1 / 40

Polimiosite Diagnósticos Diferencias

Polimiosite Diagnósticos Diferencias. Andressa Zaccaro Canavezzi Serviço de Reumatologia Santa Casa de São Paulo. Miopatias. Características: Fraqueza muscular proximal e simétrica Mialgias Intolerâcia aos exercícios físicos  CPK Mioglobinúria  ou perda de reflexos tendinosos

roy
Télécharger la présentation

Polimiosite Diagnósticos Diferencias

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PolimiositeDiagnósticos Diferencias Andressa Zaccaro Canavezzi Serviço de Reumatologia Santa Casa de São Paulo

  2. Miopatias • Características: • Fraqueza muscular proximal e simétrica • Mialgias • Intolerâcia aos exercícios físicos •  CPK • Mioglobinúria •  ou perda de reflexos tendinosos • Atrofia muscular ou tônus 

  3. Diagnósticos diferenciais de fraqueza muscular • Induzida por drogas • Álcool • Distúrbios metabólicos • Miopatia inflamatória • Miopatia infecciosa • Distrofias musculares • Desordens neurológicas • Neoplasias (Sd carcinóide)

  4. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAS DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIA METABÓLICA DISTROFIAS CANALOPATIAS MUSCULARES MISCELÂNIA

  5. DOR MUSCULAR É + comum nas dças virais, traumas e falta de condicionamento físico OUTRAS DÇAS ASSOCIADAS À MIALGIA: • Hipotireoidismo • Álcool • Drogas • Dças do metabol ósseo • Def de carnitina palmitoil transferase • Rabdomiólise • Dermatomiosite infantil

  6. DOR MUSCULAR • Não é comum nas miopatias inflamatórias nem metabólicas (a não ser que exista lesão muscular aguda/rabdomiólise)

  7. Intolerância aos EF • Dça vascular (claudicação?) • Alt metabólicas • Miopatias mitocondriais • Def de carnitina palmitoil transferase • Distrofias musculares

  8. Elevação da CPK • Pode ser encontrada em indivíduos nls • Causas de  em indivíduos sem dça muscular: • Negros • EF intenso • Uso de estatinas • Traumas frequentes • Etilismo • Hiper K • Hipotireoidismo • “carregadores” dos genes de hipertermia maligna ou de Dça de Duchenne AF +

  9. Rabdomiólise / Mioglobinúria • Causas + f: drogas e libação alcoólica Outras: • Trauma • Convulsões • Injúria isquêmica • Heroína,cocaína • Estatinas, fibratos • Picada de cobra, aranha • Vírus: influenza, coxsakie, herpes, adenovírus, HIV • Bactérias: estafilococos, legionella, clostridium • Hipo P, hiper Na, hipo Ca, estado hiperosmolar não cetótico. • Polimiosite, dermatomiosite

  10. Miosite X Lesão no n. periférico X junção neuromuscular X SNC • História • Exame neurológico • Testes diagnósticos Testes de esforço físico Eletrólitos ENMG RNM Bx muscular Enzimas musculares PODE ALTERAR TANTO NAS MIOPATIAS, QTO NAS NEUROPATIAS CONFIRMAÇÃO DE MIOPATIA CPK,ALDOLASE, TGO,TGP,DHL

  11. Avaliação Diagnóstica • ENMG: MIOPATIAS • Atividade elétrica espontânea de fibras musculares isoladas (potenciais de fibrilação e picos de ondas positivos). • Potenciais de ação polifásicos, de pequena amplitude • Dificuldade de encontrar unidades individuais de potencial motor • Recrutamento precoce (força de contração<)

  12. Biópsia muscular • É importante para avaliar a extensão da miopatia e para localizar o melhor grupo muscular para biópsia • Local: na saliência do músculo, longe da junção miotendínea

  13. RNM • Técnica não invasiva útil na localização do acometimento muscular e na identificação do melhor sítio para bx • Edema e inflamação vistos em T2 com técnica de supressão de gordura

  14. DIAGNÓSTICOSDIFERENCIAIS

  15. MIOPATIAS METABÓLICAS

  16. Miopatias Metabólicas • Primárias: defeito na habilidade das fibras mm em manter concentrações adequadas de ATP • Secundárias: à anormalidades endócrinas ou eletrolíticas • São 4 as formas das fibras mm refazerem seu estoque de ATP: • Reação da CK • Glicogenólise - Fosforilação oxidativa - Reação da adenilquinase mioadenilato deaminase

  17. FORMAS DE OBTENÇÃO DE ENERGIA

  18. Desordens do metabolismo do glicogênio (GSDs) • Dças que têm em comum uma def enzimática (11 tipos no total) que causa um prejuízo na síntese de glicogênio, glicogenólise ou na glicólise • Resultado= acúmulo de glicogênio no mm • A forma + comum= Dça de McArdle’s • Sintoma +f = Intolerância ao EF

  19. GSDs • Dor muscular • Cãibras intensas • Fraqueza proximal • Cansaço • Fadiga Complicações: Rabdomiólise / Mioglobinúria Insuf renal ALIVIADOS PELO REPOUSO

  20. GSDs • Os 1ºs sintomas: na infância, porém > gravidade a partir da adolescência • A > é assintomática enquanto os mm não necessitam dos estoques de glicogênio •  da CPK • ENMG: nl ou com alterações inespecíficas • Biópsia: depósitos PAS + na periferia da fibra = glicogênio

  21. Dça de McArdle’s • É a def da maltase ácida • Incidência 1:100.000 • Início dos sintomas: 20 anos QC: fraqueza da mm proximal e respiratória • a fraqueza do diafragma pode levar à insuf respiratória • ENMG: intensa excitabilidade elétrica + descargas miotônicas na ausência de miotonia clínica • Diagnóstico confirmatório: demonstração de def de atividade da α glucosidase no mm ou leucócitos

  22. Desordens no Metabolismo lipídico:

  23. “MIOPATIA MITOCONDRIAL” Alterações bioquímicas na mitocôndria Defeitos na cadeia respiratória e fosforilação oxidativa prejuízo no armazenamento de lipídeos  PREJUÍZO NA PRODUÇÃO DE ENERGIA DEF DE CARNITINA  Acúmulo anormal de lipídeos nos Mm esqueléticos

  24. METABOLISMO ENERGÉTICO NA MITOCÔNDRIA

  25. Miopatia Mitocondrial Além dos mm esqueléticos tb pode acometer • Coração • Cérebro • Rins • Retina • Gls endócrinas DM, bx estatura • Incidência: 10-15:100.000 Cardiomegalia, Dist da condução Convulsões, ataxia, mioclonias Sd de Fanconi oftalmoplegia, ptose palpebral, retinopatia

  26. Miopatia Mitocondrial • Características: • Intolerância ao EF: fadiga, dispnéia, FC, cefaléia • Cãibras • Mioglobinúria •  Lactato sérico • Diagnóstico: biópsia mm

  27. DEFICIÊNCIA DE CARNITINA É um dos exemplos de consequências dos distúrbios nas mitocôndrias • Outras causas: • gravidez, insuf adrenal, hemodiálise, cirrose avançada, mixedema, tto crônico com valproato ou pivampicilina • Faz diag diferencial com polimiosite: •  CPK, ENMG • Diagnóstico: • Acúmulo de gordura no mm • Níveis séricos de carnitina 

  28. DROGAS INDUTORAS DE MIOPATIAS Indução de auto-imunidade Incluindo poli/dermatomiosite hidralazina , Antimaláricos, Estatinas MIOTOXICIDADE: Anti maláricos, corticosteróides, colchicina, penicilamina

  29. ESTATINAS • Em monoterapia: Toxicidade mm em 0,1-0,5% dos pacientes (> na cerivastatina) • A idade avançada (>65a ) e DM +  risco em 3-5x • Drogas potencializadoras desse efeito miotóxico: • Fibratos (> no genfibrozil) • Drogas indutoras do P450 • Niacina • Digoxina • Colchicina

  30. ESTATINAS • Características: • Mialgia, Miosite (dor +  enzimática) • Fraqueza muscular • Rabdomiólise (dor + enzimas >10X + sinais de injúria renal) • Desaparecimento dos sintomas e enzimática, pós suspensão da droga

  31. INTERAÇÃO ESTATINA + 2ª DROGA PREDISPONDO À MIOSITE • INTERAÇÃO COM CITOCROMO P450: • Imidazólicos • Macrolídeos • Ciclosporina • Tacrolimus • Bloqueadores dos canais de Ca • Anti retrovirais • Amiodarona • Warfarin • Nefazodone

  32. Glicocorticóides • Inicio dos sintomas: pós 4 sem de tto • > risco: triancinolona, dexa e betametosona • ♀ > ♂ • < risco: metilprednisolona e prednisona • Fraqueza mm proximal (pp nas pernas) e nos flexores do pescoço • Nos casos + severos: mm respiratória • São poupados: nn cranianos e esfincteres • Geralmente acompanha outros sintomas da Sd de Cushing • Enzimas são nls

  33. Glicocorticóides • Pode ser uma das causas da miopatia do paciente crítico • Biópsia: sem necrose, nem inflamação • ENMG: unidades motoras com potenciais de bx amplitude, sem atividade elétrica espontânea • Tratamento: •  da dose ou troca por um corticóide não fluorado • Evitar jejum e dietas pobres em proteína

  34. Glicocorticóides • Como diferenciar miopatia do corticóide da causada por um flare ? • Flare: •  CPK • ENMG: com fibrilação • Fraqueza muscular aparece em fases precoces da corticoterapia • Sem sinais de Sd de Cushing • Uso da RNM para ≠ ?

  35. Cloroquina • Miopatia • Polineuropatia •  ou ausência de reflexos tendinosos • Alterações sensoriais • CPK nl • Risco: doses altas (≥500mg/d) por longos períodos • Bx: miopatia vacuolar

  36. Miosite X Infecções virais • VIRAIS: • Adenovírus • coxsackievírus • CMV • EBV • Echovírus • HBV, HCV • HIV • HTLV1 • Influenza • Rubéola • Varicela • BACTÉRIAS: • Borrelia Burgdorferi (Lyme) • Clostridium perfringens • Rickettsia • Micobacterium tuberculosis • Micobacterium leprae • Staphylococcus • Streptococcus • Mycoplasma pneumoniae • PARASITAS: • Microspora • Schistosoma • Toxoplasma gondii • Trypanosomacruzi • FUNGOS: • Candida • Cryptococcus

  37. Distrofias musculares Infância > f nos meninos Fraqueza nas cinturas pélvica e escapular Deformidades ósseas • Duchenne’s • Becker’s • Distrofia de Limb girdle 2ª e 3ª déc de vida ♂ = ♀ Insidiosa Fraqueza proximal nos mmii Os mmss são acometidos + tardiamente

  38. Miopatias Neuropáticas • Tipos: • Miastenia gravis, Eaton-Lambert, Guillain Barré, neuropatia DM, porfiria intermitente aguda • Características: • a fraqueza é assimétrica e distal • alterações da sensibilidade • localização em segmentos específicos • qdo é proximal geralmente acomete os mmss

  39. OBRIGADA !

More Related