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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Aula MIR 2011 Pedro Alarcón. EPIDEMIOLOGÍA. 4/100000 HABITANTES. 90% MUJERES. Raza negra X3. En general puede ocurrir en todas las edades, en los dos sexos y en todas las razas. ETIOPATOGENIA. CLÍNICA.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

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Presentation Transcript

  1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AulaMIR 2011 Pedro Alarcón

  2. EPIDEMIOLOGÍA • 4/100000 HABITANTES. • 90% MUJERES. • Raza negra X3. • En general puede ocurrir en todas las edades, en los dos sexos y en todas las razas.

  3. ETIOPATOGENIA

  4. CLÍNICA • GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre, pérdida de peso, adenopatías… • MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes) • Artromialgias (95%) y dolores • Artritis NO erosiva NO deformante (60%) • Artritis deformante de Jaccoud (10%) • Necrosis óseas (fémur) por CTC • Miopatía por LES o CTC

  5. CLÍNICA • CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia

  6. CLÍNICA • MÁS LESIONES CUTÁNEAS: • Fotosensibilidad en 70%. • Alopecia 40-60% • Teleangiectasias. • Exantema • Urticaria • Úlceras orales y nasales. • Púrpura por vasculitis

  7. CLÍNICA • NEFROPATÍA (por depósito de IC) • I: Normal o nefropatía mínima. • II: GN lúpicamesangial • III: GN lúpicaproliferativa focal. • IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA • La más frecuente y más grave. • AP en asa de alambre. • V: Membranosa: Puede ser inmuno- • VI: Esclerosante o terminal Ac anti DNA ↑ Complemento descendido. Cilindruria. Biopsia en asas de alambre. Junto con las infecciones es la 1ª Causa de mortalidad en la primera década

  8. CLÍNICA • SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera • SNC: Disfunción mental leve (lo + frec) Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis (cuidado si instauración de CTC), patología psiquiátrica, ataxia, meningitis, mielitis transversa… • SNP: polineropatía sensitiva motora • VASCULAR: • Trombosis por Ac anti fosfolípido • Raynaud • HTA 2ª a nefropatía o ttoesteroideo.

  9. CLÍNICA • HEMATOLÓGICAS: • Anemia de procesos crónicos (70%). (puede ser hemolítica). • Leucopenia y linfopenia (60%). • Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede asociarse a anemia hemolítica (sd de Evans). • Adenopatías y esplenomegalia. • Sdantifosfolípido 2º: Se requieren 2 criterios mayores: • Anticuerpos: anticardiolipina (ACA), anticoagulante lúpico+ o anti beta2glicoproteína • Episodios de trombosis arteriales o venosas incluyendo abortos. • Otras manifestaciones: livedoreticularis, lesiones valvulares cardíacas, IAM, HTPulmonar… Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑, VDRL+

  10. CLÍNICA • CARDIOLOGICA: • Pericarditis: la más frecuente. • Cardiopatía isquémica (ACL) • Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis verrucosa de libman-sachs • Otras: miocarditis, arritmias.. • RESPIRATORIA: • Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares. • Derrame pleural • Neumonitis lúpica y hemorragia: grave • HTPulmonar

  11. CLÍNICA • DIGESTIVO • Molestias inespecíficas por el tto. • Vasculitis intestinal → isquemia→perforación. • Ascitis por poliserositis, pancreatitis… • Aumento de enzimas hepáticas. • OCULAR: • Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía óptica. • Sjogren 2º • Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.

  12. CLÍNICA • LUPUS NEONATAL • Pasan Ac anti Ro de la madre. • Erupción discoide. • Raramente: BAV 3grado (típico) y trombopenia. • LUPUS POR FÁRMACOS: • Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina • No afectación renal ni SNC • Ac antihistonay ANAs + • Leve.

  13. DIAGNÓSTICO. Criterios de la ARA • 4 de los siguientes

  14. AUTOANTICUERPOS • ANA (antinucleares): 95%. • Anti DNAds: Específicos de LES. Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico. • Anti Sm: El más específico de LES. Poco sensible. • Anti RNPU1: Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud. • Anti Ro(SS-A): El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal • Anti La (SS-B): Asociado a Sjogren. Siempre con Ro. • Anti Histona: En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos. • Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF • Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica

  15. PRONÓSTICO • Causas de muerte: • En primera década: • Infecciones • Nefropatía • Encefalopatía • A largo plazo: Enfermedad cardiovascular • Se asocia com mayor frecuencia de cáncer, especialmente linfoma no hodgkin (B difuso de céulas grandes fundamentalmente) y enfermedad de hodgkin • Exacerbaciones por estrés, luz solar, embarazo (se aconseja que sea en fases inactivas de la enfermedad) , infecciones…

  16. TRATAMIENTO. • Evitar estrés. • Tratamiento de los factores de riesgo cardiovascular. • Evitar exposición solar y usar cremas protectoras. • Dieta equilibrada. • Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con CTC.

  17. TRATAMIENTO

  18. RESUMEN SIMPLE TRATAMIENTO • Inicialmente en LES cutaneo-articulares facilitos nos conformamos con AINEs, analgésicos y antipalúdicos (cuidado la retinopatía. Revisar cada año). • Si las cosas no van bien ponemos la mínima cantidad de CTC que nos controle. • Si hay un brote grave de enfermedad sistémica nos planteamos los CTC iv (metilprednisolona) y la ciclofosfamida. Otros como la azatioprina y el micofenolato también sirven, especialmente en mantenimiento. • En SAF si nunca ha habido trombos prevenimos con AAS, si ya ha habido trombosanticoagulamos y si se embaraza la paciente y ha tenido abortos ponemos heparina+AAS

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