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AMMINOACIDI METABOLISMO del GRUPPO AMMINICO

AMMINOACIDI METABOLISMO del GRUPPO AMMINICO. Flusso generale.  -chetoacidi.  -amminoacidi. O II C – O – I H – C – NH 3 + I R. O II C – O – I H – C = O I R. TRANSAMINAZIONE

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AMMINOACIDI METABOLISMO del GRUPPO AMMINICO

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Presentation Transcript

  1. AMMINOACIDI METABOLISMO del GRUPPO AMMINICO

  2. Flusso generale  -chetoacidi -amminoacidi O II C – O– I H – C – NH3+ I R O II C – O– I H – C = O I R TRANSAMINAZIONE transaminasi piridossalfosfato + + -chetoglutarato glutammato glutammato -chetoglutarato DEAMINAZIONEOSSIDATIVA glutammato deidrogenasi NAD+ NH2 C=O NH2 NH4+ UREA

  3. AMMINOTRANSFERASI • (prendono il nome dall’a.a. che cede il gruppo -NH2 all’-chetoglutarato) • 1. Alanina amminotransferasi • 2. Aspartato amminotransferasi • Denominate anche • TRANSAMINASI • 1. Glutammato piruvato transaminasi • 2. Glutammato ossalacetato transaminasi

  4. COO– COO– H I I I E–C=O + H–C–NH2 E-NH2 + C=O I I R1 R1 COO– COO– H I I I E–NH2 + C=O  E–C=O + H–C–NH2 I I R2 R2 ENZIMI A PIRIDOSSALFOSFATO MECCANISMO PING-PONG Intermedio di reazione: base di Schiff

  5. Vitamina B6 piridossina, piridossale, piridosammina • COFATTORI piridossalfosfato (PLP), piridossaminafosfato • ENZIMI A PLP • Glicogeno fosforilasi 80-90% del totale • - Transaminasi • - Decarbossilasi (amminoacido  ammina ) • glutammato (glutammato decarbossilasi)  -aminobutirrico (GABA) • istidina  istamina • triptofano serotonina (5-idrossitriptamina) • tirosina  noradrenalina • - Reazioni di addizione-eliminazione sulla catena laterale di a.a. • -aminolevulinato sintasi (sintesi dell’eme) • Metabolismo unità monocarboniosa (metionina  cisteina)

  6. NH3 deriva dal catabolismo degli amminoacidi basi puriniche (tramite deaminasi) basi pirimidiniche Animali ammoniotelici (pesci) Animali uricotelici (rettili, uccelli) Animali ureotelici AMMONIACA TOSSICA: Composto basico - TRASPORTO EMATICO : GLUTAMMINA, ALANINA - ELIMINAZIONE: UREA

  7. COO– COO– I I C=NH2+ H –C–NH3+ I I CH2 CH2 I I CH2 CH2 I I – COO – COO DEAMINAZIONE OSSIDATIVA tramite glutammato deidrogenasi glutammato + NAD(P)+ + H2O  -chetoglutarato + NADH + H+ + NH4+ Intermedio di reazione: imminoacido + NAD+ + NADH + H+ 

  8. O O II II I O– 2HN– C~O–P–O– Incorporazione dell’NH4+  -chetoglutarato + NH4+ glutammato glutammato + NH4+ + ATP  glutammina + ADP + Pi NH4+ + HCO3– + 2 ATP  carbamilfosfato

  9. COO– COO– I I I I CH2 CH2 I I CH2 CH2 I I C=O C=O O– TRASPORTO DELL’ NH3 in forma non tossica glutammina CERVELLO ADP + Pi ATP sintasi COO– I azoto amminico H –C–NH3+ C=O H –C–NH3+ I CH2 + NH4+ + NH4+ I CH2 I C=O azoto ammidico O– NH2 glutamminasi H2O RENE  acidosi  alcalosi NH4+

  10. CERVELLO Alti livelli di glutammato e glutammina per detossificazione da NH3 altrimenti si può abbassare il livello di -chetoglutarato e quindi  ciclo di Krebs  produzione di energia IPERAMMONIEMIA danno da alterazione del ciclo di Krebs e deplezione di ATP

  11. muscolo fegato sangue glicolisi gluconeogenesi glucosio glucosio transaminazione proteine muscolari deaminazione piruvato piruvato alanina alanina urea NH4+ Ciclo glucosio-alanina Ciclo di Cori

  12. HCO3– NH2 aspartato  amminoacidi C=O NH2 NH4+glutammato  amminoacidi UREA - Gruppi ammidici non dissociabili - Estremamente solubile - eliminata 10-30 grammi/die - dipende dalle proteine alimentari NH4+ 0,4-1,2 g/die dipende equilibrio acido-base Acido urico 0,2-0,7 g/die (deriva dal catabolismo delle basi puriniche) Amminoacidi 0,3 -1,2 g/die Creatinina 0,3-0,8 g/die dipende dalla massa muscolare (indice del turnover proteico del muscolo)

  13. O O II II NH4+ + HCO3–+ 2 ATP 2HN– C~O–P–O– + 2 ADP + Pi I O– SINTESI UREA - nel fegato 1.CARBAMILFOSFATO SINTETASI MITOCONDRIO 2. ORNITINA TRANSCARBAMILASI ornitina + carbamilfosfato  citrullina +Pi CITOSOL 3. ARGININOSUCCINATO SINTETASI citrullina +aspartato + ATP argininsuccinato + AMP + P~Pi 4. ARGININOSUCCINASI argininsuccinato  arginina + fumarato 5. ARGINASI ciclo di Krebs urea + ornitina aspartato

  14. AMMINOACIDI: metabolismo della catena carboniosa

  15. BIOSINTESI DEGLI AMMINOACIDI NON ESSENZIALI piruvato  alanina ossalacetato aspartato (+ glutammina)  asparagina -chetoglutarato glutammato + (NH3)  glutammina glutammato  prolina, arginina 3-fosfoglicerato serina  glicina metionina cisteina (vedi 8° capitolo, vitamina B12) fenilalanina tirosina carenza Phe idrossilasi causafenilchetonuria:porta aritardo mentale 1:10.000 - 2% popolazione portatori sani - screening di routine sui neonati - (si formano fenilpiruvato, fenillattato, fenilacetato 1-2 g/die nelle urine) Dieta povera in Phe e ricca in Tyr (aspartame Asp-Phe-metanolo)

  16. in giallo a.a  glucosio in celeste a.a.  corpi chetonici in rosa a.a.  glucosio e corpi chetonici arginina, glutammina, istidina, prolina glicina, alanina, serina, cisteina,triptofano isoleucina glutammato piruvato valina metionina treonina triptofano leucina a-chetoglutato acetil-CoA citrato succinil~CoA isoleucina acetoacetil-CoA succinato fumarato malato leucina lisina fenilalanina tirosina fenilalaninatirosina aspartato, asparagina propionil~CoA isocitrato biotina B12 ossalacetato

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