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Mild bleeding disorders

Mild bleeding disorders. Lausanne juin 2010. Présentation. Définitions Comment les évaluer ? Comment les diagnostiquer ?. PubMed. Mild bleeding disorders : 2450 références Mild bleeding disorders definition : 11 réf En fait pas de définition reconnue. En simplifiant….

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Mild bleeding disorders

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Presentation Transcript

  1. Mild bleeding disorders Lausanne juin 2010

  2. Présentation • Définitions • Comment les évaluer ? • Comment les diagnostiquer ?

  3. PubMed • Mild bleeding disorders : 2450 références • Mild bleeding disorders definition : 11 réf • En fait pas de définition reconnue

  4. En simplifiant…. • Un MBD = un désordre de l’hémostase qui occasionne des saignements qui ne sont pas majeurs et/ou fréquents et/ou spontanés (contrairement à ceux occasionnés par les désordres sévères de l’hémostase primaire ou de la coagulation) • Un MBD est en général secondaire à des déficits modérés ou légers de l’hémostase, et se manifestant par des saignements mineurs

  5. C’est quoi un saignement mineur ? • Pas vraiment de définition reconnue • Ce qui n’est pas majeur! • Mais différentes définitions de saignements majeurs : par ex. chez un patient médical recevant un agent antithrombotique versus après une intervention chirurgicale…

  6. Caveat Les saignements généralement mineurs de qqn ayant un MBD peuvent devenir majeurs, particulièrement en cas de trauma important ou d’intervention chirurgicale, c’est pourquoi il est important de les diagnostiquer afin de prévenir les hémorragies en cas de chirurgie et également de les traiter adéquatement

  7. Présentation • Définition • Comment les évaluer ? • Comment les diagnostiquer ?

  8. Evaluation • L’anamnèse est l’élément clé • Un questionnaire standardisé est utile • Est-il possible à partir d’un questionnaire d’établir un score qui permette de proposer des investigations?

  9. Scores cliniques En dehors de leur intérêt de recherche, ce que nous cherchons avant tout dans notre pratique quotidienne en remplissant les scores cliniques c’est a) d’enseigner une approche systématique aux médecins et b) d’améliorer le diagnostic et la prise en charge des mild bleeding disorders

  10. BS ≥ 4, LR of vWD 15.7 (2.1-114) Tossetto et al. JTH 2006;4:766

  11. Cas clinique 1, Mr A. 28 ans, comptable, passionné de foot Opération du ménisque : dans les suites immédiates va bien, 2 semaines après hémarthrose Notion d’hématomes, dont un musculaire important au niveau de la cuisse à l’âge de 17 ans Que faites-vous?

  12. Examens en ambulatoire du 18/10/2009 de Mr A. • Plaquettes 236 G/l • TP 100% • Fibrinogène 1,8 g/l (N 2,0-4,0 g/l) • PTT 27,3 secondes (N 25-32 sec) • GR, Hte, Hb : valeurs normales

  13. Question : quels sont les examens complémentaires à effectuer?

  14. Anamnèse du 6/11/09 • Familiale : 0 saignement • Personnelle : - amygdalectomie à 8 ans : sp - 2 extractions dentaires : sp - gardien de but, plonge : sp - hématome musc = une « semelle » - hémarthrose, « taper dans un ballon »

  15. Bleeding score Mr A 1)

  16. Bleeding score Mr A 2)

  17. Fin du rapport de consultation « Basé sur l’anamnèse personnelle et familiale de Mr A. et sur son bleeding score (1) nous ne pensons pas que des examens complémentaires soient nécessaires. Nous restons cependant à votre disposition…. »

  18. Cas clinique 2, B., 16 ans • Extraction dentaire le 20/09/2009, saignements importants, reprise de l’hémostase locale à deux reprises, suture • Premiers examens faits en ville (plaquettes, TP) : dans la norme • Nouvelle extraction dentaire prévue • Le dentiste vous demande un avis

  19. Que cherchez-vous d’autre dans l’anamnèse?

  20. An. familiale de B. Famille originaire de Saint Jean de Luz Saignement majeur chez son père après une intervention uro-génitale Mère épistaxis, deux cautérisations. De plus règles abondantes depuis toujours, a une « anémie chronique », reçoit du fer de temps en temps, jamais transfusée

  21. Comment évaluer plus précisément les ménorragies?

  22. Evaluation des ménorragies Un score > 185 évoque des ménorragies avec une VPP > 85% Janssen et al. Obstet Gynecol 1995;85:977

  23. Bleeding score Mr B 1)

  24. Bleeding score Mr B (et maman) 2)

  25. de Moerloose, Levrat, Fontana, Boehlen. SMW 2009;139:327

  26. Examens de Mr B. (15/10/09) • Plaquettes 213 G/l • PT > 100% • Fibrinogène 2,8 g/l • PTT 40 sec (N 25-31 sec) • Hb 138 g/l, Ht 39%

  27. Bilan c/o Mr B. • PFA normal • PTT 40 sec (25-31 sec) • Facteur VIII et vW : normaux • Facteur XI 12%

  28. Présentation • Définition • Comment les évaluer ? • Comment les diagnostiquer ?

  29. Investigations biologiques des syndromes hémorragiques « mineurs » • Examens « en ville » (couplé avec le BS) • FS avec numération plaquettaire • PT, fibrinogène, aPTT • Autres examens = consultation spécialisée

  30. An approach to laboratory investigation of mild bleeding disorder de Moerloose et al. SMW 2009;139:327

  31. Ce que nous aimerions faire • Avec le CHUV, une enquête rétrospective sur les deux dernières années • Une étude prospective basée sur un questionnaire permettant d’établir une probabilité clinique de MBD et un bilan biologique adapté pour voir s’il y a une différence dans les diagnostics retenus entre les deux périodes

  32. Quelques messages • L’anamnèse (pers. et familiale) = élément clé • Bien évaluer les ménorragies • L’établissement d’un BS est une aide • Les mild bleeders : difficiles à définir, nombreuses pathologies, pas toujours mild

  33. Save the Date and join us in Geneva!!

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