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先天性无阴道综征腹腔镜手术治疗

先天性无阴道综征腹腔镜手术治疗. 罗光楠 廖莳. 2005 年 11 月应邀在中央电视台 “健康之路”栏目讲述“石女的故事”，. 第一部分. 先天性无阴道无子宫综合征（ MRKH ）的组织胚胎、解剖学基础及临床症状. 先天性无阴道. 先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输卵管、卵巢及外生殖器发育正常，称之为 Meyer-Rokitausky-Kuster-Hauser-Syndrome(MRKH). 女性生殖道的胚胎发育. 女性在胚胎期，双侧副中肾管 ( 苗勒氏管 ) 发育为女性生殖道 中段及尾段向内向下，在中线与对侧相会与融合， 尾端达尿生殖窦背侧.

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先天性无阴道综征腹腔镜手术治疗

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Presentation Transcript

  1. 先天性无阴道综征腹腔镜手术治疗 罗光楠 廖莳

  2. 2005年11月应邀在中央电视台“健康之路”栏目讲述“石女的故事”，2005年11月应邀在中央电视台“健康之路”栏目讲述“石女的故事”，

  3. 第一部分 • 先天性无阴道无子宫综合征（MRKH）的组织胚胎、解剖学基础及临床症状

  4. 先天性无阴道 • 先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输卵管、卵巢及外生殖器发育正常，称之为Meyer-Rokitausky-Kuster-Hauser-Syndrome(MRKH)

  5. 女性生殖道的胚胎发育 • 女性在胚胎期，双侧副中肾管(苗勒氏管)发育为女性生殖道 • 中段及尾段向内向下，在中线与对侧相会与融合， 尾端达尿生殖窦背侧

  6. 两侧未融合的头段发育为输卵管 • 中段及尾段融合部分发育为子宫和阴道上段 • 副中肾管尾端与尿生殖窦相连形成阴道下段及处女膜

  7. 女性生殖道的胚胎发育 • 尿生殖窦与窦阴道球演变为阴道 • 窦阴道球向头端增生增长，形成阴道板 • 阴道板开始自下而上腔道化， 并有孔道与前庭相通，即为阴道外口

  8. 副中肾管﹙缪勒氏管﹚发育图示

  9. 先天性无阴道 • 发病率为1/ 4 000 • 染色体型为46 XX • 智力及体格发育正常 • 具有典型的女性第二性征和性心理 • 外阴结构正常 • 社会受歧视 • 精神上十分痛苦 • 她们对手术治疗的要求极为迫切

  10. 先天性无阴道的病因 • 胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰 • 基因突变（可能有家庭史） • 引起副中肾管发育异常所致

  11. 临床表现 • 青春期前无明显异常表现，常被忽视 • 青春期后伴子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经，婚后性交障碍，子宫较小和畸形 • 若不伴子宫发育明显异常，青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大。 • 外阴一般发育正常 • 可伴卵巢发育不全或／和泌尿系统发育异常

  12. 大多数不是完全没有阴道，而是阴道发育不全。大多数不是完全没有阴道，而是阴道发育不全。 • 患者的阴道长度只有1一4CM，为正常的三分之—左右，其余部分闭锁，形成盲端。 • 极少数病人，仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至可能看不到任何阴道的标志．

  13. 妇 检 • 妇检可见外阴发育正常 • 无阴道开口 • 在阴道口处有一凹陷或短盲端 • 肛检盆腔正中、偏左或偏右有小子宫。若有正常子宫内膜亦可积有经血, 子宫稍增大, 并伴有压痛。

  14. 先天性无阴道，前庭平坦无凹陷

  15. 先天性无阴道，前庭有凹陷

  16. 正常女性盆腔

  17. 先天性无阴道无子宫盆腔图

  18. 合并其他畸形 MRKH综合征合并其他畸形包括：①肾脏：多见。包括单侧肾发育不全、单或双侧异位肾、马蹄肾、肾盂积水等。②骨骼：脊柱畸形多见（30-40%），包括脊柱侧凸、椎体融合、楔形椎骨、高肩胛畸形等；颜面及四肢骨骼畸形少见，如桡骨缺如综合征(OMIM274000)[8]、Holt-Oram样综合征、颜面不对称 等。③听力缺陷：如镫骨僵硬症导致的传导性耳聋，及其他听觉神经缺陷。④心脏畸形：少见。包括肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等。

  19. 巧克力囊肿与功能性始基子宫

  20. MRKH综合征分类 • MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome)分类目前尚无统一意见， 主要有以下几种分类：MRKH I型和II型，完全型和不完全型，典型MRKH和非典型MRKH，MURCS等，从分子遗传学角度来看，我们推荐Opplet提出的分类方法： • ①典型MRKH(OMIM277000)：单纯子宫阴道发育不全； • ②非典型MRKH(OMIM601076)：子宫阴道发育不全+肾脏畸形；或者子宫阴道发育不全+卵巢功能障碍； • ③ MURCS综合征(OMIM601076)：子宫阴道发育不全+肾脏畸形+骨骼畸形+心脏畸形。在Opplet一项关于521例MRKH患者的meta-分析中：64%表现为典型MRKH，24%表现为非典型MRKH，12%表现为MURCS综合征。

  21. 诊断 • 根据病史 • 妇科检查 • B超扫描盆腔与肾区 • 内分泌测定 • 染色体核型分析 • PCR技术检测性基因可确诊 • 同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形，骨骼摄片有否畸形。

  22. 第二部分 腹腔镜腹膜阴道成形术 罗湖术式

  23. Luohu-Two Treatment(罗湖二式)

  24. Luohu-Two Treatment(罗湖二式)

  25. 用硬膜外穿刺针自前庭中央刺入

  26. 接上20ml注射器

  27. 针尖刺入达到膀胱直肠间隙盆底腹膜外

  28. 注入含有脑垂体后叶与肾上腺素的生理盐水形成水垫注入含有脑垂体后叶与肾上腺素的生理盐水形成水垫

  29. 利用水垫分离盆底腹膜和推开直肠

  30. 用中弯钳经穿刺孔分离前庭粘膜

  31. 用手指扩大创口形成初步的阴道隧道

  32. 罗湖式阴道扩张棒（手术用）

  33. 用最小号﹙1号﹚扩张棒插入阴道隧道

  34. 扩张棒棒头将盆底腹膜顶起

  35. 电刀将棒头的腹膜切开

  36. 棒头将腹膜切口扩大

  37. 棒头继续深入将盆底腹膜切口逐渐扩大

  38. 更换大一号的扩张棒

  39. 用最大号﹙6号﹚棒扩张阴道隧道

  40. 用最大号扩张棒扩张

  41. 阴道隧道口已打好﹙道格拉斯窝﹚

  42. 盆底腹膜前缘呈帘状下垂

  43. 方法一：缝合法 缝合腹膜前缘﹙12点处﹚

  44. 缝针穿过腹膜前缘

  45. 用卵园钳经隧道将缝针和线拉出阴道外

  46. 腹膜缘牵引线巳拉出阴道口

  47. 缝合下缘6点处

  48. 腹膜缘牵引线巳拉出阴道口

  49. 缝左侧缘3点处

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