1 / 37

Nefrotik sendrom

6 yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi . Fizik muayenesinde alt ekstremitelerinde 1+ ö dem akciğer alt zonlarda da diffüz raller vardı ,

odell
Télécharger la présentation

Nefrotik sendrom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. 6yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerinde 1+ ödem akciğer alt zonlarda da diffüz raller vardı, • TA 140/95mm/Hg (Yüksek) • Serumkomplement seviyesi düşük • ASO düzeyi yüksek • İdrar tetkikinde bol eritrosit • Eser protein • Eritrosit ve granüler silendirler vardı. • Hastanın tanısı nedir? Hangi tip glomerüler hastalıktır.

  2. Nefrotik sendrom • Dr. Dilara İçağasıoğlu 2006

  3. NEFROTİK SENDROM . • Masif düzeyde proteinüri Erişkinde : 3.5 g / gün / 1.73 m2 Çocuklarda : 2 g / gün / m2 • 40 mg / saat / m2 • . Hipoalbuminemi < 2.5 g /dL  Ödem Hiperkolesterolemi

  4. Proteinüri • Proteinüri (glomerül geçirgenliğinde bozukluk) Selektif Massif

  5. Proteinürinin mekanizması Kapiller membranın • Solüt yük büyüklüğü • Elektrik yükü • Moleküler yapısı

  6. selektivite • iki nedeni vardır. • 1-Slit porların büyüklüğü (Boyut selektif bariyer) • 2-Elektriksel yük (Elektriksel yük selektif bariyer); Glomerül porlarının bazal membran kısımları kuvvetli negatif yüke sahiptir.

  7. Proteinürinin selektivitesi; • IgG klirensinin transferin klirensine oranıdır. • Bu oran • 0.15’den küçük ise selektif proteinüri, • 0.2’den büyükse non-selektif proteinüri vardır. • Genellikle minimal değişiklik hastalığında selektif, • Proliferatif glomerülonefritlerde ise non-selektif proteinüri vardır.

  8. Proteinüri • .

  9. . Proteinüri • .

  10. Massif Proteinuri Sonuçları

  11. Histolojik bulgular Normal glomerular kapilleri Epitelial foot proçesler

  12. Histolojik bulgular Minimal Change NS Epitelyal foot proçeslerde füzyon ve düzleşme

  13. Hiperlipidemi nedeni; • Karaciğerde lipoprotein yapımında artış • Trigliseritten zengin lipoproteinlerin katabolizmasında azalma • LDL-kolestrolün reseptör aracılığı ile olan klirensinde azalma. • Plazma onkotik basıncında azalma • Periferik katabolizma bozukluğu

  14. Hipoalbüminemi: • İdrarla massif protein kaybı • Hepatik albümin sentez hızının arması • Albümin katabolizmasının artması hipoalbüminemi nedenlerdir.

  15. Nefrotik Sendrom Jeneralizeödem (anazarka)

  16. . -NEFROTİK SENDROM- KLİNİK SINIFLANDIRMA • . Primer nefrotik sendrom (%90) • Steroid tedavisine yanıtlı (%85) • Steroid tedavisine yanıtsız Sekonder nefrotik sendrom (%10)

  17. -SEKONDER NEFROTİK SENDROM- ETYOLOJİ .  Sistemik Hastalıklar Sistemik lupus eritamatosus, Henoch-Schönlein purpurası, IgA nefropatisi, Diabetes mellitus,  Amiloidoz... .  Toksin ve allerjenler Arı sokması, aşı.......  İlaçlar Penisilamin, altın, lityum...  Enfeksiyonlar Bakteriyel: Poststreptokoksik glomerülonefrit, Sifiliz...... Viral: B hepatiti, C hepatiti, CMV, HIV.... Protozoal:Sıtma..  Neoplastik Hastalıklar Lenfoma, solid tümörler

  18. -NEFROTİK SENDROM- HİSTOLOJİK SINIFLANDIRMA . .  Minimal lezyon  Fokal glomerüloskleroz  Mezangioproliferatif glomerülonefrit  Membranoproliferatif glomerülonefrit  Membranöz nefropati

  19. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - FİZYOPATOLOJİ - Bazal membranda negatif yük kaybı ve elektriksel bariyerin ortadan kalkması . Proteinüri Hipoalbuminemi Onkotik basınç  ÖDEM Hipovolemi Renin-anjiyotensin-aldosteron ADH  Su ve tuz tutulması

  20. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - KLİNİK -  Skrotal, labial ödem  Gode bırakan ödem  Asit  Ödem Anazarka (seröz boşluklarda sıvı birikmesi)

  21. Nefrotik Sendrom Labial Ödem

  22. Nefrotik Sendrom Skrotal Ödem

  23. Nefrotik sendromda Gode bırakan ödem

  24. Nefrotik Sendrom Asit

  25. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - EPİDEMİYOLOJİ - . • Çocukluk çağındaki tüm nefrotik sendromların yaklaşık % 80’i • En sık 1-7 yaş arasında • Erkek/ kız: 2 / 1

  26. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - PATOLOJİ -  Işık mikroskobu: Normal  İmmunfloresan mikroskobisi: Belirgin immun depolanma yok  Elektron mikroskobu: Epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarının kaybı

  27. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - ETYOPATOGENEZ - • . İyi bilinmiyor ! • Muhtemelen T-hücre hastalığı (1974, Shalhoub) • Genetik özellikler ? • Allerji ile ilişkisi?

  28. Aşılama, arı sokmasından sonra görülebilir Polenlerle ilişkili Mevsimsel özelliği var Steroide yanıt var İMMÜNİTENİN ROLÜ ? MİNİMAL LEZYON HASTALIĞIETYOPATOGENEZ

  29. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - LABORATUAR BULGULARI - • . İdrar :. Oligüri Proteinüri (Nefrotik düzeyde) . • Selektif proteinüri Sediment Hyalen silendir Serbest yağ Çift kırıcı yağ cisimcikleri • Hematüri (%25 olguda geçici mikroskobik)

  30. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - LABORATUAR BULGULARI - Kan biyokimyası: Total protein  Albumin   Albumin /globulin  • Protein elektroforezi Kolesterol  Üre ve kreatinin: genellikle normal (nadiren akut fonksiyon kaybı) C3 :normal Sedimantasyon   • .

  31. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . - KOMPLİKASYONLAR - • .  Enfeksiyon Peritonit Selülit Üriner sistem enfeksiyonu Pnömoni Sepsis •Etken: Pnömokok, Gram (-)’ler  Arteriyel ve venöz tromboz eğilimi

  32. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . -TANI YAKLAŞIMI- • .  Minimal lezyon histopatolojik tanı Tanı için biyopsi? Klinikte hangi hastalarda “minimal lezyon” düşünebiliriz? Yaş? Sistemik hastalık? “Saf” nefrotik sendrom?

  33. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI . -TEDAVİ- Steroid 2 mg / kg / gün (40 mg/ m2 / gün) tek dozda oral prednisolon . Genellikle ilk 3 hafta içinde cevap (Proteinürinin kaybolması) Cevap alındıktan sonra günaşırı tedavi (1 ay tam doz ile) 4. hafta sonunda cevap yoksa Steroide dirençli Günaşırı dozun azaltılarak tedavinin kesilmesi

  34. KONJENİTAL NEFROTİK SENDROM . Nefrotik sendrom tablosu yaşamın ilk 3 ayı içinde ortaya çıkar.  İdyopatik Fin tipi nefropati Diffuz mezengial skleroz .  Sekonder Sifiliz CMV Toksoplazmoz  Sendromlar Drash sendronu Nail-patella

  35. Konjenital nefrotik sendromlu bir bebekte Jeneralize ödem (anazarka)

  36. 6 yaşında erkek hasta, yüzünde, vücudunda ödem şikayeti ile başvurdu. Öyküsünden 2-3 hafta önce arı soktuğu, daha sonra halsizlik, iştahsızlık ve ödemlerinin geliştiği, ödemin sabahları yüzünde ve sırt bölgesinde daha çok olduğu, akşama doğru ayaklarında, hayalarında daha belirgin hale geldiği öğrenildi. Muayenesinde • Anazarka tarzında ve +++ gode bırakan ödemi var • TA, ASO, CRP ve kompleman düzeyleri normal • Hipoalbüminemi ve hiperkolesterolemi saptandı • İdrar rengi bulanık,idrarda massif proteinüri, oval yağ cisimcikleri görüldü. • Hastanın tanısı nedir? Hangi tip glomerüler hastalıktır.

More Related