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Cardiopatías congenitas I

Clasificación. Acianóticas con cortocircuito I-D. Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA). Cardiopatías congenitas I. TEMA 12.1. 3.200-4000 niños /año Con cardiopatía congénita. 400.000-450.000 Nacimientos/año.

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Cardiopatías congenitas I

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Presentation Transcript

  1. Clasificación • Acianóticas con cortocircuito I-D • Comunicación interauricular (CIA) • Comunicación interventricular (CIV) • Persistencia de conducto arterioso(PCA) Cardiopatías congenitas I TEMA 12.1

  2. 3.200-4000 niños /año Con cardiopatía congénita 400.000-450.000 Nacimientos/año 0,8 - 1% 90.000-100.000 pacientes adultos con cardiopatía congénita • 85% sobreviven • Evolución natural • Cirugia o intervencionismo 3.000 casos nuevos/año Alcanzan la adolescencia Cardiopatías congenitas INTRODUCCIÓN

  3. Cardiopatías congenitas ETIOLOGIA • Factores ambientales: • Rubéola: Ductus arterioso persistente • Alcohol: Comunicación interventricular (CIV) • Litio: Anomalías tricúspides • Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias • Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito • Factores genéticos: • Sd Down: Canal AV • Sd Turner: Coartación aórtica • Sd Noonan: Estenosis pulmonar • Sd Di George: Tronco arterioso

  4. Cardiopatías congenitas Clasificación • Acianóticas con cortocircuito I-D • Acianóticas sin cortocircuito • Cianóticas • Otras

  5. Cardiopatías congenitas CIANOSIS • Color azulado que adquiere la piel • y mucosas cuando la hemoglobina reducida • es superior a 5 gr/100ml • Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa • de las cavas sale por la aorta sin haber pasado • por los pulmones • No mejora con oxígeno

  6. Cardiopatías congenitas Acianóticas con cortocircuito I-D I. Cortocircuito auricular A.Comunicación interauricular (CIA) B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher) C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares II. Cortocircuito ventricular A. Comunicación interventricular (CIV) B. Comunicación interventricular con insuficiencia aortica C. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD

  7. Cardiopatías congenitas Acianóticas con cortocircuito I-D III.Cortocircuito desde aorta a corazón derecho A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva B.Fistula A-V coronaria C.Origen anómalo de CI en AP IV. Cortocircuito aortopulmonar A.Ventana aortopulmonar B.Persistencia de conducto arterioso(PCA) V.Cortocircuito a varios niveles A. Canal AV completo B. CIV + CIA C. CIV + PCA

  8. Cardiopatías congenitas Acianóticas sin cortocircuito I.Malformaciones del corazón izquierdo A.Obstrucción del flujo en o hacia AI 1.Estenosis de venas pulmonares 2.Estenosis mitral 3.Cor triatriatum B.Insuficiencia mitral C.Fibroelastosis endocardica D.Estenosis aórtica 1.Subvalvular 2.Valvular 3.Supravalvular E. Insuficiencia aórtica F. Coartación aórtica

  9. Cardiopatías congenitas Acianóticas sin cortocircuito II.Malformaciones del corazón derecho A.Anomalía de Ebstein B.Estenosis pulmonar 1.Subinfundibular 2.Infundibular 3.Valvular 4.Supravalvular y ramas C.Insuficiencia pulmonar D.Dilatación idiopática de AP

  10. Cardiopatías congenitas Cianóticas I.Hiperaflujo pulmonar A.Transposición de grandes arterias B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing C.Tronco arterioso común D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL E.Ventriculo único sin EP F.Aurícula única G.Hipoplasia de cavidades izquierdas

  11. Cardiopatías congenitas Cianóticas II.Flujo pulmonar normal o disminuido A.Atresia tricuspide B.Atresia pulmonar C.Tetralogía de Fallot D.Estenosis pulmonar + CIV E.Ventriculo único con EP

  12. Cardiopatías congenitas Otras I. Transposición corregida de grandes arterias II.Malposiciones cardíacas III.Bloqueo AV completo congénito

  13. Acianóticas con cortocircuito I-D • Comunicación interauricular (CIA) • Comunicación interventricular (CIV) • Persistencia de conducto arterioso(PCA) Acianóticas sin cortocircuito • Coartación aórtica • Estenosis pulmonar Cianóticas • Transposición de grandes arterias • Tetralogía de Fallot Cardiopatías congenitas LAS MAS FRECUENTES

  14. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

  15. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular • Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto • Predominio del sexo femenino (2:1) • Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza precozmente • La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%

  16. QP QS =1 Cardiopatías congenitas Gasto pulmonar = QP AI AP VD VI AD AO Gasto sistémico = QS

  17. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Gasto pulmonar = QP AP AI QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS

  18. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular • Cortocircuito I-D • Sobrecarga diastólica de VD • Hiperaflujo pulmonar

  19. Tipos 3 2 1 Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular AP 1. Septum secundum (Fosa Oval-80%) 2. Septum primum 3. Seno venoso AD VD tr

  20. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pumonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca Infancia 3-4ª década

  21. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Auscultación En Foco pulmonar • Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido • Soplo protomesosistólico ECG • Bloqueo de rama derecha Rx Tórax • Cardiomegalia (VD) • Dilatació AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia

  22. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular ECG

  23. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

  24. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

  25. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

  26. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

  27. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular

  28. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular TRATAMIENTO • En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter. • Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5. • Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.

  29. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo

  30. Cardiopatías congenitas Comunicación interauricular Cierre con dispositivo percutáneo

  31. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  32. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular Gasto pulmonar = QP AI AP QP QS >1 VD VI AD AO Gasto sistémico = QS

  33. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular • Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10% • Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años

  34. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular Tipos • 1. Perimembranosas. • 2. Subarteriales (anteriores) • 3. Medioposteriores. • 4. Musculares (apicales). 2 1 3 4

  35. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular • El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares • Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser: • Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar (Roger) • Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar • Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca

  36. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular • En la evolución natural de una CIV puede ocurrir: • Cierre espontáneo (25-40%) • Disminución del tamaño • Estenosis infundibular pulmonar • Insuficiencia Aórtica (subarteriales) • Estenosis subaórtica • Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)

  37. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular Auscultación En mesocardio • Soplo holosistólico que irradia a Dcha • Mayor intensidad menor severidad ECG • Hipertrofia VI Rx Tórax • Cardiomegalia (VI) • Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Resonancia

  38. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  39. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  40. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  41. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  42. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  43. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  44. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  45. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  46. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  47. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  48. Cardiopatías congenitas Comunicación interventricular

  49. Cardiopatías congenitas Sindrome de Eisenmenger

  50. Cardiopatías congenitas Sindrome de Eisenmenger • CIV con HAP severa • Disnea y cianosis. • Insuficiencia cardíaca derecha. • Ausencia de soplo de CIV. • 2º R muy reforzado. • Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. • Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.

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