1 / 86

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI. KAMIL DURCZOK

saburo
Télécharger la présentation

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI

  2. KAMIL DURCZOK MA 34 LATA. URODZIŁ SIĘ I MIESZKA W KATOWICACH. MIMO ŻE OD LAT PRACUJE W WARSZAWIE, ZARZEKA SIĘ, ŻE NIGDY SIĘ DO NIEJ NIE PRZEPROWADZI. MA ŻONĘ MARIANNĘ, KTÓRA JEST DZIENNIKARKĄ TELEWIZYJNĄ, I SZEŚCIOLETNIEGO SYNA. NA STUDIACH PRAWNICZYCH TRAFIŁ DO STUDENCKIEGO RADIA EGIDA. POTEM PRACOWAŁ W RADIU KATOWICE, BYŁ TEŻ SZEFEM RADIA TOP. PROWADZIŁ WŁASNĄ AGENCJĘ REKLAMOWĄ. W 1995 ROKU DOSTAŁ PROPOZYCJĘ PRACY W TELEWIZJI KATOWICE. OBECNIE PROWADZI "WIADOMOŚCI", "FORUM" I "GOŚCIA JEDYNKI". W 2000 ROKU OTRZYMAŁ TYTUŁ DZIENNIKARZA ROKU W KONKURSIE MIESIĘCZNIKA "PRESS". ZDOBYŁ TAKŻE DWA WIKTORY - NAGRODY TELEWIDZÓW. DWA MIESIĄCE TEMU W BADANIACH IPSOS DLA TYGODNIKA "POLITYKA" ZAJĄŁ PIERWSZE MIEJSCE W RANKINGU POPULARNOŚCI PREZENTERÓW TELEWIZYJNYCH. GŁOSOWAŁO NA NIEGO 22 PROCENT ANKIETOWANYCH. WIOSNĄ TEGO ROKU PUBLICZNIE WYJAWIŁ, ŻE ZMAGA SIĘ Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ. www.przekroj.com.pl Nr 45/2003

  3. Tkanki miękkie - struktury układu ruchu oraz tkanek podporowych trzewi i narządów miąższowych z wyłączeniem układu szkieletowego Stanowią ponad 50% ciężaru ciała MTM stanowią 1% wszystkich rejestrowanych nowotworów złośliwych W 1999 roku w Polsce 604 nowe zachorowania (293 M + 302 K) i 154 zgony z powodu MTM (79 M i 75 K)

  4. Mięsaki pochodzą głównie z mezodermy Tkanki powstałe z mezodermy: kości tkanka łączna opłucna chrząstka (włóknista i maziowa) otrzewna mięśnie naczynia krwionośne osierdzie

  5. Etiologia większości MTM nie jest znana Czynniki predysponujące: przewlekły obrzęk chłonny (np. po operacji Pateya i radioterapii w raku piersi) - lymphangiosarcoma w tkankach uprzednio napromienianych (dawka  40 Gy) - angiosarcoma, MFH, fibrosarcoma, lymphangiosarcoma ciało obce (dakronowe protezy naczyniowe, metal stabilizujacy złamanie kości) - MFH, fibrosarcoma Thorotrast (kontrast dawniej stos. w radiologii)

  6. Genetic Predisposition to Soft Tissue Sarcoma --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Sarcoma Gene Chromosome Neurofibromatosis type I Malignant peripheral NF-1 17q11.2 (von Recklinghausen's nerve sheath tumor disease) Retinoblastoma Soft tissue, osteogenic Rb-1 13q14 Li-Fraumeni syndrome Soft tissue, osteogenic TP53 17p13 Gardner's syndrome Fibrosarcoma, desmoid APC 5q21 tumor Werner's syndrome Soft tissue WRN 8p12 (adult progeria) Gorlin's syndrome (nevoid Fibrosarcoma, PTC 9q22.3 basal cell carcinoma rhabdomyosarcoma syndrome) Carney's triad Gastrointestinal stromal Unknown Unknown tumor

  7. Distribution by site of soft tissue sarcomas in 3968 patients aged 16 or older admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer Center between July 1982 and July 1999.

  8. Objawy kliniczne MTM Niebolesny guz, czasami rozlane zgrubienie o nieostrych granicach Szybki wzrost lub przyspieszenie wzrostu guza uprzednio obserwowanego przez wiele miesięcy Położenie z reguły podpowięziowe Wielkość powyżej 5 cm Pojawienie się bólu/ parestezji (objaw późny)

  9. Predominant histology by site of soft tissue sarcomas in 3968 patients aged 16 or older admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer Center between July 1982 and July 1999. MFH, malignant fibroushistiocytoma; MPNT, malignant peripheral nerve tumor.

  10. Niekorzystne czynniki rokownicze w MTM • przerzuty odległe i do węzłów chłonnych • wysoki stopień złośliwości histologicznej • wielkość guza nowotworowego powyżej 5 cm • naciek i/lub owrzodzenie skóry • radykalność zabiegu chirurgicznego

  11. Stopnie zaawansowania klinicznego MTM (stary, AJCC TNM 5 ed) IA G1-G2 T1A-1B N0 M0 IB G1-G2 T2A N0 M0 IIA G1-G2 T2B N0 M0 IIB G3-G4 T1A-1B N0 M0 IIC G3-G4 T2A N0 M0 III G3-G4 T2B N0 M0 IVA Każde G Każde T N1 M0 IVB Każde G Każde T Każde N M1 G1 - dobrze zróżnicowany G2 - średnio zróżnicowany G3 - nisko zróżnicowany G4 - niezróżnicowany A - położenie powierzchowne (nadpowięziowe) B - położenie głębokie (podpowięziowe) T1 - <= 5 cm T2 > 5 cm

  12. Stopnie zaawansowania klinicznego MTM (aktualny, AJCC TNM 6 ed) I G1-G2 T1A-1B N0 M0 T2A-2B N0 M0 II G3-G4 T1A-1B N0 M0 T2A N0 M0 III G3-G4 T2B N0 M0 IV Każde G Każde T N1 M0 Każde G Każde T Każde N M1 G1 - dobrze zróżnicowany G2 - średnio zróżnicowany G3 - nisko zróżnicowany G4 - niezróżnicowany A - położenie powierzchowne (nadpowięziowe) B - położenie głębokie (podpowięziowe) T1 - <= 5 cm T2 > 5 cm

  13. Common sites of metastasis that can guide investigation (from 1171 patients admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer Center between July 1982 and July 1999). The primary site of metastasis for extremity lesions is the lung.

  14. Management algorithm for extremity and superficial truncal soft tissue sarcoma. BRT, brachytherapy; ERT, external-beam radiation therapy.

  15. MTM kończyn i tułowia Leczenie chirurgiczne - najskuteczniejsze operacja radykalna - wycięcie w jednym bloku z guzem całego przedziału mięśniowego wraz z pęczkami naczyniowo-nerwowymi operacja z szerokim marginesem - celem jest uzyskanie min. 2 cm zdrowej tkanki we wszystkich kierunkach (coraz częściej stosowana) amputacja kończyny - obecnie tylko u 5% pacjentów (u ok.. 95% możliwe operacje oszczędzające kończynę) Guzy poniżej 5 cm - całkowite wycięcie chirurgiczne jest wystarczające, leczenie uzupełniające w przypadku wznowy

  16. Wskazania do amputacji • naciek MTM na kość, główne naczynia krwionośne i pnie nerwowe • MTM pierwotnie pozaprzedziałowy lub przekraczający granicę jednego przedziału mięśniowego • Wznowa MTM po uprzednim radykalnym(np. przedziałowym) wycięciu i radykalnej radioterapii • Amputacja paliatywna - wykonana w stanach zagrożenia życia

  17. Radioterapia • Uzupełniająca pooperacyjna teleradioterapia • Zmniejsza ryzyko nawrotu miejscowego • Nie wpływa na całkowite przeżycie • Odbywa się techniką zmniejszających się pól • Pole obejmuje lożę po guzie, bliznę i spływ + 5-7 cm margines. • Dawka 60-70 Gy zależnie od stopnia złośliwości histologicznej, wielkości guza stanu marginesów i lokalizacji • Należy ochronić część obwodu kończyny, aby uniknąć obrzęku

  18. Uzupełniająca brachyterapia - zalety • krótszy czas leczenia • znaczniejsze oszczędzenie tkanek zdrowych (szybki spadek dawki z odległością) • dokładniejsze wyznaczenie obszaru do napromieniań w czasie zabiegu • możliwość reirradiacji pozwalająca uniknąć amputacji przy wznowie Dawki brachyterapii: jako samodzielna metoda po zabiegu: 45 Gy/ 4-6 dni jako boost po teleterapii 15 - 20 Gy (z teleterapii 45 - 50 Gy)

  19. Teleterapia przedoperacyjna - zalety • ograniczenie śródoperacyjnego rozsiewu komórek nowotworowych • mniejszy obszar napromieniany w porównaniu z XRT pooperacyjną • zmniejszenie się guza ułatwia późniejszy zabieg

  20. Chemioterapia uzupełniająca – znaczenie niejasne Wyniki badań niejednoznaczne Leczenie choroby zaawansowanej - chemioterapia (doksorubicyna, ifosfamid, dakarbazyna)

  21. Pierwotne nowotwory złośliwe kości: W 1999 roku w Polsce zarejestrowano: 430 nowych zachorowań (247 M + 183 K) 471 zgonów (284 M i 189 K)

  22. Tkanki wchodzące w skład kości: • chrzęstna • kostna • włóknista • szpik kostny

  23. Klasyfikacja pierwotnych nowotworów złośliwych kości A. Osteosarcoma B. Guzy okrągłokomórkowe 1. Guz Ewinga 2. PNET C. Chondrosarcoma D. Chłoniak nieziarniczy kości E. Złośliwy włókniak histiocytarny F. Inne: 1. Fibrosarcoma 2. Liposarcoma 3. Złosliwe guzy wielkokomórkowe 4. Haemangioendothelioma

  24. Osteosarcoma - Kostniakomięsak Jest to najczęstszy pierwotny nowotwór kości Częstość występowania - 2,1 przyp. na 1 mln rocznie Głównie dzieci i młodzi dorośli Szczyt zachorowań przypada na drugą dekadę życia (60% przyp) 85% pacjentów ma mniej niż 35 lat U pacjentów powyżej 40 rż najczęściej jakiś stan poprzedzający: choroba Pageta napromienianie kości mnogie dziedziczne wyrośla kostne wieloogniskowa dysplazja włóknista kości

  25. Najczęstszy pierwotny nowotwór kości u dorosłych W Polsce 60-100 zachorowań rocznie (2-3 na 1 milion) M:K 1,4:1 Podtypy histologiczne: klasyczny 85% (osteoblastyczny, chondroblastyczny, fibroblastyczny) osteosarcoma parosteale 10% lepiej rokujacy osteosarcoma periosteale 1% lepiej rokujacy osteosarcoma medullare 1% lepiej rokujacy osteosarcoma microcellulare  1% gorzej rokujący osteosa telangiectaticum 1-2% gorzej rokujący na podłozu chor. Pageta gorzej rokujący w polu uprzedniego naprom gorzej rokujący

  26. Przed erą chemioterapii uzupełniającej leczeniem stosowanym w osteosarcoma była amputacja. Przerzuty do płuc i innych kości pojawiały się najczęściej w okresie do 24 miesięcy Całkowite przeżycie 2 lat wynosiło od 5% do 20%. The historical survival curve for 145 patients with osteosarcoma treated by surgery alone at Memorial Sloan-Kettering Cancer Center as reported by Marcove and associates. (From Marcove RC, Mike V, Hajek JV, et al. Osteogenic sarcoma under the age of 21. J Bone Joint Surg Am 1966;48:1, with permission.)

  27. Czynniki prognostyczne: • lokalizacja nowotworu (guzy miednicy i szkieletu osiowego rokowały gorzej, prawdopodobnie ze względu na niedostępność i niecałkowite usunięcie chirurgiczne, a także wyższy stopień zaawansowania) • wielkość guza • martwica w wyniku przedoperacyjnej chemioterapii • podwyższony poziom FALK przed leczeniem

  28. Osteosarcoma, Distal Femur: Coronal section of a high-grade osteosarcoma of the distal femur. Although gross involvement of the epiphysis and ../medial cortical breakthrough and soft-tissue extension are evident, the articular cartilage is intact. This phenomenon allows intra-articular resection of high-grade sarcomas of the distal femur in most cases.

  29. Zarys leczenia • Choroba zlokalizowana dotycząca kończyn • Leczenie przez wykwalifikowany zespół wielodyscyplinarny • Podejrzenie kostniakomięsaka --> biopsja wykonana przez ortopedę, specjalizującego się w nowotworach kości • 2. Leczenie chirurgiczne - wybór między amputacją a leczeniem oszczędzającym • 3. Chemioterapia - indukcyjna lub uzupełniająca • (aktywne leki - ADM, DDP, hdMTX, VCR)

  30. Schematic of proposed surgical classification of shoulder girdle resections. In general, types I to III are for benign or low-grade tumors, and types IV to VI are for high-grade tumors. A and B denote the status of the abductor mechanism: A is intact, and B is partially or completely excised. Types I to III and types IV to VI are intraarticular and extraarticular resections, respectively.

  31. Osteosarcoma of the proximal humerus. This patient was placed in a shoulder splint and given three cycles of chemotherapy in the hope of avoiding a forequarter amputation. Due to the good clinical and radiographic response, this patient underwent a limb-sparing resection (type V).

  32. Osteosarcoma of the distal femur treated by limb-sparing resection. A: Plain radiograph of a distal femoral osteosarcoma. B: Intraoperative photograph shows a modular distal femoral prosthesis.

  33. Obecność przerzutów odległych przy rozpoznaniu wiąże się ze złym rokowaniem, zwłaszcza przy przerzutach pozapłucnych Podejmuje się leczenie polegające na leczeniu chirurgicznym guza pierwotnego oraz przerzutów i chemioterapii w różnych kombinacjach (indukcyjna, uzupełniająca, lub naprzemiennie z leczeniem chirurgicznym)

  34. Rola radioterapii w leczeniu osteosarcoma guzy nieresekcyjne leczenie paliatywne (guzy nieresekcyjne np., w kręgosłupie lub w miednicy; przerzuty do kości)

  35. Chrzęstniakomięsak - chondrosarcoma Drugi co do częstości złośliwy nowotwór kości 1/2 wszystkich chrzęstniakomięsaków powyżej 40 rż Najczęstsze lokalizacje: 31% miednica 21% kość udowa 13% obręcz barkowa

  36. Chondrosarcoma - czynniki prognostyczne • stopień złośliwości histologicznej • wielkość guza • wiek - guzy u dzieci rokują gorzej niż u dorosłych • lokalizacja (rokowanie lepsze dla guzów kości długich) • stopień zaawansowania klinicznego

  37. 3 typy radiologiczne chrzęstniakomięsaka Osteolityczny (strzałki wskazują guz) mieszany sklerotyczny

  38. Chrzęstniakomięsaki: Pierwotne – bez żadnej zmiany poprzedzającej Wtórne – na podłożu takich zmian jak: chrzęstniaka śródkostnego (enchondroma) wyrośla kostno-chrzęstnego (osteochondroma), chrzęstniaka zarodkowego (chondroblastoma), chondromyxofibroma (chrzęstniakowłókniaka śluzowatego) chrzęstniaka okostnowego (periosteal chondroma) chrzęstniakowatości maziówki (synovial chondromatosis )

  39. Secondary Chondrosarcoma - Proximal Femur: Secondary, low-grade chondrosarcomas, arising from osteochondromasof the proximal femur.

  40. Leczenie chrzęstniakomięsaków Przede wszystkim chirurgiczne, techniki jak w osteosarcoma Technika kriochirurgiczna polegająca na wyłyżeczkowaniu guza i krioterapii pozostałej jamy przy użyciu ciekłego azotu Radioterapia - w przypadkach guzów nieoperacyjnych bądź nieresekcyjnych, zwłaszcza szkieletu osiowego, obręczy barkowej i biodrowej, kości twarzy i czaszki w leczeniu paliatywnym

  41. Guz (mięsak) Ewinga Drobnookrągłokomórkowy nowotwór z pierwotnych komórek mezenchymalnych cewy nerwowej Na podstawie badań cytogenetycznych stwierdzono wzajemny związek pomiędzy: PNET (łącznie z obwodowym neuroepithelioma) Guz Askina (ściana kl. Piers.) Neuroblastoma dorosłych Chrzęstniakomięsak mesenchymalny DSRCT (desmoplastic small round cell tu)

  42. Na podstawie badań cytogenetycznych stwierdzono wzajemny związek pomiędzy: Mięsak Ewinga PNET (łącznie z obwodowym neuroepithelioma) Guz Askina (ściana klatki piersiowej) Neuroblastoma dorosłych t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI1 t(21;22)(q12;q12) EWS/ERG t(7;22)(p22;q12) EWS/ETV1 Chrzęstniakomięsak śluzowaty tkanek miękkich t(9;22)(q22;q12) EWS/CHN(TEC) DSRCT (desmoplastic small round cell tumor) t(11;22)(p13;q12) EWS/WT1

  43. Mięsak Ewinga jest wrażliwy na chemioterapię i radioterapię Zatem leczenie skojarzone

More Related