770 likes | 2.29k Vues
epilepsi nedir?. merkezi sinir sisteminde belirli bir islevi olan nron toplulugunun ani,anormal ve hipersenkron desarji sonucu ortaya ikan yineleyici bozukluklari olarak tarif edilebilir. . epilepsi nedir?Bilin kaybiA
E N D
1. OCUKLUK AGI EPILEPSILERI Dr. Atilla ERSEN
2. epilepsi nedir? merkezi sinir sisteminde belirli bir islevi olan nron toplulugunun ani,anormal ve hipersenkron desarji sonucu ortaya ikan
yineleyici bozukluklari olarak tarif edilebilir.
3.
epilepsi nedir?
Bilin kaybi
Anormal sensriyel veya motor aktivite.
Vejetatif , entellektel davranista fonksiyon bozuklugu seklindeki nbetler tekrarlayici nitelikte ise epilepsi deyimi kullanilir.
4. epilepsi prevalansi: % 0.5-1 lkemizde kesin sayi bilinmemekle birlikte epilepsi prevelansi gz nne alindiginda yaklasik 300-600 bin epileptik hasta oldugu tahmin edilmektedir.
E/K:1.8/1.6
5. tanimlar:
konvlsiyon: Epileptik atak sirasinda grlen fokal veya jeneralize istemsiz,anormal motor aktivitelerdir.
senkop: Serebral anoksiye bagli geici suur kaybidir. Beyin anoksisi uzun srerse olay konvulsiyona dnsebilir.
6. tanimlar: aura: Nbetten hemen nce hastanin hissettigi degisik tipte anormal duyulardir. Epileptik foksn yerini belirlemede yardimci olabilir.
iktal-interiktal dnem: Nbet anini ve nbetler arasi zamani ifade eder.
7. yk: Ilk nbet hangi sartlarda meydana geldi.
* Hastanin yasi,
* Atesli-atessiz olup olmadigi * Uykuda mi-uyanikken mi
* Aglayip-aglamadigi
* Prodromal semptomlar varmi?
* Aura dnemi varmi?
* Provake eden faktrler varmi?
Nbetin sresi,
8. Aile yks olup olmadigi,
Hastanin Izlenim sresi,
Nbetin sikligi,
Nbetin klinik, anatomik, elektroensefalografik ve etyolojik siniflamasi nedir?
Tedaviye yaniti,
Ayrica gelisim yks, ayrintili olarak degerlendirilmelidir.
9. Fizik Muayene: Ayrintili nrolojik muayene (pupillalara,MIB, bilin durumuna, tonusa,reflkeslerde asimetriye)
Kan basinci lm,
Cilt muayenesi,(hipo-hiperpigmente lekeler, orta hatta hemanjiyom, lipom sins agzi vb.)
CVS muayenesi,
10. Laboratuar: Tam kan sayimi,
Tam idrar tetkiki,
Serum glukozu, elektrolitleri, pH, kalsiyum, magnezyum, BUN, karaciger fonksiyon testleri lm,
Lumbar ponksiyon,
Grntleme yntemleri,
EEG
Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy
A routine EEG recording in a patient with epilepsy will have no epileptiform activity in about 50% of cases. It is necessary therefore to increase the sensitivity by activation procedures such as hyperventilation, photic stimulation, sleep and sleep deprivation. Using activation procedures, abnormalities are found in about 90% of patients with epilepsy
R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. zkara
Acta Neurologica Scandinavica Volume 106Issue 1Page 1 - July 2002
11. Tanida; Epilepsinin gerek nbet olup olmadigi
Nbetin klinik siniflamada hangi gruba girdigi
Etyolojisinin ne oldugu
EEG bulgusunun degerlendirilmesi dogru tani ve tedavide olduka nemlidir.
Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy
The main indication for performing anEEG is clinical suspicion of an epileptic disorder. EEGs can also be useful in the evaluation of encephalopaties (metabolic, infectious, degenerative) and focal brain lesions (cerebral infarction, haemorrhage, neoplasms). In paediatric practice, the EEG might help to determine the level of maturation of the brain. The EEG is not useful in following the therapeutic effect of antiepileptic drugs (AEDs) as interictal epileptiform activity is affected very little by AEDs. An exception is absence epilepsy where the quantification of spike-wave episodes is helpful in following the effect of treatment.
R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. zkara
Acta Neurologica Scandinavica Volume 106Issue 1Page 1 - July 2002
12. Epilepsili Hastaya Tanisal Yaklasim: Akut (ilk) epileptik atakta etyoloji,
1. Enfeksiyz:
* Intrakranial enfeksiyonlar.
* Ekstrakranial enfeksiyonlar
* Postenfeksiyz, postvaksinal konvulsiyonlar
13. 2. Metobolik:
* Hipoksi,
* Hipokalsemi,
* Hipoglisemi,
* Asit-baz dengesizlikleri,
* Pridoksin eksikligi / bagimliligi,
* remi,
* Kalitsal metobolik hastaliklar, (aminoasidori, galaktozemi, re siklusu defektleri, porfiri, glikojen depo hastaliklari...)
* Hiperammonemi.
14. 3. Toksik: Ilalar, evresel toksinler.
4. Vaskler:
* Hipertansiyon,
* Arteriyel oklzyonlar,
* Dural ven trombozu,
* Vasklit sendromu,
* Kanama diyatezleri,
* Hemolitik remik sendrom.
5. Travma: Kontzyon, intrakranial kanamalar.
15. Akut Semptomatik Nbetler Hipoglisemi
Hiponatremi
Hipokalsemi
Travma
Toksik nedenler
Menenjit
Ensefalit
Hipoksi-iskemi
Tmr
Vaskular lezyon
16. Kronik Rekrren Epilepsilerde Etyoloji:
1. Idiyopatik
2. Semptomatik:
* SSSnin gelisimsel anomalileri
* Dejeneratif SSS hastaliklari
* Nroktanz sendromlar
* Neoplazmalar
* SSS enfeksiyonu sekelleri
* Tedaviye cevapsiz akut konvlsiyonlar
* Posttravmatik epilepsi
17. epilepside ayirici tani: migren, senkop, geici iskemik ataklar,
uyku hastaliklari, narkolepsi,
tikler, myoklonus, hemifasial spasm,
non-epileptik ataklar
metabolik hastaliklar
geici global amnezi
18. epilepsilerin siniflandirilmasi Etyolojik faktrler,
Anatomik lokalizasyon,
Nbet zellikleri
EEG bulgulari
Yas
19. Epilepsiler Uluslararasi Epilepsi ile Savas Dernegi siniflamasina gre
I. Parsiyel epilepsiler
II. Jeneralize epilepsiler
III. Siniflandirilamayan epilepsiler
20. Epilepsilerin siniflandirmasi: idiyopatik epilepsiler:
Altta yatan bilinen bir nedenin olmadigi muhtemelen kalitsal bir yatkinligin bulundugu dsnlen epilepsiler ve epileptik sendromlardir.
Tm epilepsi vakalarinin % 60 inda bir neden bulunamaz, genellikle 15 yasindan nce baslar.
21. Epilepsilerin siniflandirmasi: Semptomatik epilepsiler:
bilinen ve gsterilebilen bir sinir sistemi hastaligi sonucu olusan epilepsilerdir.
Kriptojenik epilepsiler :
sphelenilen ancak gsterilemeyen bir santral sinir sistemi hastaligi olan epilepsilerdir.
22. Semptomatik epilepsilerde nedenler: Dogustan gelen nedenler
Gebelikte beyin gelisimini etkileyen olaylar
Dogum sirasinda (anoksik ve /veya hipoksik) zedelenmeler ve kanama.
Dogum sonrasi menenjit, ensefalit.
Kazalar, beyin tmrleri.
Uzun sren atesli havaleler.
23. I.Parsiyel nbetler:
Basit parsiyel nbetler (suur korunur)
Motor semptomlar
Duyu ve somatosensori semptomlar
Otonomik semptomlar
Psisik semptomlar
Kompleks parsiyel nbetler (suur kaybi olur).
Basit parsiyel baslangici suur kaybi izler.
Baslangi suur kaybi ile birliktedir.
Basit veya kompleks parsiyel nbetleri sekonder generalize nbetler izler.
II.Jeneralize nbetler(konvlsif ve nonkonvlsif)
Absans nbetler (petit mal)
Myoklonik nbetler
Klonik nbetler
Tonik nbetler
Tonik-klonik nbetler (grand-mal)
Atonik nbetler(astatik veya akinetik)
III.Siniflandirilamayan epileptik nbetler
24.
25. Jeneralize Epilepsiler 1. Idiyopatik: Herediter predispozisyon disinda baska etiyolojisi bulunmaz.
: EEG lerinde jeneralize bilateral senkronize desarjlar vardir.
2. Semptomatik: Bilinen bir patolojiye sekonder olarak meydana gelir.
: EEG leri daha irreglerdir.
26.
Jeneralize epilepsiler
27. Btn epilepsiler iinde jeneralize epilepsilerin yeri % 30 dr
Primer jeneralize epilepsilerin %15 ini absans nbetleri, geri kalanini da grand mal seklinde seyreden nbetler, az bir kisminida myoklonik, atonik ve akinetik nbetler olusturur.
Prevalans erkek ocuklarda daha yksek bulunmustur. Absans nbetler kizlarda daha fazladir.
Prevalans, Insidans, Yas:
28. Prognoz Jeneralize epilepsilerde prognoz etyolojiyle yakindan iliskilidir.
Idiyopatik vakalarda prognoz semptomatik epilepsilere gre daha iyidir.
Myoklonik epilepsilerin bir kisminda, atonik ve akinetik nbetlerde prognoz, morbidite ve morbilite ynnden olduka agirdir.
Hastalarin 1/3 EEG normale dndkten sonra ve tedavi kesildikten sonra tekrar nbet geirir.
Tipik absans nbetlerde prognoz olduka iyidir.
Children with epilepsy have an increased risk of death. (0.52 per 1000 person-years in those with nonsymptomatic epilepsy and 12.6 per 1000 person-years in those with symptomatic epilepsy )Most deaths occur in children with severe underlying conditions and are not directly related to the occurrence of seizures.
Arch Pediatr Adolesc Med.2004;158:1147-1152 )
29. Absans(Petit-mal) YAS : ocukluk ve adlesanda.
SRE : Kisa-30 sn.
SEMPTOMLAR : Ani suur kaybi ile birlikte bos bakma.
Iktal EEG:bilateral 3 Hz lik diken dalga
ZEL DURUMLAR: Uzun sren nbetler dudak emme, igneme, el yordami ile aranma gibi otomatizmalar ile birlikte olabilir.
32. Myoklonik YAS : ocukluk ve adlesan
SRE : 1-5 sn.
SEMPTOMLAR : Kol ve bacaklarda ani siramalar
Iktal EEG:multipl diken-dalga,diken dalga veya keskin ve yavas dalga
ZEL DURUMLAR : Genellikle arka arkaya olusur
34. Atonik YAS : Bebek ve ocuklarda.
SRE : Birka saniye.
SEMPTOMLAR : Ciddi kafa travmalarina yol aan ani kas tonusu kaybi.
Iktal EEG: multipl diken dalga veya dsk voltajli hizli aktivite
35. Grand-mal: YAS : Herhangi bir yasta
SRE : 1-3 dk.
SEMPTOMLAR : Baslangita aglama(bazen), kas tonusu kaybi, soluk tutma, tonik konvlsiyon, klonik konvlsiyon, gevseme ve ardindan uyuma.
Iktal EEG: siklikla kas artefakti olusur
ZEL DURUMLAR : Idrar kairma ve dil isirma olabilir.
36. PARSIYEL EPILEPSILER Klinik ve EEG bulgulari ile nbetlerin serebral hemisferin bir blgesinden kaynaklandigini gsterir.
Dnya Epilepsi ile Savas Dernegi siniflamasina gre
1. Idiyopatik: Sentrotemporal spikeli benign ocukluk epilepsisi, oksipital paroksizmlerle olan ocukluk epilepsisi, primer okuma epilepsisi.
2. Semptomatik: Kronik progresif epilepsi, zel durumlarda ortaya ikan nbetler, temporal oksipital parietal frontal lob epilepsileri.
37. PARSIYEL EPILEPSILER
Basit Kompleks
(suur kaybi yok) (suur kaybi var)
seklinde ayrilabilirler
Parsiyel nbetler suur kaybi olmadigi zaman basit, suur kaybi ile birlikte oldugu zaman kompleks olarak tanimlanir.
38. parsiyel nbetler kaynaklandigi anatomik blgeye gre (temporal, frontal, parietal, oksipital lob) degisik klinik belirtiler ve EEG bulgulari gsterir Basit parsiyel nbetler;
tm epilepsiler iinde %3-10,
kompleks parsiyel nbetler ise % 20-40 oraninda grlr.
39. I.Parsiyel nbetler:
A.Basit parsiyel nbetler (suur korunur)
Motor semptomlar (fokal motor hareketler, gzde veya basda dnme ile versiv nbetler)
Duyu ve somatosensori semptomlar (basit hallsinasyonlar, karincalanma, isik akmalari)
Otonomik semptomlar (yzde kizarma, solukluk, epigastrik hassasiyet, terleme)
Psisik semptomlar (dj vu, hayal dnyasinda olmak, illzyonlar ve hallusinasyonlar).
Bunlari kompleks parsiyel nbetlerden ayirtetmek gtr.
40. Basit Parsiyel nbetler
Medikal tedavinin nbetleri kontrol edebilme derecesini degerlendirme verileri yoktur. nk siklikla bunlari ortadan kaldirma gereksinimimiz yoktur.
Remisyon olustugunda bile yksek relaps riski vardir.
Bunlarin teshisi altta yatan nedeni aramak ve progresif bir lezyonun olmadigini gstermek aisindan nemlidir.
41. Basit Parsiyel nbetler
Nrolojik ve psikiyatrik hastalarin ayrimi nemlidir.
Eger hasta rahatsizlik duymuyorsa ve gnlk hayatini etkilemiyorsa tedaviye gerek yoktur.
Basit parsiyel nbetlerin kendiliginden dzelmesi sz konusu degildir.
42. Suur kaybi ile birlikte olan tm parsiyel nbetleri ierir.
Btn nbetler iinde ocukluk yas grubunda %20-40ini olusturur.
ogunun kaynagi temporal lobdaki epileptojenik odaktir. Kompleks Parsiyel Nbetler
43. Kompleks Parsiyel Nbetler
Klinik zellikleri temel alinarak iki farkli tipten bahsedilir.
Tip-I: En yaygin olanidir.
*Siklikla duraklama reaksiyonu seklinde yada donuk bakis ile baslar. Bunu otomatizmler takip eder.
*Bu sirada suur byk oranda bozuktur.
Tip-II: Duraklama reaksiyonu yada otomatizma yoktur.
*Nbet yari amali motor aktiviteyle baslar.
44. Kompleks Parsiyel Nbetler
Yksek oranda tibbi tedaviye diren gsterme egilimindedirler.
Remisyon hizlari % 20-60 arasindadir. Remisyon sonrasi relaps riski ok yksektir.
Bebeklerde her zaman atipiktir ve kt prognoz isaretidir.
Atipik parsiyellerde status epileptikus daha sik olusur.
45. Temporal lob epilepsileri
Siklik: tm epilepsilerin %30 u
Sre:tipik olarak 2-5 dk
Aura:yaygindir(%80)visseral hassasiyet(epigastrik-torasik huzursuzluk)
Erken duraklama reaksiyonu/donuk bakis:nbetlerin %30-50 sinde ilk objektif bulgudur
Otomatizmalar:basit stereotip el-kol hareketleri baslangita veya erken fazinda olur
Motor aktivite :fokal tonik,rijitite
46. Frontal lob epilepsileri:
fokal tonik/klonik,jeneralize tonik/klonik,kompleks bilateral bacak ve kollarda motor otomatizmalar
Oksipital lob epilepsileri:
vizel hallsilasyonlar,iktal krlk,gzlerde karsiya deviasyon,hizli gz kirpma
Parietal lob epilepsileri:
karincalanma,elektriklenme,vucdun bir parasi yok hissi,vertigo,yer oryantasyon bozuklugu
47. Epilepsi Tedavisi Tedavi Baslanacak Hastalarin Seimi:
* Epilepsi tanisinin kesinlestirilmesi.
* Ilk nbet geirenlerin tekrarlama riski % 20-30 oldugundan hemen tedaviye baslamamak olgularin %70-80 ini uzun sreli ila alinimindan korur.
- Risk faktrlerinin varliginda ilk nbette.
- Tekrarlayan nbetlerde tedavi baslanir.
48. Risk faktrleri; Nbetin parsiyel olmasi
Nrolojik kusur olmasi
Nrokutanz sendromlarla birliktelik
EEG de aktif epileptik desarj varligi
Ailede epilepsi hikayesi
49. Parsiyel Nbetler
Basit Parsiyel Komplike parsiyel
Sekonder Jeneralize
Karbamazepin
Valproat
Difenilhidantoin
Vigabatrin
Fenobarbital
Primidon
Klonezepam
50. Tonik-Klonik
Fenobarbital(<2yas), Valproat(>2yas)
Karbamezapin
Difenilhidantoin
Primidon
Klonezepam
Vigabatrin
51. Absans
Etosuksimid
Valproat
Etosksimid+Valproat
Klonozepam
52. Myoklonik
Valproat
Klonozepam
Vigabatrin
Primidon
53. Infantil Spazm
ACTH
Klonozepam
Vigabatrin
Valproat
54. Barbitratlar: Hem parsiyel hem de jeneralize nbetlerde etkilidir.
Yenidogan konvlsiyonlarinda ilk ila olarak seilmelidir.
Ciddi yan etkisinin gzlenmemesi, ucuzlugu, tedavi sinirlarinin genisligi dikkate alinarak 2 yas altinda ilk ila olarak dsnlmelidir.
55. Hidantoinler En ok yan etkisi olan anti konvlsiyonlardir.
Basit ve jeneralize tonik-klonik nbetlerde etkindir.
Ila seiminde geri plana itilmistir.
56. Karbamezapin Parsiyel ve jeneralize tonik-klonik nbetlerde etkindir.
Kompleks parsiyel nbetlerde etkinligi daha fazladir.
Baslica yan etkisi (%5-10)dkntdr. Yan etkileri digerlerine gre daha fazladir.
Tedavi dozuna yavas ulasilmasi yan etkilerini bir lde nler
57. Valproatlar En genis etki alani bulunan antikonvlsanlardir.
En ciddi yan etkisi karacigerde yaglanma ile seyreden Reye Sendromuna benzer klinik tablodur.
Yan etkisinden dolayi iki yas altinda zellikle metabolik hastalik sphesi olanlarda kullanilmamalidir.
Nbet nedeni perinatal hipoksi veya gelisimsel defekt olan ufak yaslardaki ocuklarda kullanilabilinir.
58. Sksinimitler Absans nbetlerde ilk tercih edilen ilatir.
JTK nbetleri uyarabildiginden dikkatli olunmalidir.
Absans nbetlerde valproatlarla birlikte kullanildiklarinda etkinligi %100 e yakindir.
59. Benzodiazepinler Damar ii verildiginde en kisa srede etki eden ve nbet kontrol gc en yksek olan antikonvlsandir.
Status epileptikusta ilk tercih edilen antikonvlsandir
Etki sresinin kisa olusu dezavantajidir.
60. Pridoksin (B6) Eksiklik ve bagimlilik kuskusu duyulan bebeklerde ve nbetleri antikonvlsana ragmen devam eden her ocukta verilmesi gerekir.
61. Tedavide Benimsenen Ilkeler Ila seiminin nbet tipine gre yapilmasi
Tedaviye tek ilala baslanmasi
Hastanin yasi, mental durumu, sosyoekonomik durumu gz nne alinmali
Kan dzeyinin stabillesmesi iin zaman verilmesi
Nedensiz ila degisimi yapilmamasi
Hesaplanan doza yavas ulasilmasi
Hastalarin en az 6 ayda bir kontrol edilmesi
Gerekirse kan dzeyinin kontrol
62. Tedavide Benimsenen Ilkeler
Drt yil nbetsiz dnemden sonra ocuklarin % 20-36 sinda rekrrens oldugu gsterilmis ve en az 4-5 yillik antikonvulsan tedavi benimsenmistir. Tekrarlama riski az olan hastalarda ila kesimi iin 2 yillik nbetsiz geen sre yeterli olabilir.
nbet kontrol: epileptik nbetler % 50-90 hastada ilk ilala olmasa da tek ilala tam kontrol edilir. Epilepsi tipine gre degismek zere vakalarin % 5-30 unda nbetler esitli kombinasyonlara karsin devam ederler.
diger tedavi yntemleri:uygun ve etkin tedaviye ragmen nbetleri devam eden hastalarda yeni AEI denenir. Yeterli sonu alinmazsa ve uygun vaka ise epilepsi cerrahisi ve/veya vagal sinir stimulasyonu uygulamasi nerilir.
63. prognoz: dnya istatistiklerine bakilacak olursa
uygun tedavi sartlarinda hastalarin
% 60 inda nbetlerin tmyle ortadan kalktigi,
% 20 sinde nemli oranda seyreklestigi,
% 20 sinde ise tm tedavi seeneklerine ragmen nbetlerin devam ettigi grlmektedir.
64. Pediatride epileptik sendromlar; Yenidoganda epileptik sendromlar
1-Benign neonatal konvlsiyonlar:
Genellikle hayatin ilk haftasinda ortaya ikar
Prognoz iyidir, otozomal dominant geer
Tani:baska etken yoktur ve aile yks vardir
Nbet tipi genellikle multifokal klonik dir
EEG normaldir ve 3 hafta iinde sonlanir
Antikonvlsan baslanmissa 4 hafta sonra kesilmelidir
2-Erken myoklonik epilepsi
Kt prognozludur
Myoklonik, parsiyel motor, klonik,infantil spazm seklinde nbetlerle karakterizedir
Metabolik hastaliklar(nonketotik hiperglisemi)en sik nedendir
Metabolik testler ,CT,MR mutlak yapimalidir
65. Infant ve ocukluk dnemi epileptik sendromlari West sendromu
Infantlarda benign myoklonik epilepsi
Infantlarda malign myoklonik epilepsi
Myoklonik astenik epilepsi
Lennox-Gastaut sendromu
66. West Sendromu Tanisi hemen konulmasi gereken prognozu % 90 kt bir sendromdur.
Klasik olarak:
* Myoklonik spazmlar
* Tipik EEG bulgusu(hipsiaritmi paterni)
* Mental reterdasyon triadi iindedir.
Selam nbetleri adi da verilen spazmlar fleksiyon veya ekstansiyon hareketlerinin saniyeler iinde belirmesi seklindedir. Gaz sancisi ile karisabilir.
67. West Sendromu
Fleksr spazmlar karina biak saplanmasi sonucu ortaya ikan refleks harekete benzetilir.
Selam nbeti ise kollari iki yana aip kucaklama hareketi seklinde kendisini gsterir.
Asimetrik spazmlarda serebral patoloji vardir.
Nbetler 1-15 sn srer ve gnde 30-60 kez olur.
Nbetler uykuya dalarken yada uyanikken ortaya ikar.
68. West Sendromu
Etiyolojisi : Idyopatik yada semptomatik olabilir.
1. Idyopatik grupta: * Nbetlerin ortaya ikis zamanina kadar normal motor ve mental gelisim grlr.
* Serebral patoloji yoktur.
2. Semptomatik grupta: * nceden motor veya mental gerilik mevcuttur.
* prenatal etkilenme, Perinatal, SSS malformasyonlari-enfeksiyonlari, metobolik hastaliklar(zellikle fenilketonride) etiyolojik nedendir.
69. West Sendromu
En sik 4-7 aylar arasi grlr.
EEG tani koydurucudur. Mutlaka uykuda ekilmelidir.
Bu taniyi alan her vakada idrar, kan aminoasidleri, deri muayenesi, kranial BT ve MRI yapilmalidir.
Tedavide ACTH ve steroidler en etkili ajanlardir.
ACTH: 1 yas altinda haftada 2 x 0,5mg
1 yas zerinde haftada 2 x 1mg IM uygulanir.
71. Infantlarda benign myoklonik epilepsi Mental ynden normaldir
ilk 2 yil iinde normal ocuklarda ortaya ikan benign seyirli epilepsi trdr
nbet bas dnmesi ve ani yere dsme seklindedir
antikonvlsan(valproat) ile kontrol altina alinir
EEG de 3 cyc/sn diken dalga ve multipl diken dalga desarjlari
Infantlarda malign myoklonik epilepsi
Daha nce normal gelisim gsteren ocuklarda ilk 1 yil iinde febril konvlsiyonlari takiben afebril bas dnmesi ve ani yere dsme ile seyreden myklonik nbetler
Mental retardasyon vardir
EEG de atipik diken dalga desarjlari
72. Myoklonik astenik epilepsi
2-5 yas erkek ocuklarda daha siktir
Nbet:nce bas dsme,sonra adele tonusunda gevseme ve kasilma olmadan yere dsme seklinde tipiktir
EEG de atipik diken dalga desarjlari
Ilk seilecek ila valproattir
Lennox-Gastaut sendromu
Klasik olarak :1-refrakter epilepsi
2-tipik EEG bulgusu(frontal blgede hakim 2-2.5 Hz lik diken yavas dalga kompleks desajlari)
3-mental retardasyon(5 yas civari)
3- 5 yaslarinda ortaya ikar
Atipik absans nbetler her hastada vardir ve uykuda jeneralize nbetler ortaya ikar
73. ocukluk dnemi epileptik sendromlari ocukluk agi absans epilepsisi
ocukluk agi benign rolandik epilepsisi
Oksipital paroksizmle giden ocukluk agi benign parsiyel epilepsisi
Landau-Kleffner sendromu(akkiz epileptik afazi)
Uykuda diken yavas dalga statusu
74. ocukluk agi absans epilepsisi 6-7 yaslarinda en siktir
Okul dneminde grlen epilepsilerin % 8 ini olusturur
Tipik absans nbetleri (kisa sreli bos bakma ,dalma) ve EEG bulgusu (3 cyc/sn lik diken yavas dalga kompleksi,zellikle hiperventilasyon sirasinda) ile taninmaktadir
Prognozu iyidir,ila tedavisi:etosksimid
ocukluk agi benign rolandik epilepsisi
ocukluk agi benign parsiyel epilepsilerinden en sik grlenidir.
3- 10 yaslarinda ortaya ikar
Nbetler uykuya daldiktan sonra veya sabaha dogru olusur
Tani:klinik ve tipik EEG bulgusu ile konur
Ila tedavisi:karbamezepin
75. ocukluk ve adolesan dnemi epileptik sendromlari Fotosensitif epilepsiler
Juvenil absans epilepsi
Juvenil myoklonik epilepsi
Uyanma dnemi jeneralize epilepsisi
Epilepsi parsiyalis kontinua
76. Juvenil absans epilepsi Jeneralize tonik klonik nbetler eslik eder ve genellikle uyanmayi takiben gzlenir
Valproat kullanilir , prognozu iyidir
Juvenil myoklonik epilepsi
Myoklonik jerkler zellikle sabah uyandiktan sonra ellerde sirama seklinde olur
% 80 jeneralize tonik-klonik nbetlerle birliktedir
EEG de patognomonik sayilabilecek polispike dalga kompleks desarjlari vardir
Ila tedavisi:valproat