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Sclerosi multipla

Sclerosi multipla. La sclerosi multipla (SM) e’ una malattia ad eziologia ignota caratterizzata da demielinizzazione a carattere infiammatorio disseminata nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale (SNC).

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Sclerosi multipla

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Presentation Transcript

  1. Sclerosi multipla • La sclerosi multipla (SM) e’ una malattia ad eziologia ignota caratterizzata da demielinizzazione a carattere infiammatorio disseminata nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale (SNC)

  2. La SM presenta manifestazioni cliniche estremamente variabili nella caratteristiche d’esordio (età, sintomi, modalità) sia nelle caratteristiche di evoluzione (decorso, frequenza di ricadute, velocità di progressione) • Eta’ 20-40 anni; apice 28-30 • Donne/uomini 3:2 • Non ereditarietà in senso mendeliano ma segnalazione di casi di SM familiari

  3. Sclerosi multipla: sintomi iniziali • Sintomi all’esordio assai variabili, possono presentarsi singolarmente o in associazione, in forma acuta, sub-acuta o progressiva. • Disturbo motorio(ipostenia, aumento dei ROT e del tono muscolare, segni di lesione cortico-spinale) • Disturbo sensitivo (sensazione di formicolio, pesantezza, fasciatura) segno di Lhermitte, sensazioni di dolore. Difetto sensibilità profonda • Segni cerebellari (senso di instabilità, disequilibrio,vertigini soggettivo,tremore intenzionale,ipotonia, parola scandita,nistagmo) • NORB/diplopia (offuscamento visus, dolore occhio o sede retroorbitaria. Acuita’ visiva ridotta, campo visivo alterato)

  4. Nevralgia del trigemino, disturbi parossistici, lesioni dei nervi cranici oltre all’ottico e agli oculomotori, manifestazioni epilettiche, disturbi urogenitali, disturbi funzioni cognitive e della sfera affettiva ( all’esordio meno del 10%)

  5. modalità d’esordio • I sintomi possono presentarsi singolarmente (2/3 dei casi) o variamente associati • L’esordio è acuto in circa il 70% dei casi ad esordio giovanile e in poco più della metà dei casi fra i 20 e i 40 anni. Sopra i 40 il quadro clinico piu’ frequente è rappresentato dalla paraparesi spastica progressiva • EVOLUZIONE • Nel corso della malattia i sintomi dell’esordio si possono presentare nelle più svariate associazioni e con frequenza in progressivo aumento ed accanto a questi ne possono comparire altri:

  6. sintomi • Fatica(frequente riscontro nella SM, riferita come senso di stanchezza, difficolta’ a sostenere una attivita’ fisica nel tempo, perdita di energia) • Disturbi urogenitali (minzione imperiosa, episodi di incontinenza) • Disturbi intestinali e della funzione sfinterica anale • Dolori (le forme più frequenti di dolore cronico sono rappresentate dagli spasmi e dalle contratture toniche della muscolatura) • Epilessia • Disturbi parossistici (atassia e disartria parossistici, tonic seizures, dolori parossistici, segno di Lhermitte, singhiozzo, acinesia, diplopia transitoria, spasmi oculari) • Disartria e disfagia (si presentano nelle forme più gravi e cronicizzate di SM, in associazione ad atri sintomi dovuti a lesione tronco-encefalica)

  7. ricaduta • Si intende la comparsa di nuovi sintomi. La ricomparsa di sintomi pregressi o l’aggravamento di sintomi preesistenti, per una durata non superiore alle 24 ore • Le ricadute devono essere separate da un intervallo di almeno un mese, pertanto i sintomi che si verificano entro tale intervallo sono considerati parte di un unico episodio di riacutizzazione • Il transitorio peggioramento durante ipertermia non rappresenta una ricaduta

  8. Decorsi della SM • SM relapsing-remitting (RR) • SM secondary progressive (SP) • SM progressive-relapsing (PR) • SM primary-progressive (PP)

  9. diagnosi rimane sostanzialmente clinica e poggia sul criterio fondamentale della disseminazione spazio temporale dei sintomi : - decorso a ricadute e remissioni - interessamento plurifocale del SNC

  10. Criteri diagnostici di Schumacher • Evidenza, all’esame clinico o nella storia del paziente, di 2 o più lesioni distinte del SNC • Forma a ricadute e remissioni: 2 o più episodi distanti almeno 1 mese e durati piu’ di 24 ore • Età compresa fra 10 e 50 anni • Nessuna migliore spiegazione per i sintomi (nell’opinione di un neurologo competente)

  11. Test paraclinici • indagini di neuroimmagine(aspetti anatomopatologici correlati alla malattia) RMN • indagini immunologiche (tese alla dimostrazione di un processo infiammatorio del SNC). Puntura lombare, sintesi intertecale di IgG • indagini neurofisiologiche (per la dimostrazione di un interessamento multifocale del SNC, con possibilita’ di evidenziare lesioni a livello subclinico). PEV, BAER, PESS

  12. La terapia farmacologica • Terapie immuno-soppressive aspecifiche :Azatioprina, Ciclofosfamide, Mitoxantrone, Cladribrina, Methotrexate • Terapie immuno-modulanti aspecifiche : IFN-Beta, IFN-Alfa, immunoglobuline, linomide, IL-10, antagonista TNF • Terapie immunomodulanti specifiche : copolimero-1, mielina per os, vaccinazione con cellule T

  13. Trattamento sintomatico • Efficacia a breve termine del metilprednisolone (MP) ad alto dosaggio • (1 gr per 3-10 giorni)

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