1 / 50

Hematoloogia e. verehaigused

Hematoloogia e. verehaigused. Toivo Laks. Veri. Moodustab kehakaalust 7% (4...5 liitrit) Vererakud paiknevad plasmas ( ≈ seerumis) Punaliblede mahuosa veres = hematokrit (40%)

marge
Télécharger la présentation

Hematoloogia e. verehaigused

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hematoloogia e. verehaigused Toivo Laks

  2. Veri • Moodustab kehakaalust 7% (4...5 liitrit) • Vererakud paiknevad plasmas (≈ seerumis) • Punaliblede mahuosa veres = hematokrit (40%) • Vererakud 1 mm3: – punalibled e. erütrotsüüdid 5 miljonit – valgelibled e. leukotsüüdid 5 tuhat – vereliistakud e. trombotsüüdid 500 tuhat • Vereloome (va. lümfotsüüdid – l/s, põrn, tüümus) toimub peamiselt punases luuüdis • Vererakkudel on luuüdis ühine eelvorm – diferentseerumata tüvirakk, millest erinevate rakuliikide jagunemist soodustavad kasvufaktorid • Valmimata vererakke (va. nn. retikulotsüüdid) vereringes ei esine, ainult patoloogia korral

  3. Punalibled • Punalibled (Er): 7 µm, tuumata, kapillaare läbivad ühekaupa, 30% kaalust moodustab hemoglobiin • Hemoglobiin (Hgb): M - 130...165 ja N - 115...150 g/l, kannab hapnikku ja süsihappegaasi • Noortes vormides (retikulotsüütides) on võrgustikuna näivat RNA-d • Punaliblede teket reguleerib neerudest erituv erütropoetiin, mille hulk tõuseb kui hapniku kontsentratsioon neerudes alaneb ning selle tagajärjel tõuseb punaliblede kogus ja hemoglobiini tase • Punaliblede eluiga – 4 kuud, hävivad põrnas ja maksas RES rakkude poolt, vabanev Fe++ läheb taaskasutusse, porfüriin eemaldub sapigmendina

  4. Punaliblede moodustumise staadiumid

  5. Veregrupid • Mitu veregrupi süsteemi • ABO-süsteemi põhimõte: vereplasmas on antikehad teiste veregruppide vastu. Vale veregrupi ülekandel hävitavad need antikehad ülekantava vere punaliblesid (hemolüüs) • Reesus-süsteem: D-antigeeni olemasolu (Rh+), D-antigeeni puudumine (Rh-). Patoloogia – reesuskonflikt • Vereülekanne: 0 → 0, A, B, AB A→ A, AB B → B, AB AB → AB

  6. Valgelibled (1) • Jagunevad: granulotsüüdid (neutrofiilsed, eosinofiilsed, basofiilsed), lümfotsüüdid ja monotsüüdid • Neutrofiilsed granulotsüüdid (40-75%): kepp- ja segmenttuumalised on peamised nn. õgirakud, mis avaldavad oma organismi kaitsvat: --- (põhiliselt bakteritevastast) toimet rakust vabanevate lüsosüümide, antibiootilise toimega defensiinide ja rakumembraanist toodetavate vabade radikaalide abil --- peamine osa neutrofiile paikneb väljaspool vereringet, suundudes signaali saamisel (bakterid, laguproduktid jne) põletikukoldesse • Eosinofiilid (1-6%): hävitavad parasiite, allergia • Basofiilid (1%): immuun- ja põletikureaktsioonid

  7. Valgelibled (2) • Monotsüüdid (2-10%): eluiga vereringes ööpäev, kudedes oluliselt pikem. Peamised fagotsüteerijad, siirduvad kudedesse makrofaagidena • Lümfotsüüdid: peamised immuunsuse kandjad (vt. ka Sissejuhatus), eluiga umbes 2 nädalat - B-lümfotsüüdid: tagavad humoraalse immuunsuse: B-lümfotsüüt + antigeen → plasmarakk→ antikehade teke - T-lümfotsüüdid: tagavad rakulise immuunsuse: T-lümfotsüüt + antigeen → T-killerrakk → tsütokiniinide eritumine→makrofaagide aktivats. - T-lümfotsüüt→T-helperrakk (abi plasmarakule) - T-lümfotsüüt→T-supressorrakk (ülitundlikkus↓) - mälurakud – eluiga aastaid

  8. Lümfotsüüdid

  9. Vereliistakud • Tuumata rakud • Osalevad vere hüübimises (hüübimise trombotsütaarne faas, nn. valge tromb, “trombi süda”) • Tekivad suurtest tuumaga megakarüotsüütidest • 10% tekib kopsudes • Väga kergesti kleepuvad üksteisega (agregatsioon) ja ümbritsevaga (adhesioon) • Eluiga paar päeva

  10. Vererakud

  11. Vereplasma valgud • Plasmas proteiine 70 g/liiter • Fibrinogeen (5%), osaleb hüübimises (sadeneb fibriiniks) ja põletikuprotsessides • Albumiin (60%): 1. seob vett ja osaleb kolloidosmootse rõhu tekitamisel 2. transpordib valke, ravimeid, hormoone 3. ligikaudu pool on seotud kaltsiumiga • Globuliinid (35%): 1. transportvalguna (hormoonid, Fe++, hemoglobiin jne) 2. ensüümidena (müoglobiin, alkaalne fosfataas) 3. hüübimisfaktoritena ja hüübe lahustajana 4. antikehadena • C-reaktiivne proteiin – lisandub põletike korral

  12. Vere hüübimine • Välimine (traumaatiline) või • Sisemine (intima spontaanne ruptuur) veresoone vigastus käivitab vere hüübimise: 1. valge trombi moodustumine trombotsüütidest - paljastunud kollageenile agregeeruvad trombotsüüdid ja sulgevad väiksema haava - trombotsüütidest vabaneb koehormoon TXA2, mis soodustab veelgi agregatsiooni ja aktiveerib veresoonte kokkutõmbumist 2. koagulatsiooniprotsessi e. hüübimiskaskaadi käivitumine suurema veresoone kahjustuse korral, mis toimub aktiveeritud ensüümide e. hüübimisfaktorite toimel • Paralleelselt toimub vastupidine protsess – hüübe e. fibriini lõhustumine (fibrinolüüs)

  13. Vere hüübimise skeem

  14. Tromb

  15. Fibrinolüüs

  16. Peamised verehaigused • Punavere haigused (aneemiad) • Valgevere haigused (leukoosid) • Vere hüübimissüsteemi haigused

  17. Aneemiad • Hemoglobiini, hematokriti (Hk) või punaliblede↓ • Aneemiaid võib jaotada mitmel alusel, millest olulisemad on: - geneesi järgi 1. sünteesihäire (p(b)lastilised) 2. hävimisehäire (hemolüütilised) 3. kaotusehäire (verekaotus) - erütrotsüütide Hgb sisalduse (kroomsuse) järgi: hüpo-, normo- ja hüperkroomne • Aneemiate diagnoosimine ja ravi eeldavad vähemalt raua, vitamiin B12 ja foolhappe ainevahetuse mõningat tundmist

  18. Raua ainevahetus • Meestel rauda 3.5 g ja rauakadu 1 mg, naistel rauda 2.5 g ja rauakadu 2 mg • Raud seotud: 70% Hgb-ga, 10% müoglobiiniga, 20% ferritiini ja hemosideriiniga, 0.1% transferriiniga • Raud imendub peensoole ülaosast ja transporditakse veres seotult valgu transferriiniga, mille sidumisvõimest on kasutatud ainult 30% • Raud on deponeeritud ferritiinina. Ferritiini langus ilma Fe++ languseta viitab prelatentsele rauavaegusele • Ülemäärane raud sisaldub makrofaagides ja maksas hemosideriinina

  19. Rauavaegusaneemia(d) • 80% kõikidest aneemiatest ja 80% on naistel • Põhjused: - vähene sisaldus toidus (taimetoit) – puudulik imendumine (mao resektsioon) – suurenenud vajadus (rasedus) – raua kadu organismist verejooksudega (80%) • Staadiumid: 1. prelatentne e. depoorauavaegus, 2. latentne – Fe++↓ seerumis, 3. manifestne e. • Kliiniline: 1. üldsümptomid – nõrkus, väsimus, jõuetus, düspnoe, peavalu, ärrituvus, 2. nahk – kahvatus, kuiv, suunurkade ragaadid, juuste ja küünte murdumine 3. spetsiifilised verekaotuse sümptomid olenevalt organist

  20. Diagnoos ja ravi • Diagnoos: • Kliiniline pilt • Labor: raud, ferritiin, Hgb, Er, Hk↑, transferriin↓ mikrotsütaaria, hüpokroomia (dig.dgn: Pb-intox) • Põhjuse selgitamine (magu, günekoloogiline jne) • Ravi: 1. põhjuslik ravi 2. raua asendamine per os 100-200 mg/p, vaid erandjuhud veenisisesi, rauadepood täituvad ~ 3 kuuga

  21. Megaloblastiline aneemia • B12-vit. või/ja foolhappe puudusest tingitud DNA sünteesi defekt tuumade küpsemise häirega → megaloblastide teke • B12 vitamiini (kobalamiin, väline faktor) ainevahetus: vit-B12 imendub peensoole lõpuosast nn. sisemise faktori (glükoproteiini) juuresolekul, mis tekib mao parietaalrakkude poolt. Maksas salvestub 2 mg ja mujal 2 mg vit-B12. Deponeeritud vit-B12 jätkub 3 aastaks • Foolhape imendub peensoolest ja salvestub peamiselt maksas, jätkub 3 kuuks

  22. Megaloblastilise aneemia põhjused • Vitamiin B12 vaegus: • Maooperatsiooni järgne parietaalrakkude puudus • Ak-Ag reaktsioon mao limaskestas kr. gastriidi korral=pernitsioosne aneemia, sagedaim (sisef↓) • Taimetoitlastel vähenenud manustamise tõttu • Suurenenud vajadus (laiussi või bakterite vohamise tõttu) • Foolhappe vaegus: • Vaegtoitumine (alkohoolikud, ühekülgne toit) • Suurenenud vajadus (rasedad) • Imendumishäired peensooles (malabsorptsioon) • Ravimite toime, mis on foolhappe antagonistideks (metotreksaat, trimetoprim jt)

  23. Kliiniline pilt ja diagnoos • Hematoloogilised aneemia sümptomid: väsimus, kahvatus • Gastroenteroloogilised sümptomid: gastriit, haavandid limaskestadel • Neuroloogilised sümptomid: funikulaarne müeloos (ebakindel kõnnak – ataksia, spastilised pareesid, vibratsiooni jm tundlikkuse häired) • Diagnoos: Kliiniline pilt ja: • Veres: hüperkroomsed megaloblastid, Hgb(↓), Tr ja Lk↓, Fe++(↑), vit-B12 ja foolhape↓, • Luuüdis: suure tuumaga megaloblastid • Parietaalr-de ja sisef. (IF) vastased Ak-d-70-90% • Radioaktiivne vit-B12 imendumise Schillingi test • Gastroskoopia ja mao limaskesta biopsia

  24. Ravi • Põhjuslik ravi (nt. laiussi ravi) • Vitamiin B12 alg- ja säilitusdoosis • Foolhape suu kaudu • Prognoos: oleneb aneemia põhjusest, adekvaatse säilitusravi korral hea • Profülaktika: vältida aneemiat soodustavaid tegureid (ühekülgne ja taimetoit, ravimid), õigeaegne diagnoos

  25. Hemolüütiline aneemia • Hemolüüs – erinevatel põhjusetel punaliblede eluea soonesisene või -väline lühenemine • Põhjused: • Kaasasündinud membraani-, ensüümi-, sünteesidefekt • Immunoloogiline (Ak-Ag) reaktsioon (nt. vereülekandejärgne) • Ravimitest põhjustatud • Nakkus- ja muudele (maksa) haigustele kaasnev • Eksogeensetest teguritest põhjustatud (südame mehhaanilised klapid, põletus, maomürgid) • Mikroangiopaatiatele kaasnev

  26. Patogenees, vere muutused • Vananenud punalibled lammutatakse normaalselt põrnas, patoloogia korral ka mujal RES-s (maks, l/s-d). Kiirenenud hemolüüsi korral toimub see juba veresoone siseselt ja tekkiv vaba hemoglobiin transporditakse RES-i • Krooniline hemolüüs (ja sellega kaasnev hapnikuvaegus → erütropoetiin) soodustab kompensatoorselt punaliblede teket • Kaudse bilirubiini↑ kiirenenud hemolüüsist (Hgb → bilirubiin) • Veres: LDH1, raud, bilirubiin ja retikulotsüüdi - ↑ ja Hgb, Hk ja Er – ↓

  27. Hemolüütilise aneemia kulg ja üldsümptomid • Krooniline: aneemia, ikterus, põrn↑, pigmentkivid– kompenseeritud (hemolüüsi tunnused) – kompenseerimata (+ aneemia) • Äge (kriisiga): palavik, vappekülm, kollaps, ikterus, pea-, kõhu- ja seljavalu, tume uriin – spontaanne (vereülekande järgne) – kroonilise ägenemine

  28. Mõned hemolüütilise aneemia tüübid • Sfärotsütoos: membraanidefekt → H2O ja Na+ sissevool rakku↑ → osmootne resistentsus↓ → hemolüüs. Sagedaim kaasasündinud hemolüütiline aneemia, ravi põrna eemaldamine • Sirprakuline aneemia – pärilik anomaalne Hgb, mis põhjustab aneemiat ja erinevate organite infarkte ja fataalset pulmonaalhüpertensiooni • Talasseemia: pärilikult ei sünteesita Hgb piisavalt • Ak-Ag reaktsioonist tingitud aneemiad: - vereülekandejärgne kergest → ÄNP ja shokini - vastsündinute hemolüütiline tõbi - külmaglutiniinide poolt põhjustatud hemolüüs

  29. Aplastiline aneemia • Suhteliselt harvaesinev, kuid võib olla põhjustatud ka eksogeensetest teguritest • Luuüdi puudulikkus (hüpoplaasia) või tüviraku patoloogia • Põhjused: 1. kaasasündinud, harva 2. omandatud idiopaatiline, teadmata süü - 70% 3. ravimid: klooramfenikool, NSAID, kuld - 10% 4. toksiinid: bensool - 10% 5. kiirgus 6. viirused: hepatiit, herpes jm. - 5% • Põhjustava eksogeense faktori toimel tekib hemopoeetilise koe vastu autoimmuunreaktsioon

  30. Kliiniline pilt ja diagnostika • Pantsütopeenia: aneemia, granulotsütopeenia, trombotsütopeenia. Võib eelneda mono- või bitsütopeenia • Aneemia (Er↓) – kahvatus, hingeldus, väsimus • Granulotsütopeenia → agranulotsütoos (Lk↓) – infektsioonid (mükoosid), nekroosid, palavik • Trombotsütopeenia (Tr↓) – täppverevalumid, veritsused, verejooksud • Diagnoos: 1. kliiniline pilt 2. vereanalüüs - pantsütopeenia 3. luuüdi biopsia - aplastiline luuüdi rasv- ja lümfoidse koe hüperplaasiaga

  31. Ravi • Punaliblede ja vereliistakute asendamine • Infektsioonide profülaktika • Luuüdi siirdamine – 1. astme sugulaste luuüdi või perifeerse tüviraku siirdamine • Eelneb immuunosupressiivne tsütostaatiline ravi äratõukereaktsiooni vältimiseks • Tsütokiniinid • Tüsistused: infektsioonid, sepsis, retsidiivid, äge leukeemia • Prognoos: - ravimata juhud – letaalsus 70% - ravitud luuüdi siirdamisega juhud – olenevalt meetodist 10 aastaga elus 50-75% patsientidest

  32. Polütsüteemia • Kõikide vereraku liikide vohamine • Kitsamalt erütreemia e. punaliblede vohamine • Põhjus: 1. teadmata (polycythaemia rubra vera) 2. pahaloomulised kasvajad (hüpernefroom jt) 3. neeruhaigused (polütsüstilised neerud) 4. kroonilised kopsuhaigused 5. krooniline suitsetamine 6. kõrgustes viibimine - kõigi põhjus hüpoksia • Diagnoos: 1. veri, 2. kliinik, 3. luuüdi biopsia • Ravi PRV korral: 1. aadrilaskmine, 2. tsütostaatikumid, 3. sümptomaatiline • Ravi muude põhjuste korral: põhihaiguse ravi ja profülaktika

  33. Leukeemiad e. leukoosid • Ägedad või kroonilised • Lümfoidsed või müeloidsed • Leukotsüütide teatud rea difuusne vohamine luuüdis võimaliku levikuga (infiltratsiooniga) teistesse organitesse ja rakkude ilmumisega perifeersesse verre • Erinevate vormide sagedus: 1-6/100000 in/aasta • Äge lümfoidne leukeemia (ÄLL) • Äge müeloidne leukeemia (ÄML) • Krooniline lümfoidne leukeemia (KLL) e. nonHodgkini lümfoomid • Krooniline müeloidne leukeemia (KML) e. müeloproliferatiivne sündroom

  34. Leukeemiate üldsümptomid • Normaalse hemopoeesi pärssimise tagajärjel: aneemia, granulotsütopeenia, trombotsütopeenia → nõrkus, infektsioonid, verejooksud • T- ja B-lümfotsüütide kahjustumise tagajärjel: infektsioonid • Hemopoeetilise koe ekstramedullaarse vohamise tagajärjel: vastavate organite infiltratsioonist tingitud sümptomid ja kaebused (nt. ajuinsult)

  35. Ägedad leukeemiad • Võivad kulgeda aastaid varjatult • ÄLL sagedamini lapseeas, ÄML täiskasvanutel • Põhjused: 1. viirused (HTLV 1-tüüp) 2. luuüdi kahjustumine (bensool, tsütostaatikumid, kiirgus, ka kiiritusravi) 3. geneetiline soodumus • Patogenees: vereloome vastava rea tüviraku neoplastiline transformatsioon ja selle vohamine luuüdis ja teistes organites (põrn, maks, l/s-d, neerud, kopsud, aju jm) ning teiste rakuridade depressioon luuüdis • Kliinik: üldsümptomid, palavik, väsimus, l/s↑, seeninfektsioonid, kahvatus, higistamine, neuroloogilised nähud

  36. Diagnoos ja ravi • Kliinik ja anamnees (kokkupuude kiirgusega!) • Veri: Lk arv pole määrav (↑,↓,N), Er ja Tr(↓), blastid veres • Luuüdi: mitteküpsed rakud (blastid > 30%) • Tsütokeemia, immuunotüpiseerimine, rakugeneetika • Ravi: 1. sümptomaatiline (antibiootikumid, granulopoeesi aktiveerimine, Er ja Tr asendus) 2. kemoteraapia erinevate skeemide alusel 3. luuüdi- ja tüviraku siirdamine (eelneva kemoteraapia ja kiiritusega) • Ravi tüsistused: infektsioonid, äratõukerektsioon

  37. Krooniline lümfoidne leukeemia • Madala maliigsusega lümfotsütaarne (B-lümfotsüütid) nonHodgkini lümfoom perifeerses veres, luuüdis, l/s-s, põrnas • Sagedaim leukeemia vorm, peamiselt vanemas eas, prognoos leukeemiatest parim • 70% asümptomaatiline • Põhjus on teadmata • Kliinik: l/s suurenemine, sügelemine, veritsused, seeninfektsioonid, naha infiltraadid • Diagnoos: kliinik, veri - Lk↑↑ peamiselt lümfotsüütide arvelt, luuüdi, immuun- ja kromosoomdiagnostika, l/s histoloogia • Ravi: keemiaravi, luuüdi ja tüviraku siirdamine, kiiritus, põrna eemaldamine, antibiootikumid

  38. Krooniline müeloidne leukeemia • Monoklonaalne tüvirakkude degeneratsioon • Üleprodutseeritud rakud – funktsioonivõimelised • Etioloogia: 1. teadmata, 2. kiirgus, 3. bensool • Patogenees: translokatsioon 22. kromosoomis e. Philadelphia kromosoomis • Kliinik: 3 staadiumi (väsimus, higistamine jm) 1. krooniline stabiilne - Lk↑, põrn↑, valu vasakul 2. aktseleratsioonifaas e. üleminek kriisiks – Lk↑, Tr↓, aneemia, põrna suurenemine, palavik 3. blastne kriis – meenutab ägedat leukeemiat ja on kõrge letaalsusega • Diagnoos: 1. kliinik, 2. verepilt – blastid, 50% Tr↑, Lk↑↑↑ → leukeemilised trombid, 3. luuüdi, 4. Philadelphia kromosoom, 5. tsütokeemia • Ravi:α-interferoon, siirdamine, keemiaravi

  39. Hodgkini lümfoom e. lümfogranulomatoos • Monoklonaalse päritoluga B-rakkudest pärinevad Sternberg-Reedi (SR) hiidrakud, mis esialgu paiknevad l/s-des, hiljem süsteemselt • Esinemus: 3 juhtu/100000 in/aastas • M/N 3:2; 30-ndates või 60-ndates aastates • Etioloogia: teadmata, kahtlus Epstein-Barri viirus • Patogenees: SR rakud tekivad ühetuumalistest Hodgkini rakkudest või esinevad mitmekesised lümfoidsed rakud; histoloogiliselt - 3 tüüpi • Haiguse kulg: Algab ühes l/s grupis ja levib lümfiteid pidi, verega või kokkupuute teel teistesse l/s piirkondadesse ja üle organismi

  40. Kliiniline pilt ja diagnoos • Palavik, higistamine, kaalulangus, infektsioonid • Valutute l/s suurenemine (80-90%) – kaela-, kaenla-, kubemepiirkonnas, keskseinandis (10%) • Maksa ja põrna suurenemine • Sümptomid olenevalt organist, kuhu patoloogiline protsess on kandunud • Diagnoos: 1. kliinik 2. biopsia l/s-st ja luuüdist 3. kopsu-Rö 4. CT, MRT ja sonograafia 5. luude stsintigraafia 6. veri: SR↑, lümfotsüüdid↓, eosinofiilid↑

  41. Ravi • Kiiritus - soodsa prognoosi rühmale • Kiiritus + keemiaravi - vahepealse prognoosiga rühmale • Polükeemiaravi - ebasoodsa prognoosiga rühmale • Retsidiivide ravi - luuüdi- ja tüviraku siirdamine • Prognoos: oleneb staadiumist, prognoosi halvendab pikaaegne kiiritus- ja keemiaravi → oht teiste kasvajate arenguks

  42. nonHodgkini lümfoomid • Pahaloomulised klonaalsed kasvajad, mis saavad alguse lümfaatilise koe B- (80-85%) ja T- (15-20%) lümfotsüütidest • Esinemus: 3-5 juhtu/100000 in/aastas • M/N - 1.5:1, aidsihaigetel kuni 1000x sagedam • Palju erinevaid vorme (sh. müeloom, KLL jt) olenevalt histoloogiast ja haiguse agressiivsusest • Etioloogia: 1. viirused, 2. bakterid (H. Pylori), 3. mutatsioonid - geenisegmentide nihkumine • Staadiumid (4) ja kliiniline pilt: analoogilised Hodgkini lümfoomile alates ühest l/s grupist või ühest organist (magu, sool) kuni üle organismi • Diagnoos ja ravi: sarnane Hodgkini lümfoomile, Er↓, Lk↓, Tr↓ • Prognoos: lokaliseeritud st. – tervenemine 50%

  43. Burkitt (nonHodgkini) lümfoom

  44. T-rakulise lümfoomi raviefekt

  45. Plasmotsütoom e. müeloomtõbi • Agressiivne pahaloomuline plasmarakuline (B-rakud) kasvaja paiknemisega luudes ja luuüdis, hävitades luukude ja pärssides vereloomet • Lokalisatsioon: kolju, selgroog, vaagen, roided jt • Etioloogia: teadmata, pärilikkus, kiirgus • Moodustuvad ühte tüüpi immuunoglobuliinid • Kliinik: üldsümptomid, luuvalud, -murrud, amüloidoos ja KNP, verejooksud, Raynaud sy • Diagnoos: 1. kliinik, 2. veri - SR↑, üldvalk↑, Ca↑, proteinuuria (Bence-Jonesi valk), aneemia, Tr↓, immuunoglobuliinid, 3. luuüdi ja luude biopsia • Ravi: keemiaravi, sümptomaatiline ravi • Prognoos: oleneb staadiumist ja histoloogiast

  46. Plasmotsütoom selgroos

  47. Müelodüsplastiline sündroom (MDS) • Tüvirakuhaigus perifeerse tsütopeenia ja rakurikka düsplaasiaga ja blastidega luuüdis • Haigestumus: 10 juhtu/100000 in/aastas • Põhjused: 1. teadmata, 2. tsütostaatikumid, 3. ioniseeriv kiirgus, 4. bensool, 5. pestitsiidid • Haigus kulgeb aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia sümptomite ja tüsistustega võimaliku üleminekuga ägedaks müeloidseks leukeemiaks • Diagnoos: kliinik, verepilt, luuüdi biopsia • Ravi: kõik võimalikud variandid (vt. eespool), luuüdi ja tüviraku siirdamine

  48. Histoloogia I

  49. Histoloogia II

  50. Koagulopaatiad: hemorraagilised diateesid ja trombofiiliad • Verejooksud ja veritsused mitmesugustel põhjustel (kaasasündinud või omandatud): • Trombotsüütide häired • Kapillaaride resistentsuse häire • Hüübimisfaktorite häired (nt. hemofiilia) • Trombooside teke mitmetel põhjustel: • AT-III vaegus • Proteiin C ja S vaegus jm • Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DIK-sündroom) – paralleelselt verejooksud ja tromboosid, põhjus: sepsis, shokk, mürgitused jt

More Related