo zmian i stan pacjenta) 5. Zapobieganie powikłaniom 6. Postępowanie dietetyczne

17. Postępowanie doraźne w ONN

18. LECZENIE ONN Wskazania do dializy w ONN 1. Kliniczne (najczęściej) • Znaczne przewodnienie, brak odpowiedzi po 12 godzinach • Pogarszający się stan ogólny • Ciężkie nadciśnienie tętnicze, niewydolność krążenia, obrzęk mózgu, mocznicowe zapalenie osierdzia • Obrzęk płuc, skaza mocznicowa 2. Biochemiczne: • hiperkaliemia > 7 mmol/l • Mocznik > 150 mg/dl, lub wzrost stężenia > 50 mg/dl/dobę • Hipo- lub hipernatremia • Kwasica metaboliczna niewyrównana • Wysokie wartości kreatyniny

19. LECZENIE ONN Żywienie w ONN • Przed dializoterapią: - ograniczenie podaży białka, sodu i potasu białko: 1.0 g/kg/dobę lipidy: różne opinie, monitorować TG witaminy: tendencja do kumulacji Vit A i C - zachować odpowiednią kaloryczność diety (tabele) 2. W trakcie dializoterapii – nie ma wskazań do ograniczeń białkowych

20. ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY (HUS) Istota: mikroangiopatia (zatkanie procesem zakrzepowym małych naczyń) Postacie HUS dziecięca, w chorobach układowych, w ciąży, w leczeniu CsA, atypowa Objawy • Objawy wstępne, senność, infekcja • Po kilku dniach: triada Gassera: ONN, skaza krwotoczna, niedokrwistość hemolityczna • Większość objawów skutkiem ONN i hemolizy • Mogą towarzyszyć objawy narządowe: ostry brzuch, hepatomegalia, zaburzenia OUN

21. ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY Badania dodatkowe w HUS • Niewydolność nerek • Niedokrwistość hemolityczna • Retikulocytoza (> 20% !) • Obecność nieprawidłowych krwinek • Małopłytkowość (< 100 tys) • Wzrost bilirubiny • Zaburzenia jonowe i kwasowo-zasadowe

22. ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY Leczenie celowane w HUS 1. Dializoterapia - leczenie objawowe - leczenie przyczynowe 2. Plazmafereza 3. Świeżo mrożone osocze (codziennie aż do wartości PLT>100 tys) 4. KKCZ 5. Celowana antybiotykoterapia

23. MIKROANGIOPATIE

24. PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

25. ISTOTA PNN Zespół objawów powstałych w następstwie postępującego niszczenia struktur nerek przez przewlekły proces chorobowy ze stopniowym narastaniem upośledzenia ich funkcji. Jest to końcowa wspólna droga pierwotnych i wtórnych przewlekłych nefropatii, niezależnie od ich przyczyny.

26. PRZYCZYNY I WYSTĘPOWANIE PNN • przewlekłe zapalenie kłębków nerkowych (20%) • nefropatia cukrzycowa (>20%) • śródmiąższowe i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (15%) • zwyrodnienie torbielowate nerek (<10%) i inne wady wrodzone, hypoplazja nerek, naczyń nerkowych • nefropatia nadciśnieniowa(<10%) • inne choroby nerek

27. PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK • Dysfunkcja wydalnicza - retencja toksyn mocznicowych - zaburzenia kwasowo-zasadowe - zaburzenia metaboliczne • Dysfunkcja wydzielnicza • brak EPO • Defekt hydroksylacji nerkowej Vit D3

28. OKRESY PNN I okres - utajona p.n.n -na ogół bezobjawowo -nadciśnienie tętnicze -odchylenia w testach laboratoryjnych (upośledzenie zagęszczania moczu, spadek klirensu kreatyniny) II okres - wyrównana p.n.n -nykturia -skąpomocz lub wielomocz -wzmożone pragnienie -nadciśnienie tętnicze -nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych (wzrost stężenia kreatyniny) III okres - niewyrównana p.n.n, mocznica

29. Objawy podmiotowe i przedmiotowe

30. Objawy podmiotowe i przedmiotowe

31. ROZPOZNANIE P.N.N • Wywiad i obraz kliniczny • Wyniki badań laboratoryjnych - wzrost stężenia kreatyniny i mocznika - zaburzenia gospodarki elektrolitowej - zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej - upośledzenie zagęszczania moczu • USG nerek - najczęściej nerki małe z „zaciągniętymi „ obrysami

32. PROBLEMY TERAPEUTYCZNE W PNN Osteodystrofia nerkowa Niedokrwistość Zaburzenia krzepnięcia Upośledzenie metabolizmu Niedożywienie

33. STANY, KTÓRE MOGĄ SPOWODOWAĆ PRZEJŚCIOWE POGORSZENIE CZYNNOŚCI NEREK U CHORYCH Z PNN • Zakażenia • Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek • Hipowolemia (odwodnienie, hiponatremia) • Złośliwa faza nadciśnienia tętniczego • Zbyt gwałtowne obniżenie ciśnienia tętniczego • Utrudnienie odpływu moczu • Niewydolność krążenia • Działanie czynników nefrotoksycznych (np. aminoglikozydy) • Hiperkalcemia • Hipokaliemia • Ciężka kwasica metaboliczna • Znaczna hiperurykemia

34. LECZENIE PNN = łagodzenie postępu i skutków choroby • Zwalnianie postępu choroby ( podaż białka) • Wyrównywanie niedoborów: Ca, Fe, EPO, kwasu foliowego • Ograniczanie kumulacji toksyn: P, mocznika • Dializoterapia i transplantacja nerek