1 / 22

GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION

GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION. Dr. Mauricio Mer é Gómez Hospital General de México. Masculino de 11 años Acude por dolor ocular 4 semanas previas aumento de volumen parpado e hiperemia ojo izquierdo

shani
Télécharger la présentation

GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. GRANULOMATOSIS DE WEGENER CON AFECTACION ORBITARIA COMO PRIMERA MANIFESTACION Dr. Mauricio MeréGómez Hospital General de México

  2. Masculino de 11 años • Acude por dolor ocular • 4 semanas previas aumento de volumen parpado e hiperemia ojo izquierdo • Acude a o medico general que le inicia manejo no especificado

  3. Dos semanas después se agrega rinorrea fétida y obstrucción nasal alterante • Presenta dolor ocular y secreción sanguinolenta bilateral • Acude a oftalmólogo quien comienza manejo con Amoxicilina Ac clavulanicoVO y sulfacetamida

  4. Al no notar mejoría del cuadro se solicita TAC la cual reporta: • Aumento de densidad de tejidos blandosa nivel de seno maxilar y fosa nasal derechos. • Datos sugestivos de infiltración a nivel de septum y cartílagos laterales • IDX probable enfermedad linfoproliferativa

  5. Se toma biopsia de parpado la que reporta: • Tejido celular con edema y congestión

  6. Continua empeorando el cuadro por lo que acude dos semanas después refiriendo dolor ocular importante.

  7. Exploración física • A la exploración física • Paciente en mal estado general • Facies álgica • Dificultad para la deambulacion • Poco cooperador

  8. Se decide hospitalizar al paciente para protocolo • PCR 43mm • BH QS ES EGO y PFH normales • Se toma nueva biopsia • Y se solicitan pruebas inmunológicas • Se toman Hemocultivo urocultivo con resultado negativo • Se inicia terapia antimicrobiana empírica • Se interconsulta a reumatología pediátrica e inmunología pediátrica

  9. Se interconsulta a ORL • A la rinoscopia anterior Nariz con mucosa bilateral con aspecto infiltrativo • Restos hemáticos • Crecimiento concéntrico de la mucosa bilateral • Abundantes trayectos vasculares tortuosos

  10. Solicitamos nueva TAC • Aumento de densidad tejidos blandos en fosal ambos cornetes inferiores de predominio derecho • Refuerza de forma heterogénea con medio de contraste • Tejidos blandos ocupando seno maxilar derecho sin reforzamiento a la aplicación de medio de contraste, • Aumenta densidad de tejidos blandos ambas orbitas de apariencia infiltrativa

  11. En su 7 día de EIH presenta en OD • Adelgazamiento corneal central • queratitis filamentosa • infiltrados inflamatorios en estroma corneal • Se realiza aplicación de plasma rico en plaquetas

  12. 3 días después inicia con fiebre 38.3°C mialgias y artralgias • Se inicia tratamiento con prednisona 1mg/kg/día con lo que mejora el edema bipalpebral y cede la fiebre

  13. se reportan C-ANCA PR3 87(valores normales de menos de 15)

  14. Se recaban resultados de nueva biopsia • Conjuntiva bulbar • Compatible con granulomatosis de Wegener • Parpado superior izquierdo • Compatible con granulomatosis de Wegener

  15. Diagnostico • Granulomatosis de wegener con afectación orbitaria bilateral • Se inician pulsos mensuales de ciclofosfamida 700mg • Dos días de metilprednisolona • Se da de alta al paciente

  16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS • Biopsia que demuestre vasculitis necrotizante y/o granulomatosis • C-ANCA positivos (alta espeficidad) • 50% en enfermedad localizada • 95% enfermedad sistémica • Eosinofilia en BH o biopsias

More Related