170 likes | 514 Vues
Okolo 10% noworodkw rodzi sie z wadami ukladu moczowo-plciowego.Rozwj embrionalny i anatomia obu ukladw tj. zenskich narzadw plciowych i ukladu moczowego sa ze soba scisle powiazane. . Rozwj embrionalny gonad. Proliferacja mezodermalnego nablonka jamy ciala i lezacej pod nim mezenchymy powier
E N D
1. Rozwj embrionalny i wady rozwojowe zenskich narzadw plciowych Karina Kapczuk
2. Okolo 10% noworodkw rodzi sie z wadami ukladu moczowo-plciowego.
Rozwj embrionalny i anatomia obu ukladw tj. zenskich narzadw plciowych i ukladu moczowego sa ze soba scisle powiazane.
3. Rozwj embrionalny gonad Proliferacja mezodermalnego nablonka jamy ciala i lezacej pod nim mezenchymy powierzchni przysrodkowej grzebieni moczowo-plciowych na poziomie 10 segmentu piersiowego ? grzebienie gonadalne.
Pierwotne komrki plciowe powstaja z endodermy pecherzyka zltkowego u podstawy omoczni (4 tydz. zycia zarodka) i przez krezke jelita pierwotnego wedruja do grzebieni gonadalnych, gdzie indukuja proliferacje pierwotnych sznurw plciowych ? gonada niezrznicowana (6 tydz. ciazy).
Istotna rznica czasowa w rznicowaniu gonady meskiej i zenskiej:46XY 7 tydz. ciazy ? rznicowanie jadra46XX 12. tydz. ciazy ? rznicowanie jajnika
4. Rozwj przewodw plciowych Stadium niezrznicowane (5-8 tydzien rozwoju): przewody srdnerczowe (Wolffa) i przewody przysrdnerczowe (Mllera)
Jadro: komrki Sertoliego?MIS (AMH)?degneracja przewodw Mllerakomrki Leydiga?testosteron?rozwj przewodw wyprowadzajacych jadra, najadrza, nasieniowodu, pecherzykw nasiennych i przewodu wytryskowego z przewodu Wolffa
5. Rozwj przewodw plciowych
Jajnik (brak czynnego jadra): degeneracja przewodw Wolffa?struktury szczatkowe: przyczepek pecherzykowy (appendix vesicularis), nadjajnik (epoophoron), przyjajnik (paraoophoron) i przewd Grtnerarznicowanie przewodw Mllera?przyczepki Morgagniego, jajowody, macica, pochwa
6. Rozwj embrionalny zewnetrznych narzadw plciowych Stadium niezrznicowane: guzek plciowyfaldy moczowo-plciowe otaczajace ujscie zatoki moczowo-plciowejwynioslosci wargowo-mosznowe
Brak oddzialywania androgenw (testosteron, 5?reduktaza, dihydrotestosteron, receptor androgenowy) ? rznicowanie w kierunku zenskich narzadw plciowych zewnetrznych:lechtaczkawargi sromowe mniejszewargi sromowe wieksze
7. Wady rozwojowe zenskich narzadw plciowych Wrodzony brak macicy i pochwy
Wady rozwojowe narzadw plciowych przebiegajacez zamknieciem odplywu krwi miesiaczkowej z macicy
Nagromadzenie krwi miesiaczkowej powyzej przeszkodyi przeplyw zwrotny do jamy otrzewnowej ? krwiaki zastoinowe (haematocolpos, haematometra, haematosalpinx), endometrioza
Wady macicy
8. Wady rozwojowe zenskich narzadw plciowychOBJAWY Pierwotny brak miesiaczki
Nawracajace ble brzucha o narastajacym nasileniu przed menarche
Bolesne miesiaczki bl utrzymujacy sie w trakcie i po miesiaczce, bez poprawy po zastosowaniu DTA
Przedluzajace sie krwawienia miesiaczkowe lub plamienia pomiesiaczkowe oraz sluzowo-ropna cuchnace wydzielina z pochwy
9. Wady rozwojowe zenskich narzadw plciowychOBJAWY Dyspareunia
Powiklania ciazy: nawracajace poronienia samoistne w pznym pierwszym i drugim trymestrze ciazy, porody przedwczesneIUGRnieprawidlowe polozenia plodupowiklania porodu: zaburzenia czynnosci skurczowej macicy, przedwczesne oddzielenie lozyska, zatrzymanie lozyska, krwotok poporodowy
10. Diagnostyka Badanie kliniczne
Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej i miednicy mniejszej, sonohisterografia
Histerosalpingografia (HSG)
MRI
Urografia
Histeroskopia i laparoskopia
11. Wrodzony brak macicy i pochwy Zespl Mayera -Rokitanskyego-Kstera-Hausera (zespl MRKH) 46,XX jajniki wsplistnieja wady ukladu moczowego (agenezja nerki, nerka ektopowa), ukladu kostnego, niedosluch Zespl niewrazliwosci na androgeny (AIS) (typ 5 lub 4 fenotyp zenski lub przewazajaco zenski) 46,XY jadra przepukliny pachwinowe ?T, ?LH