UFPR Liga de Neurologia 2014

1. UFPRLiga de Neurologia2014 Aluna:Fernanda Arejano Vaucher

2. SINDROME DE TOURETTE

3. TIQUES • Movimentos anormais, clônicos, breves, rápidos, súbitos, sem propósitos e irresistíveis. São exacerbados por situações de ansiedade e tensão emocional; atenuados pelo repouso e por situações que exigem concentração. Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbações secundárias.

4. Tiques motores simples: movimentos abruptos, repetidos e sem propósito, envolvendo contrações de grupos musculares funcionalmente relacionados Tiques motores complexos: lentos, envolvem grupos musculares não relacionados funcionalmente e parecem propositais  imitação de gestos realizados por outrem, sejam eles comuns (ecopraxia) ou obscenos (copropraxia).

5. Tiques vocais simples • Tiques vocais complexos: coprolalia, palilalia e ecolalia. Observa-se, também, o uso repetido de palavras aleatórias, caracterizadas por sonoridade complexa ou exótica, arbitrariamente colocadas entre ou no meio das frases. • 90% dos pacientes  remissão • 40% dos pacientes estarão livres dos tiques até o fim da adolescência

6. DIAGNÓSTICO ST O diagnóstico da ST é realizado através da presença de sinais e sintomas característicos e pela história de surgimento desses sintomas. • Exames complementares (EEG, tomografia ou análises sangüíneas) podem ser úteis no diagnóstico diferencial da ST.

7. QUADRO CLÍNICO Presença de múltiplos tiques motores e vocais (pelo menos um), classificados em simples ou complexos, com início antes dos 18 anos de idade, sem origem etiológica conhecida, com ocorrências diárias, estendendo-se por mais de um ano e com comprometimento social, ocupacional e/ou emocional.

8. ETIOLOGIA, ASPECTOS NEUROBIOLÓGICOS E PATOLOGIAS ASSOCIADAS • Evidências sugerem que a ST seja um distúrbio genético de caráter autossômico dominante • Infecções estreptocócicas • Envolvimento de infecções não-estreptocócicas  HIPÓTESE EM ESTUDO

9. Eventos pré ou pós-parto • Em virtude da elevada incidência de ST e tiques no sexo masculino, investiga-se a exposição do sistema nervoso central a altos níveis de testosterona e/ou outros hormônios gênero-específicos, como fatores importantes no desenvolvimento desta patologia.

10. Patologias associadas à ST: transtorno de déficit de atenção, acompanhado de hiperatividade e de sintomas obsessivo-compulsivos;deficiências de aprendizagem.

11. TRATAMENTO A escolha do tipo de tratamento deve ser apropriada para cada portador da ST, podendo incluir abordagens farmacológica e a psicológica.

12. Até o momento a ST não tem cura, sendo que o tratamento farmacológico é utilizado para o alívio e controle dos sintomas apresentados.  antagonistas dos receptores dopaminérgicos reduzem a freqüência e a severidade dos tiques em cerca de 70% dos casos.

13. Haloperidol (0,25 a 0,5 mg ao dia) com aumentos de 0,5 mg por semana até o máximo de 2 a 3 mg ao dia. Efeitos adversos: sintomas extrapiramidais de características parkinsonianas, sedação, disforia, hiperfagia com ganho de peso e, o mais grave, discinesia tardia.

14. A pimozida (1-20 mg/dia): menor ocorrência de efeitos adversos extrapiramidais. Por outro lado, este medicamento possui efeitos de maior gravidade, envolvendo o sistema cardiovascular, incluindo ainda sedação e disfunção cognitiva

15. Na prática clínica: • Antagonistas atípicos (risperidona, olanzapina, quetiapina) • Agonistas dos receptores alfa-2-adrenérgicos (clonidina e a guanfacina). Outros:nicotina, tetrabenazina e benzodiazepina, toxina botulínica.

16. INDICAÇÃO DE FILME O Primeiro da Classe Baseado em fatos verídicos Data de lançamento:2008 Diretor:Peter Werner

17. TREMOR ESSENCIAL BENIGNO

18. INTRODUÇAO • Tremor: distúrbio do movimento oscilatório de uma determinada parte do corpo com caráter rítmico. • Classificação: Parkinson TEB

19. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS • Critérios de inclusão • Tremor postural com ou sem tremor cinético que envolve mãos e antebraço, bilateral, simétrico, persistente e visível. • Critérios de exclusão • Outros sinais neurológicos anormais, presença de causas conhecidas de aumento do tremor fisiológico, exposição recente a drogas, estado de abstinência a drogas, evidencias clinicas de origem psicogênica, evidencias convincentes de inicio súbito, tremor isolado na perna, língua, queixo ou voz, tremor ortostático, em tarefas ou em posições específicas.

20. QUADRO CLÍNICO • Antigamente doença monossintomática e benigna. • Atualmente  doença heterogênea e lentamente progressiva. • Grande variabilidade na apresentação clínica • Características associadas à maior severidade da doença: • Doença de longa duração, presença de tremor na voz, assimetria, início unilateral e idade mais avançada.

21. QUADRO CLÍNICO • Tremor de ação (postural ou cinético) • fino, rápido, bilateral • MMSS, segmento cefálico e voz. Ocasionalmente afeta as pernas, o queixo e o tronco. • Ao longo do tempo o tremor se espalha dos braços para o segmento cefálico.

22. QUADRO CLÍNICO • Sinais cerebelares, traços específicos de personalidade e sintomas comportamentais: • Leve déficit da fluência verbal, da lembrança de palavras, de aspectos específicos da atenção, da memória de trabalho e de funções executivas.

23. EPIDEMIOLOGIA • O Tremor Essencial é o tipo mais comum de tremor e uma das mais comuns doenças neurológicas. • População acima de 40 anos  5% • Abaixo de 40 anos  2,2-3,3%

24. FISIOPATOGENIA • Ainda não é bem compreendida • Hipóteses • Anormalidades no triangulo de Guillain-Mollaret (núcleo rubro, núcleo olivar inferior e cerebelo) • Disfunção no córtex sensitivo-motor envolvido na resposta da onda N30 desempenhando um papel na geração do tremor. • Estudo da Columbia University • Corpos de Lewy no Locus Ceruleus  diminuição da sinapse com as células de Purkinje cerebelares, ocasionando uma diminuição da função inibitória.

25. GENÉTICA • Esporádico ou com padrão familiar. • Frequência de outros casos dentro da mesma família  17 - 100%. • Cromossomo 3q13 (ETM1), 2p22 (ETM2) e 6p23

26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Tremor parkinsoniano • Tremor distônico • Neuropatias desmilienizantes e Síndrome da ataxia/tremor associada ao X frágil • Exacerbação do tremor fisiológico: hipertireoidismo, stress, medicamentos • Valproato, amiodarona, hormônios tireoidianos, neurolépticos, litium, antidepressivos, anfetaminas e broncodilatadores.

27. TE X DP

28. TRATAMENTO • Propanolol • Mais eficaz • Diminui a amplitude, mas não a freqüência • Deve ser iniciado com 40 mg 3x/dia-320 mg/dia. • CI: pacientes portadores de asma, insuficiência cardíaca descompensada, bloqueios cardíacos e DM

29. Primidona • Dose eficaz: 50 – 250mg/dia. Não deve ultrapassar 1000 mg/dia • Muitos efeitos colaterais: náuseas, vômitos, ataxia • Outros: Gabapentina, topiramato , nimodipina, toxina botulínica

30. Tto cirúrgico • Estimulação cerebral profunda contínua com eletrodos implantados no núcleo ventral intermédio do tálamo. Realizada em casos graves e refratários ao tratamento clínico.

31. REFERÊNCIA LOUREIRO, Natália Isabel V. et al . Tourette: por dentro da síndrome. Rev. psiquiatr. clín.,  São Paulo ,  v. 32, n. 4, jul.  2005 .   Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-60832005000400004&lng=pt&nrm=iso>. acessos em  19  ago.  2014.  http://dx.doi.org/10.1590/S0101-60832005000400004.