Лекция. Специализированные пути обмена ами н окислот

1. Аминокислоты: заменимые и незаменимые, глюкогенные и кетогенные. Метаболизм и значение ациклических аминокислот: глицина, серина, цистеина, метионина, аспартата, глутамата и др.. Гомоцистеин и его диагностическое значение. Особенности метаболизма и биологическое значение циклических аминокислот: фенилаланина, тирозина, триптофана, гистидина. Молекулярные болезни (фенилкетонурия, алкаптонурия, цистинурия, альбинизм, гипероксалатурия и др.). Лекция. Специализированные пути обмена аминокислот

2. Аминокислоты делятся на • Глюкогенные (14 АК) – все заменимые + метионин, валин, треонин. Из них образуется глюкоза, пируват и метаболиты ЦТК. • Кетогенные(2 АК) - лизин, лейцин. Из них образуется ацетоацетил-КоА и кетоновые тела. • Глюко и кетогенные (4 АК) - изолейцин, фенилаланин, триптофан, тирозин. Из них образуется глюкоза и кетоновые тела

3. Глицин– заменимая, глюкогенная АК 1. Синтезируется из серина Серин + ТГФК↔ Глицин + Н2О + Метилен-ТГФК 2. Катаболизм глицина до СО2 и Н2О - через пируват Глицин↔Серин → Пируват→ Ацетил-КоА →ЦТК СО2 + Н2О

4. Серин– заменимая, глюкогенная АК • Синтезируется из фосфоглицерата (метаболит гликолиза) или из глицина • Катаболизм – через пируват Серин → Пируват→ Ацетил-КоА →ЦТК →СО2 + Н2О

5. Метионин – незаменимая, глюкогенная, серосодержащая АК. Главный источник метильних групп (-СН3)в организме В организме превращается в активную форму – S-аденозилметионин (SАМ) Метионин +АТФ → S-аденозилметионин

6. Цикл активного метила Метионин +АТФ → S-аденозилметионин Метилтранферазы -СН3 Вит В9, В12 S-аденозилгомоцистеин Метионин- синтетаза - аденозин Гомоцистеин • Метионин ресинтезируется из гомоцистеина при помощи метионинсинтетазы и вит.В9, В12 Цистеин

7. 1 Синтез креатина HN=C-NH2 NH2 H2N – CН2 –COOH HN + HN=C-NH2 Орнитин Глицин + HN – СН2 - СООН Аргинин Гуанидиноацетат 2 + СН3 SAM SAH HN=C-NH2 H3С–N–СН2–СООН + АТФ Креатин HN=C-NH~Н2РО3 HN=C – NH H3С–N H3С–N–СН2–СООН 1-2 г/сут 2НС–СО Креатинфосфат Креатинин 3 Экскреция с мочой

8. Цистеин – заменимая, глюкогенная АК. Синтез - из метионина • Входит в состав белков, активных центров ферментов • Образует вторичную и третичную структуру белка • Идет на синтез: глутатиона, таурина, КоА-SH, сульфатов • Превращается в пируват, глюкозу таурин

9. Аргинин– частично заменимая, глюкогенная АК. Синтез и распад - в орнитиновом цикле. Значение:Очень много в гистонах – ядерных белкахИдет на синтез: креатина,оксида азота (NO) – вазодилятатора, нейромедиатора NOS Аргинин Цитрулин + NO

10. Фенилаланин гидроксилаза Щитовидная железа фенилаланин тирозин Тиреоидные гормоны - биоптерин ДОФА фенилкетонурия Пигментные клетки фенилпируват Нервная ткань, надпочечники - гомогентизиновая кислота альбинизм меланин дофамин Вит С норадреналин + СН3 алкаптонурия оксидаза гомогентизиновой кислоты - адреналин фумарат ацетоацетат

11. Триптофан– незаменимая, глюко- та кетогенная • Входит в состав белков • Идет на синтез: серотонина, мелатонина, витамина РР • При гниении превращается в индикан • Патология • Болезнь Хартнупа – нарушение реабсорбции триптофана в почках, пеллагроподобный дерматит

12. Гистидин– частично заменимая, глюкогенная • Входит в состав активных центров ферментов - химотрипсина, тромбина • Идет на синтез гистамина

13. Ензимопатии обмена аминокислот