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IgG Subklassen

Sächsisches Register für Kinder und Jugendliche mit CED 13. Treffen Plauen, 31. März 2006. IgG Subklassen. . Dr. med. habil. M. Borte Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Städtisches Klinikum „St. Georg“ Leipzig Priv.-Dozent Dr. med. M. Borte, Prof. Dr. med. T. Richter, C. Anders

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IgG Subklassen

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Presentation Transcript

  1. Sächsisches Register für Kinder und Jugendliche mit CED 13. Treffen Plauen, 31. März 2006 IgG Subklassen . Dr. med. habil. M. Borte Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Städtisches Klinikum „St. Georg“ Leipzig Priv.-Dozent Dr. med. M. Borte, Prof. Dr. med. T. Richter, C. Anders Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am städtischen Klinikum St. Georg Leipzig

  2. Immunglobuline • Glyko-Proteine = selbst Antigene • B-Lymphozyten, Plasmazellen • als Antikörper humorale Immunität • 1964 IgG-Subklassen 1, 2 • Subklassen: unterscheiden sich in der antigenen Struktur ihrer schweren Ketten • IgG (4), IgA (2), IgM (2) 1 Terry, w.d., J.L. Fahey “Subclasses of human gamma2-globulin based on differences in the heavy polypeptide chains.“ (1964) Science 2 Grey, H.M.,H.G. Kunkel „H-chains subgroups of myeloma proteins and normal 7S gamma-globulin“ (1964) J. Exp. Med.

  3. IgG-Subklassen

  4. IgG-Subklassen-Defekte

  5. Immunpathologie • Lokale (intestinale) und systemische Fehlregulationen des Immunsystems • Ersatz von IgA durch IgG (Bookman and Bull, 1979; MacDermott et al., 1993; Brandtzaeg, 1989) • Immunkomplexbildung (IgG-Komplement) Entzündung, Zell- und Gewebsuntergang ! • T-Zell-Aktivierung, proinflammatorische Zytokine (Interleukin1 und 6, TNF α)(Mahida et al., 1989)

  6. Physiologische prozentuale Verteilung der IgG-Subklassen im Serum Gesunder • IgG1 65-75% • IgG2 15-25% • IgG3 5% • IgG4 5% • IgG1 65-75% • IgG2 15-25% • IgG3 5% • IgG4 5%

  7. Immunpathologie • Unterschiedliche IgG-Subklassen-Expression: IgG1 und 3 bei Colitis ulcerosa, IgG1 und 2 bei M. Crohn (McDermott et al., 1988) • IgG1, IgG2, IgG3  bei Colitis ulcerosa • IgG1, IgG2, IgG3  bei M. Crohn (Philipsen et al., 1995) (Gouni-Berthold et al., 1999)

  8. IgG-Subklassen-Bestimmung • spezifisch gegen die Schwerketten-Epitope gerichtete poly- bzw. monoklonale Antikörper • Radiale Immundiffusion (Mancini-Technik) 3 • Nachweisgrenze: 30µg/ml • für jede Technik eigene Referenzbereiche • spezielle Referenzwerte bei Kindern • passagere Subklassen-Erniedrigungen 4 • Mehrfachbestimmungen, Wiederholung in 3-6 Monaten 3 Bradwell, A.R. „ IgG subclasses – clinical role and new assaye for an expanding demand“ (1993) Eur. Clin. Lab. 4 Zielen, S.,P. Sehrt,P. Ahrens et al „ IgG-Subklassen-Bestimmung. Klinische Relevanz bei Kindern mit rezidivierenden bronchopulmonalen Infektionen“ (1992) Pädiatrie

  9. Normbereiche im Kindesalter • alterabhängige IgG-Subklassen-Normalbereiche

  10. Eigene Daten • IgG-Subklassenbestimmung bei Patienten mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung (CED) • Anzahl: 98 Patienten • Zeitraum: 09/2004 – 03/2006 • Alter: 3. – 20. Lebensjahr • IgG-SK-Mangel: 36% (=35 Pat.) • Geschlecht: 69% männlich (=24 Pat.) 31% weiblich (=11 Pat.)

  11. Einsendungen

  12. Alter der Patienten

  13. IgG-Subklassenmangel

  14. Schlußfolgerungen • Nachweis eines IgG-Subklassenmangel ist Indikator für ein gestörtes Immunsystem • am häufigsten liegt ein isolierter IgG3-Mangel bei einer CED vor • verminderter Schutz geg. T-Zell-abhängigen Antigenen, wie viralen Antigenen (z.B. CMV, Hep.B) und Proteinantigenen (z.B. bakterielle Toxoide) 4. Therapeutische Maßnahmen • Impfungen • Antibiotika • Immunglobuline

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