Cardiológia

1. Cardiológia Cardialis decompensatio 2007 Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár

2. Szívelégtelenség Definició: Szívelégtelenségről akkor beszélünk, ha a szív nem képes a szervezet számára szükséges perctérfogatot biztosítani a normális végdiastoles nyomás mellett. WHO: kamrai működészavar miatt fellépő csökkent fizikai terhelhetőség.

3. Szívelégtelenség Formái: Low-output-failure = alacsony perctérfogatú SZE: perctérfogat csökkenése High-output-failure = magas perctéfogatú SZE: megemelkedett perctérfogat mellett elégtelen a perifériás O2 és vérellátás: pl. anaemia, hyperthyteosis, arterio-venosus (AV)-shunt. Az AV O2 különbség (normálisan: 3,5-5,0 ml/dl) low-output-failure esetén: high-output-failure esetén: , vagy normális marad.

4. Szívelégtelenség Az érintett kamrák szerint formái: • Balszívfél elégtelenség • Jobbszívfél elégtelenség • Globális szívelégtelenség A szívelégtelenség lefolyás alapján: • Acut szívelégtelenség • Chronicus szívelégtelenség

5. Acut szívelégtelenség Órák, napok alatt alakul ki, okai lehetnek: • A szívizom pumpafunkciójának károsodása: pl. szívinfarctus, hypertoniás krízis, myocarditis • Acutan kialakuló elégtelenség, vagy shunt-vitium: • infarctus okozta kamrai septum defectus • papillaris izom szakadás miatt kialakult mitralis insuff., bakterialis endocarditis okozta acut aorta, vagy mitralis insuff. • Kamratelődés mechanicus gátlása: pl. pericardium tamponád • Tachycardiával, vagy bradycardiával járó ritmuszavarok

6. Krónikus szívelégtelenség Hónapok, évek alatt alakul ki: Formái: • Compenzált • Decompenzált Gyakorisága: 3% Életkor előrehaladtával nő, 70 év felett: 10% Leggyakoribb kiváltó ok: • Hypertonia • ISZB • Szívizom infarctus

7. Szívelégtelenség típusai a pumpafunkció károsodása szerint • Előre ható (forward failure)= perctérfogat csökkenése következtében elégtelen a vérnyomás és a perifériás keringés: izomgyengeség, fokozódó fáradékonyság • Visszaható (backward failure)=vénás pangás: bal szívfélből eredően: pulmonális pangás tüdő oedémáig jobb szívfélből eredően: perifériás oedémák

8. Kardiális oedema • Forward failure patogenesis: perctérfogat   GFR és vérvolumen   RAAS és ADH aktiváció  Na és vízretenció  oedema • Backward failure  oedema

9. Szívelégtelenség kompenzációs mechanizmusai • Neuroendocrin aktiváció • Szimpatikus aktiváció+ katecholamin kiáramlás: szívfrekvencia és a kontrakciós erő emelkedéséhez vezet kezdetben • RAAS aktiváció • Vasopressin (ADH) aktiváció vízretenció • Kardiális szöveti hormonok (atrialis és agyi natriureticus peptidek –ANP, BNP) a pitvarok és a kamrák tágulása következtében szabadulnak fel, szintjük a szívelégtelenség fokozódásával nő.

10. Szívelégtelenség kompenzációs mechanizmusai • Szívizom-hypertrophia: Acut szívelégtelenség a szív dilatációjához vezet. Chronicus szívelégtelenség a terhelés fajtája szerint alakul ki: • Volumenterhelés (pl. billentyűelégtelenség), mely excentricus hypertrophiához (=hypertrophia dilatatióval) • Nyomásterhelés (pl. billentyű-stenosis, hypertensio), mely koncentricus hypertrophiához vezet (hypertrophia dilaltatió nélkül)

11. Szívelégtelenség • Kompenzatórikus myocardium hypertrophia egy kritikus határt átlép!  szívelégtelenség romlik  kritikus szívizomtömeget meghaladva (kb. 500 g)  relatív coronaria elégtelenség  csökkenő terhelhetőség • Az elégséges pumpateljesítményt fenntartó fiziológiás és a terápiás kompenzációs lehetőségek kimerülése után beszélünk decompenzált szívelégtelenségről.

12. Szívelégtelenség Compenzált szívelégtelenség decompenzálódhat a szívfunkcióra kedvezőtlenül ható extracardiális betegségek fellépésekor: • pneumonia • anaemia • polyglobulia • folyadék-túlterhelés • veseelégtelenség

13. Balszívfél-elégtelenség • Klinikai tünetek: • backward failure (hátrafelé ható elégtelenség) gyengeséggel és tüdőoedemával: • Dyspnoe (eleinte terhelésre, később nyugalomban), tachypnoe • Orthopnoe (=fekvéskor jelentkező dyspnoe, felülésre javul)

14. Balszívfél-elégtelenség • Asthma cardiale: éjszakai köhögés+rohamokban jelentkező orthopnoe („szívbajsejtek” a köpetben= haemosiderin tartalmú alveolaris makrophagok) • Tüdőoedema orthopnoéval, habos köpet, szörtyzörej • Cyanosis (pulmonalis funkciózavar+megnövekedett perifériás O2 felhasználás)

15. Balszívfél-elégtelenség • Klinikai tünetek: • Forward failure (előremutató elégtelenséggel= low output) • Csökkent terhelhetőség, gyengeség • Agyi működészavar, főleg idősekben

16. Jobbszívfél-elégtelenség • Klinikai tünetek: • látható vénapangás (nyakon és a nyelvgyöknél) • testsúlygyarapodás és oedema az alsóbb testrészeken: • lábhát, praetibiális terület • fekvő betegen praesacralisan (eleinte csak este, majd állandóan) • súlyos esetben a törzsön is mejelenő bőr alatti vizenyő.

17. Jobbszívfél-elégtelenség • Klinikai tünetek: • pangásos máj krónikus szívelégtelenség esetén cardiális cirrhosis ascitessel • pangásos gastritis: • étvágytalanság • meteorizmus, malabsorpció, cachexia • pangásos vese proteinuriával

18. Bal-és jobbszívfél-elégteleség együttes tünetei • Nycturia az oedema éjszakai felszívódása miatt • Sympaticus túlsúly: tachycardia, esetleg ritmuszavar, hideg nyirkos bőr • Esetleg III. szívhang (galopp ritmus), vagy pulsus alternans (különböző verőtérfogatok miatt) • Szívnagyobbodás, esetleg relatív AV billentyű elégtelenség • Pleurális folyadék (pangásos transsudatum) gyakrabban a jobb oldalon jelenik meg, mert itt nagyobb a negatív intrapleurális nyomás

19. Szívelégtelenség komplikációi • Ritmuszavarok (szívelégtelenség súlyosságával szorosan korrelál a hirtelen szívhalál rizikója, NYIHA III-IV. stádiumban a betegek kb. 80%-a hal meg ritmuszavarban) • Tüdőoedema • Cardiogén shock • Vénás thrombosisok (áramláscsökkenés, immobilizáció)

21. Szívelégtelenség diagnózisa • Klinikai kép, EKG • Képalkotó diagnosztika: • Echo • Kétirányú mellkas rtg • Radionuclid ventriculographia • Invazív diagnosztika: • Coronariák megitélése • ISZB kizárása, vagy megerősítése

22. Szívelégtelenség kezelése Oki terápia: • artériás, vagy pulmonalis hypertonia kezelése • ISZB kezelése, revascularizáció • Myocarditis, vagy cardiomyopathia kezelése • Ritmuszavarok kezelése • Vitiumok, vagy constrictív pericarditis kezelése

23. Szívelégtelenség kezelése Tüneti (kompenzáló) terápia: • Általános teendők: • Fizikai és lelki tehermentesítés, nyugtatás • Testsúly normalizálása • Székletrendezés • Thrombosis-profilaxis • Negatív inotrop szerek elhagyása • Esetleg orrszondán O2 adása

24. Szívelégtelenség kezelése Tüneti (kompenzáló) terápia: • Gyógyszeres kezelés NYIHA II. stádiumtól: • a szív tehermentesítése: • ACE-gátlók, vagy A-II-antagonisták (elő- és utóterhelés csökkentésére (kezelés bázisát képezik, prognózist javítják) • nitrát (főleg az előterhelést csökkenti, kevésbé az utóterhelést) • vízhajtók (előterhelés csökkentésére)

25. Szívelégtelenség kezelése Tüneti (kompenzáló) terápia: • Gyógyszeres kezelés NYIHA II. stádiumtól: • kontrakciós erő növelése: digitális (pozitív inotrop szerek az intracellularis Ca megemelése által hatnak) • sinus ritmus helyreállítása, frekvencia csökkentése: digitális, pacemaker, antiarrythmiás szerek • a szív védelme a cardiodepresszív neuroendocrin hatásoktól: béta-blockolók, ACE gátlók, A-II-receptorantagonisták

26. Acut szívelégtelenség kezelése • Oki terápia pl.: • Hypertensiv krízis: vérnyomáscsökkentés • Szívinfarctus: recanalizáló kezelés (fibrinolysis, acut (primer) PTCA) • Acut insufficientia, vagy shunt: szívsebészet • Pericardium tamponád: pericardium drainage • Bradyarrythmia: pacemaker, esetleg atropin • Tachyarrythmia: elektromos cardioversio, antiarrythmiás kezelés

27. Acut balszívfél elégtelenség tüneti kezelése • Ülő helyzet, szedálás, O2 kezelés • Előterhelés csökkentés: nitroglycerin+gyors hatású diureticum • Esetleg pozitív hatású béta-receptor agonisták: dopamin, és/vagy dobutamin • Vérnyomás, centrális vénás nyomás, bal kamrai töltőnyomás és a perctérfogat optimális szabályozása

28. Cardiomyopathiák Definició: Minden cardialis funkciózavarral járó szívizom-megbetegedést cardiomyopathiának nevezünk. Formái: • Dilatatív cardiomyopathia (DCM)-systoles pumpafunkció-zavar • Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM)-diastoles, compliance-elégtelenség (=a szívizom diastolés tágulékonyságának zavara= fokozódó merevség • Restrictív cardiomyopathia (RCM)-endomyocardiális fibrosis eosinophiliával vagy anélkül, diastolés compliance-elégtelenség • Arrythmogén jobb kamrai cardiomyopathia (dysplasia)-(ARVCM)-jobb kamrai kombinált pumpafunkció-zavar kamrai tachycardiával • Nem osztályozható cardiomyopathia (NKCM)

29. Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Definició: Haemodinamikailag a systolés pumpafunkció, az ejectiós frakció csökkenése, szívnagyobbodás jellemzi. Járulékosan diastolés funkció zavar is fennáll. Ok: ismeretlen= idiopathiás DCM ismert= specifikus DCM

30. Dilatatív cardiomyopathia (DCM) • Idiopathiás DCM: leggyakoribb forma, ffi/nő=2/1. Esetek kb. 20%-ban családi halmozódás figyelhető meg. • Specifikus DCM: oka ismert • Ischaemiás CM: infarctus után az ép szívizomban fellépő remodelling következménye • Valvularis CM: cardialis dysfunkció billentyű insuff. miatt • Hypertensiv CM: diastolés, majd systolés funkciózavar, „hypertoniás szív” • Alkoholos CM: ritmuszavarral járhat az alkoholfogyasztást követően kialakult pitvarfibrilláció miatt (holiday heart syndrome) • Gyógyszer okozta toxicus CM: pl. lithium-carbonát • Gyulladásos CM: Coxackie B, Borrelia burgdorferi Trypanosoma cruzi okozta acut vagy chronicus myocarditis

31. Dilatatív cardiomyopathia (DCM) • Klinikai kép: • Progresszív balszívfél-elégtelenség terhelési dyspnoeval, majd globális SZE • Ventricularis eredetű ritmuszavarok • Szövődmény: • Artériás és pulmonális emboliák (intracardiális thrombus képződés miatt) • Hirtelen szívhalál • Prognózis: EF minél alacsonyabb, annál rosszabb 10 éves túlélés 10-20% között

32. Dilatatív cardiomyopathia (DCM) Diagnosztika: • RTG: cardiomegalia pulmonális pangás jelei • Szívechó: mindkét kamra dilatációja relatív mitrális insuff. kamrafalak csökkent systolés funkciója EF: < 30% kamrai és/vagy pitvari thrombus • Szívizom biopszia: immunhisztológia • Vírus diagnosztika

33. Dilatatív cardiomyopathia (DCM) • Terápia: Oki kezelés: pl. alkoholtilalom, cardiotoxicus szerek elhagyása, antivirális therápia Tüneti kezelés: szívelégtelenség kezelése: • ACE gátló/angiotensin AT II antagonisták, diureticumok, digitálisz, kiegészítő béta- blockoló az esetek kb. 2/3-ban hasznos • Thrombembolia profilaxis: 40% alatti EF esetén • Életveszélyes kamrai arrythmiák esetén implantálható cardioverter defibrillátor • Terminális SZE esetén SZT

34. Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) • Definició: a bal kamra idiopathiás hypertrophiája, mely a septum megvastagodása révén a kiáramlási pályában obstructiót okozhat. • Típusai: Hypertrophiás nonobstructív (HNCM)- esetek kb. ¾-e Hypertrophiás obstructív (HOCM)- esetek ¼-e A népesség kb. 0,2%-a érintett, a HOCM a fiatal versenyzők leggyakoribb haláloka. • Etiológia: 50%-s familiáris, autosomális, dominánsan öröklődhet.

35. Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) • Patológia: • HOCM esetén asszimetricus septum hypertrophia (ASH) és SAM jelenség (systolic anterior motion) • A bal kamra csökkent diastolés tágulékonyságával járó relaxációs zavar (diastolic stiffness). Az intracelluláris Ca felszaporodása szerepet játszik ebben.

36. Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) • Klinikai kép: • A betegek általában panaszmentesek, véletlenül fedezik fel • Lehetséges tünetek: dyspnoe, angina pectoris, malignus kamrai arrythmiák, kamrai tachycardiák szédüléssel, syncopeval, vagy hirtelen halállal szövődve • Prognózis: Kezelés nélkül az éves halálozás fiataloknál 6%, a hirtelen halál a troponin-T mutációval rendelkező betegeket érinti.

37. Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) • Diagnosztika: • EKG: balkamra hypertrophia jelei, pseudoinfarctus jelek mély Q és negatív T hullámokkal, kamrai arrythmiák, QT idő megnyúlás • Echó: ASH, SAM, aorta stenosis szerű kép a bal kamra kiáramlási pálya szűkülete miatt. • Balszívfél katéterezés, ha az echó nem elegendő • Myocardium biopszia

38. Hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) Kezelés: Konzervatív: • Nehéz fizikai terhelés kerülése • Pozitív inotrop szerek HOCM esetén kontraindikáltak • Ca-csatorna és béta blockoló • Anticoagulálás pitvarfibrilláció esetén • HOCM esetén endocarditis profilaxis • Életveszélyes kamrai ritmuszavarok esetén (ICD)beültetés Percutan transluminális, septális, myocardium ablatió PM kezelés SZT Családvizsgálat a további megbetegedések kiszűrésére

39. Restrictív (obliteratív) cardiomyopathia Definició: a bal kamra diastolés tágulékonyságának ismeretlen okú károsodása. Ritka megbetegedés, családi halmozódást mutat. Patológia: az endocardium megvastagodik, rajta thrombusok képződnek, mely emboliaveszéllyel jár. Krónikus stádiumban a fokozódó endocardiális fibrosis a kamraműködés diastolés zavarához, végül terápiarezisztens jobbszívfél elégtelenséghez vezet. Formái: Löffler-féle endocardiális fibroelastosis (eosinophiliával) Afrikai endomyocardiális fibrosis (eosinophiliával, vagy anélkül)

40. Restrictív (obliteratív) cardiomyopathia Diagnózis: echocardiographia, RTG, CT, endocardium biopszia Terápia: • Konzervatív: diureticumok, thrombembolia profilaxis • Végstádium SZE esetén: SZT

41. Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia-arrhythmogen jobb kamrai dysplasia (ARVD) Definició: a jobb kamrai myocardium lipomatosus degenerációjával és a jobb kamra dilatációjával járó ritka megbetegedés. Ismeretlen az eredete, több (4) génmutáció igazolódott. Klinikai kép: jobbszívfél elégtelenség, kamrai tachyarrhythmiák (esetleg syncope) vagy hirtelen szívhalál melyet gyakran fizikai megterhelés (sportolás!!) vált ki.

42. Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia-arrhythmogen jobb kamrai dysplasia (ARVD) Diagnózis: echocardiographia, MRI (jobb kamrai zsírlerakódás), myocardium biopszia (intramyocardialis zsírsejtek felszaporodása=fibrolipomatosis) Terápia: fizikai kímélet arrhythmia kezelés és profilaxis: béta-blockoló, ICD (implantálható cardioverter defibrillátor), SZT

43. Myocarditis Definició: a szívizom gyulladása, mely a szívizomsejteket, az interstitiumot és az ereket is érinti Ok: cardiotrop vírusfertőzések esetén 1%-ban lehet cardiális érintettség (Coxsackie B vírusfertőzés esetén kb. 4%). A fel nem ismert esetek száma relatíve magas, mivel az esetek többsége asymptomaticusan, vagy könnyű betegségként zajlik.

44. Myocarditis formái Infectív myocarditis: • virális (esetek 50%-a), különösen enterovírusok: Coxsackie B-1,B-5 (gyakori és veszélyes!), egyebekben Coxsackie A, herpesvírus, influenza, adeno-echovírusok • bakteriális: • septicus megbetegedések kapcsán, különösen bakteriális endocarditisben (staphylococcus, enterococcus) • A-csoportú béta-haemolysáló scarlatina kapcsán) • Lyme-kór (Borrelia-burgdorferi) • streptococcus (tonsillitis follicularis, erysipelas, • Dyphtheria • Gomba: immunsupprimált esetekben • Protozoonok: toxoplasmosis • Paraziták: trichinella, echinococcus

45. Myocarditis formái Nem infectív myocarditisek: • Rheumatoid arthritis, collagenosis, vasculitis • Mediastinum besugárzását követő myocarditis • Gyógyszerek (chloroquin) okozta hypersenzitív myocarditis • Idiopathiás Fiedler myocarditis

46. Myocarditisek klinikuma Klinikai megjelenése: változatos • Tünetmentes, vagy enyhe tünetekkel járó az esetek többsége. • Ritkán fulmináns, halálos • Krónikus forma, mely dilatatív CMP-be átalakulhat Tünetek: • Fáradtság, gyengeség, palpitáció • Tachycardia • Ritmuszavarok: ES, AV-blockok, kamrai tachyarrhythmiák

47. Myocarditis diagnosztika • Laboratóriumi vizsgálatok: CK, CKMB emelkedettek lehetnek, gyulladásos jelek (We, vérkép) • Speciális bakteriális és vírusdiagnosztika • Holter EKG • Képalkotó eljárások: echo, mellkas rtg, antimyosin scintigraphia

48. Myocarditis kezelés Oki terápia: • Rheumás carditis esetén: penicillin • Virális eredet esetén antivirális kezelés Tüneti terápia: • Fizikai kímélet az EKG eltérések megszünéséig • Thrombembolia profilaxis az ágynyugalom idejére • Komlikációk (SZE, ritmuszavarok) kezelése • Terminális SZE esetén ideiglenes mechanicus keringéstámogatás Terminális SZE esetén:SZT

49. Myocarditis prognózisa • Vírusos myocarditis töbsége teljesen gyógyul • Gyakran ártalmatlan perzisztáló ritmuszavarok (pl. VES) maradnak • Ritkán acut szövődményként halál • Krónikus lefolyás: gyulladásos dilataív CMP, esetleg SZE.

50. Febris rheumatica-rheumás láz Definició: Streptococcus-allergia okozta szisztémás, gyulladásos megbetegedés. Leggyakrabban 5-15 életév között fordul elő, manapság ritkábban fordul elő. Manifesztációs helyek: • szív • izületek • központi idegrendszer • bőr • subcutan szövetek Klinikai megjelenési formák: rheumás carditis acut polyarthritis chorea minor