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IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive

IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive. Alberto G. Ugazio Dipartimento di Medicina IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma. XXXIII Congresso Nazionale A.I.E.O.P. Padova – Abano Terme, 22-24 Ottobre 2006.

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IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive

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  1. IPINet: il network AIEOP per la diagnosi e la terapia delle Immunodeficienze primitive Alberto G. Ugazio Dipartimento di Medicina IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma XXXIII Congresso Nazionale A.I.E.O.P. Padova – Abano Terme, 22-24 Ottobre 2006

  2. Assistenza alle PID in Italia: i problemi irrisolti - soltanto pochi centri, quasi tutti concentrati nell’Italia centro-settentrionale, sono altamente specializzati nella diagnosi e nel trattamento delle PID; - la maggior parte dei ~ 550.0000 nati/ anno in Italia nascono in Italia centro-meridionale; - gli affetti da PID sono seguiti da centri altamente specializzati (nella maggior parte dei casi con un pesante impatto familiare e sociale) oppure da ospedali locali (che spesso hanno pochissima esperienza nel trattamento e nel follow-up di queste malattie); - la devoluzione del sistema sanitario alle 19 Regioni rende ancor più difficile il follow-up da parte di centri altamente specializzati extra-regionali.

  3. A I E O P - F O N O P Comitato Strategico e di Studio (CSS) “Immunodeficienze” nato a Brescia, Novembre 1999

  4. AIEOP CSS Immunodeficienze Obiettivi 1. Fornire a tutti i bambini italiani i migliori strumenti diagnostici; 2. Fornire a tutti i bambini italiani la possibilità di venire curati in un Ospedale vicino a casa seguendo protocolli di cura aggiornati e controllati; 3. Studiare l’evoluzione della malattia per ridurre la frequenza e la gravità delle complicanze e per prolungare la sopravvivenza con una migliore qualità di vita.

  5. AIEOP CSS Immunodeficienze Strumenti 1. rete di Centri diffusi in tutte le Regioni italiane che condividono protocolli diagnostici, terapeutici e di follow-up per le varie PID nonché i dati clinici e di laboratorio di ciascun paziente; 2. raccolta e trattamento dati centralizzato (CINECA, Bologna) 3. laboratori di riferimento per la convalida della diagnosi cellulare e/o molecolare

  6. 2 VA CO BG TS TV VR VE MI (5) BS PD PV MN TO BO (2) PR RN PI FI SI 1 RM (3) CB CB BA (2) NA (4) CZ CA CZ PA (2) PA CT Tot. centri: 39 AIEOP CSS Immunodeficienze Dicembre 1999

  7. Oncoematologia Pediatrica in ItaliaCentro OperativoFlusso delle informazioni A I E O P - F O N O P Protocolli Centro Operativo Schede raccolta dati C e n t r i Rete telematica Mod.1.01 C I N E C A Banche dati centrali Protocolli/ Mod.1.01 Rete telematica CO AIEOP / FONOP Giugno 2000

  8. AIEOP CSS Immunodeficienze • Il CSS ha formulato ed adottato raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche comuni per le seguenti PID: • XLA (A.Plebani) Novembre 1999 • CGD (D.De Mattia) Dicembre 2000 • CVID (I.Quinti) Dicembre 2001 THI (V.Moschese) Gennaio 2003 WAS (L.D.Notarangelo, A.Soresina) Gennaio 2004 Del22 (P.Rossi) Maggio 2005 Atassia Teleangectasia Giugno 2007

  9. 2 2 VA CO BG VA CO BG TS TS TV TV VR VE VR MI (5) BS VE MI(5) BS PD PD(2) PV MN PV(2) MN TO TO BO (2) PR BO (2) PR Dicembre 1999 Settembre 2006 RN RN GE PI PI PS AN FI FI SI 1 SI 1 RM (3) RM (5) CB CB CB CB BA (2) BA (3) NA (4) NA (7) CZ CZ CA CS CA (2) CZ CZ (2) PA (2) PA (2) ME PA PA CT Tot. centri: 39 Tot. centri: 57 CT CSS ID AIEOP: distribuzione dei Centri partecipanti

  10. 2 VA CO BG TS TV VR MI Brescia VE PD(2) PV(2) MN TO BO (2) PR RN GE PI PS AN FI SI 1 Roma CB CB Bari NA (7) CZ CS CA (2) CZ (2) ME PA PA (2) CT AIEOP CSS Immunodeficienze: laboratori di riferimento

  11. Agammaglobulinemia Tot. pazienti: 27 Tot. pazienti: 123 XLA AAR Maggio 2006

  12. AIEOP XLA: sopravvivenza Maggio 2003

  13. AIEOP XLA: sopravvivenza Maggio 2006

  14. AIEOP XLA: correlazione tra età alla diagnosi e complicanze respiratorie Broncopneumopatia cronica Sinusopatia cronica p =0.05 p<0.0005 Età alla diagnosi (anni) Maggio 2006

  15. AIEOP XLA: età di diagnosi *p=0.001 Applicazione Raccomandazioni

  16. AIEOP XLA: terapia sostitutiva con IVIG  All’arruolamento: pazienti con livelli “protettivi” di IgG 86 %  All’ultimo follow-up: pazienti con livelli “protettivi” di IgG 99 %

  17. 2 3 1 17 25 11 1 8 1 9 3 1 4 72 2 15 51 4 2 4 Tot. pazienti:241 9 AIEOP CVID Maggio 2006

  18. Mi (3) Ts (5) Bs(12) Pv(1) Pd (1) To (2) TOT: 65 63 M 2 F Ge (8) Fi (3) An (1) AIEOP CGD Pe (2) Roma (10) Ba(3) Na (9) Cs (1) Ca (1) Pa (3) Maggio 2006

  19. AIEOP CGD: sopravvivenza sopravvivenza Anni dalla diagnosi Maggio 2006

  20. WAS / XLT Tot. Pazienti: 58 Settembre 2006

  21. AIEOP WAS – XLT: Sopravvivenza Settembre 2006

  22. I bambini con PID e le loro famiglie: i problemi irrisolti (IPOPI, 1999) • i bambini con PID non vivono come i loro coetanei, non giocano come loro e vanno peggio a scuola; • la vita familiare – psicologica, sociale ed economica - è dominata dal problema della malattia; • da adulti guadagneranno meno e avranno meno soddisfazioni sul lavoro; • la loro vita di relazione sarà particolarmente difficile: spesso non riusciranno a costruire una relazione stabile né a formare una famiglia

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