E N D
1. ICTIOSIS Grupo de padecimientos que producen escama visible.
Palabra griega que significa pez.
Alteracin de la queratinizacin.
Inicia desde el nacimiento o primeros meses de vida.
Antecedentes familiares o consanguinidad.
2. Ictiosis vulgares aisladas
Ictiosis vulgar autosmica dominante AD
Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X RX
Ictiosis congnitas aisladas
Ictiosis laminares
Ictiosis laminar autosmica dominante AD
Ictiosis laminar eritrodrmica AR
Ictiosis laminar no eritrodrmica AR
Ictiosis ampollosas
Eritrodermia ictiosiforme ampollosa AD
Ictiosis ampollosa de Siemens AD
Variantes especiales
Ictiosis histrix de Curth-Macklin AD
Feto arlequn AR
Ictiosis vulgares asociadas
Enfermedad de Refsum AR
Dficit mltiple de sulfatasas AR
Deficiencia asociada de sulfatasa esteroidea RX
Ictiosis vulgar atpica con hipogonadismo ?
Ictiosis congnitas asociadas
Sndrome KID AR
Ictiosis dominante ligada al cromosoma X DX
Sndrome de Comel-Netherton AR
Enfermedad por depsito de lpidos neutros AR
Sndrome de Sjgren-Larsson AR
3. ICTIOSIS VULGAR Autosmica dominante.
Se detectan varios meses despus del nacimiento.
Escamas finas y blanquecinas.
Tronco y extremidades.
Cara, cuello y pliegues estn respetados.
4. ICTIOSIS VULGAR Aumento de los pliegues y hiperqueratosis palmoplantar.
Puede acompaarse de queratosis pilar.
Suele mejorar en el verano y empeorar en el invierno.
No manifestaciones extracutneas
5. ICTIOSIS RECESIVA LIGADA X Inicio precoz, puede ser desde el nacimiento.
Escamas gruesas con coloracin marrn o negruzca.
Afectacin tronco, cara externa de extremidades, se afecta cara, piel cabelluda y pliegues.
6. ICTIOSIS RECESIVA LIGADA X Mujeres embarazadas con fetos con ictiosis ligada a X, incidencia alta de complicaciones obsttricas y mortalidad perinatal.
7. ICTIOSIS LAMINARES Conjunto de enfermedades con distintas bases bioqumicas y manifestaciones clnicas.
Aspecto de beb colodin en etapas evolutivas eritema, descamacin generalizada con escamas de diversos tamaos.
8. ICTIOSIS LAMINARES Ectropin, eclabin, queratodermia palmoplantar, alopecia.
Talla baja, a veces RM.
10. ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA Menos frecuente.
Inicia beb colodin.
Beb eritrodrmico, reas denudadas, puede haber ampollas.
Eritrodermia persiste, erosiones y ampollas disminuyen.
Aumenta hiperqueratosis en zonas flexurales (verrugosa)
Mejora con la edad.
11. BEBE COLODION Es una forma de presentacin de diversos tipos de ictiosis sobre todo de ictiosis laminar.
Algunos casos pueden evolucionar hacia la curacin.
Nace con piel eritematosa y con aspecto de estar envuelto en celofn, se agrieta, se desprende en grandes lminas.
Ectropin y eclabin
Puede haber dificultad respiratoria
12. ICTIOSIS Exploracin y rbol genealgico.
Detectar anomalias asociadas.
Estudio de patologa (ausencia de capa granulosa, hiperqueratosis epidermoltica).
Biopsia de vellosidades.
14. ICTIOSIS Sintomtico .
Medidas generales: Neonato grave poner en ambiente hmedo, beb colodin control de balande hidroelectroltico, infecciones, bao.
Tratamiento tpico: Emolientes y queratolticos (urea, cido saliclico, alfrahidroxiacidos),aceites minerales
15. ICTIOSIS Retinoides tpicos.
Derivados de la vitamina D (calcipotriol, tacalcitol)
Sistmico: Isotretinoina y acitretin.
16. ICTIOSIS Retinoides tpicos.
Derivados de la vitamina D (calcipotriol, tacalcitol)
Sistmico: Isotretinoina y acitretin.