Cardiopatías congénitas en el adulto. Clasificación

1. Acianóticas: Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Ductus arterioso persistente (DAP) Estenosis aórtica Estenosis pulmonar Coartación de Aorta Cianóticas: Tetralogía de Fallot Anomalía de Ebstein Transposición de los grandes vasos (TGV) Cardiopatías congénitas en el adulto. Clasificación

2. Comunicación interauricular (CIA) • Supone el 30% de las cardiopatías congénitas (CC) del adulto. • Existen 4 tipos: • Ostium primum (15%) • Ostium secundum (75%) • Seno venoso (10%) • Seno coronario (1%)

3. CIA MDTC con sincronismo cardíaco. Permite un estudio morfológico del tabique interauricular obsevándose una discontinuidad en el mismo inmediatamente superior al plano valvular auriculoventricular.

4. Foramen Oval Persistente • Es una variante de la normalidad presente en el 25-30% de la población. • En condiciones normales no se asocia a shunt. • El shunt aparece en casos de sobrecarga de las cavidades derechas (ej: TEP). • Es causa de embolia paradójica.

5. Foramen Oval Persistente Paciente que acude a urgencias por disnea brusca. Se realiza angioTC en el que se diagnostica TEP bilateral. A las 24h dolor brusco en pierna izquierda. Hallazgos de embolia arterial aguda en arteria femoral .Se recomienda descartar embolia paradójica.

6. Foramen Oval Persistente AI AI AD AD Ecocardiograma transesofágico con contraste de la paciente anterior. Se observa paso de burbujas de contraste desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través del tabique interauricular en la región del foramen oval. Se confirma el diagnóstico de embolia paradójica secundaria a foramen oval permeable.

7. Comunicación interventricular (CIV) • Representa el 20% de las CC de los adultos. • Las CIV más comunes: • Membranosa (70%) • Muscular (20%) • Generalmente asintomáticas. • A largo plazo puede producirse sobrecarga de cavidades derechas y posibilidad de inversión del shunt (Sd. Eisenmenger).

8. CIV Estudio con TCMD con sincronismo cardíaco. 1 Sístole. 2. Diástole. 3. eje corto. Se evidencia una ausencia de continuidad en la porción más superior del tabique interventricular en relación con CIV de tipo membranosa. 4. Estudio de cardioRM en el que se visualiza el mismo defecto en el tabique. Nótese también el grosor del miocardio del ventrículo derecho. Se trata de un paciente de 71 años con una CIV sin tratar. El engrosamiento de la pared ventricular derecha es un signo de sobrecarga de cavidades derechas que indica la larga evolución. 1 2 3 4

9. Ductus Arterioso Persistente (DAP) • Normalmente, el ductus se cierra en los primeros días de vida. • Importancia clínica según calibre: • Pequeño: la esperanza de vida no se modifica. • Aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa. • Intermedio: • Asocia dilatación de la arteria pulmonar y desarrollo de hipertensión pulmonar a largo plazo. • Puede sufrir dilatación aneurismática y ruptura. • Gran calibre: se asocian a fallo ventricular izquierdo por aumento del gasto cardiaco secundario al shunt izquierda-derecha.

10. Ductus Arterioso Persistente (DAP) Reconstrucciones 3D de un paciente con ductus arterioso persistente. Obsérvese que la densidad del conducto arterioso es similar a la de la Aorta y la arteria pulmonar.

11. DAP 2 1 • Reconstrucción MPR de un paciente con ductus peristente. La calcificación del ductus y de la aorta periductal es un hallazgo frecuente en estos pacientes y suele detectarse antes de que exista ateromatosis en otras localizaciones. • Reconstrucción 3D del mismo paciente. • Imagen axial a nivel de la A. pulmonar principal. Se observa dilatación de la AP en relación con hiperaflujo e hipertensión pulmonar por un ductus persistente de largo tiempo de evolución. 3

12. Estenosis Aórtica • En <60 años generalmente asociada a válvula bicúspide, cuya prevalencia es 0,9-2%. • Un 20% asocia otras CC (Coartación Aorta o DAP) • La válvula Ao bicúspide sufre fenómenos de degeneración a edad más temprana que la válvula Ao tricúspide normal, ocasionándose la estenosis.

13. Estenosis Aórtica Paciente de 30 años de edad. Obsérvese el plano valvular. El TC tiene una gran sensibilidad para el diagnóstico de válvula aórtica bicúspide. Para un correcto diagnóstico es fundamental un correcto ajuste de la ventana. Con la ventana de partes blandas (W:350 L:50) la válvula no es visible y simplemente ajustando la ventana (W: 500 L:200) el diagnóstico es sencillo.

14. Estenosis Pulmonar • El 90% de los casos en los adultos es a nivel valvular. • Típicamente es una anomalía aislada. • La severidad y la probabilidad de fallo derecho es inversamente proporcional al diámetro valvular.

15. Coartación de Aorta • Más frecuente en varones (3:1) • Estrechamiento de la Aorta a la altura del ligamento arterioso. • Puede estar asociada a hipoplasia del cayado aórtico. • Generalmente es un hallazgo casual en exploración física rutinaria. (diferencia de T. Art. en EESS y EEII)

16. Coartación de Aorta Rx tórax: observamos el signo del 3 o de la “E” invertida. Hallazgos clásicos de la Coartación de Aorta. TCMD: Permite la realización de reconstrucciones multiplanares y tridimensionales que son de gran utilidad para la realización de medidas y toma de decisiones prequirúrgicas. Además el TC permite la detección de anomalías asociadas, como en este caso, la asociación con una válvula aórtica bicúspide.

17. Coartación de Aorta La RM permite además de obtener imágenes multiplanares con valor diagnóstico como el TC obtener imágenes funcionales que permiten calcular los gradientes en la zona precoartación y postcoartación que indican la severidad de la misma y la necesidad de cirugía.

18. Tetralogía de Fallot • Incluye: • CIV • Acabalgamiento de la Aorta. • Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho. • Hipertrofia del ventrículo derecho. • Generalmente requieren intervención quirúrgica antes de la edad adulta. • Situaciones Fallot: • Son aquellas entidades que asocian obstrucción a la salida de la A. Pulmonar y comunicación derecha-izquierda aunque no tengan todos los componentes de la tetralogía.

19. Tetralogía de Fallot Paciente de 35 a. Observamos una estenosis valvular pulmonar con dilatación postestenótica de la A. pulmonar que indica larga evolución del cuadro. Por otro lado, vemos una discontinuidad en el tabique interauricular que permite el shunt derecha- izquierda. Éstos son los hallazgos caraterísticos de una situación Fallot, que es la forma más frecuentemente visualizada en adultos sin intervención quirúrgica.

20. Anomalía de Ebstein • 40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide. • La valva septal de la tricúspide está desplazada apicalmente. Se produce: • Atrialización del ventrículo derecho. • Insuficiencia tricuspídea. • 80% asocian CIA.

21. Anomalía de Ebstein AD VD AD VD VCI RM de un caso antiguo del archivo del hospital. Se observa una válvula tricúspide de implantación muy baja con una gran atrialización del ventriculo derecho secundaria.

22. Transposición de los Grandes Vasos (TGV) • TGV: • existe concordancia auriculoventricular y discordancia ventriculoarterial. Es decir, la Aorta sale del VD y la A. Pulmonar del VI. • Circulación sistémica y pulmonar independientes entre sí. Inviable sin CIV asociada. • Típica de recién nacidos. Es necesaria su corrección quirúrgica para la supervivencia hasta la edad adulta.

23. Transposición de los Grandes Vasos (TGV) • TGV corregida congénitamente • Existe discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial. La circulación está corregida pero el VD actúa como ventrículo sistémico. • Llegan a adultos generalmente asintomáticos. • A la larga, fallo del ventrículo derecho por las altas presiones a las que se ve sometido.

24. TGV CONGENITAMENTE CORREGIDA 1 2 Varón de 27a que sufre traumatismo abdominal cerrado. Rx tórax: se observa dextrocardia. TC abdominal: 2. Corte axial a nivel de la salida de los grandes vasos. Se observa la Aorta saliendo anterior a la Arteria pulmonar. 3. Reconstrucción con plano en 4 cámaras: observamos que el ventrículo situado a la izquierda tiene las características morfológicas del ventriculo derecho. Estos hallazgos son diagnósticos de TGV corregida congénitamente. 3

25. ¿Cómo distinguimos el VI del VD? • La posición no siempre permite distinguir ambos ventrículos. • En las CC es fundamental establecer la identificación morfológica de cada ventrículo. • Existen características anatómicas que permiten identificar los ventrículos aunque no estén en su posición normal.

26. Criterios morfológicos V. izquierdo 1 2 • TCMD de una paciente con una anatomía ventricular normal. • No existe separación entre el plano valvular auriculoventricular y aórtico, estando el tracto de salida del VI y el plano valvular mitral en el mismo plano. • Presencia de músculos papilares y cuerdas tendinosas gruesas que se dirigen desde el apex a las valvas mitrales.

27. Criterios morfológicos V. derecho 2 1 3 • La presencia de la banda moderadora es el criterio morfológico más distintivo de la anatomía del V. dcho. Es una estructura muscular que cruza transversalmente el ventrículo por el que discurre el sistema de conducción. • A diferencia del V izqdo. en el dcho el plano valvular pulmonar y el auriculoventricular están separados por el infundíbulo. • Ausencia de músculos papilares en el V drcho.