1 / 42

ENDOKRIN OFTALMOPATI

ENDOKRIN OFTALMOPATI. Graves sjukdom. OFTALMOPATI. ACROPATI. HYPER- TYREOS. Hjärtklappning Arytmi Svettningar Viktminskning Tremor Ångest, sömnstörning Muskelsvaghet. DERMOPATI. STRUMA. Svullen sköldkörtel. - hormonella symtom - inflammatoriska symtom. Radiologisk 70-100%

susan
Télécharger la présentation

ENDOKRIN OFTALMOPATI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ENDOKRIN OFTALMOPATI

  2. Graves sjukdom OFTALMOPATI ACROPATI HYPER- TYREOS Hjärtklappning Arytmi Svettningar Viktminskning Tremor Ångest, sömnstörning Muskelsvaghet DERMOPATI STRUMA Svullen sköldkörtel - hormonella symtom- inflammatoriska symtom Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  3. Radiologisk 70-100% ”Klinisk” 30-50% ”Kliniskt svår” 5-15% OFTALMOPATI STRUMA HYPER- TYREOS Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  4. USA: Endokrin oftalmopati 16 kvinnor/ 3 män per 100,000 • I Stockholm 25 patienter m Graves sjukdom per 100000/år 1.5 milj invånare  375 nyinsjuknade patienter per år  150 nya oftalmopatier (40% oftalmopati)  15 nya ”svåra oftalmopatier” (10% svår oftalmopati) Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  5. Insjuknande i förhållande till hypertyreosdiagnos Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  6. Eutyroidoftalmopati • Ovanligt (5% hos icke-hypertyreota patienter) • Initialt eutyroida, senare toxiska • Autoimmuna markörer positivaoftast, inte alltid • Kopplat till autoimmun hypotyreosovanligt • Fel diagnos (radiologi? biopsi?) • Malignitet? • Idiopatisk orbital inflammation? • Autoimmun systemsjukdom? Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  7. Endokrin oftalmopati – kliniska varianter Muskelexpansiv oftalmopati Fettexpansiv oftalmopati Kombination Bahn RS. N Engl J Med 2010;362:726-738.

  8. Histopatologi • Inflammation/Infiltration av • inflammatoriska celler • [T helper, B celler, Plasma celler, • Makrofager] • 2. Fettexpansion • 3. Ackumulering av glukosamino- • glukaner Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  9. Model of Interactions between Orbital Fibroblasts and the Autoimmune Process Leading to the Tissue Changes Characteristic of Graves' Ophthalmopathy. Bahn RS. N Engl J Med 2010;362:726-738.

  10. Endokrin oftalmopati – kliniska tecken • Ögonlocksretraktion • Mjukdelssvullnad • Exoftalmos • Restriktiv myopati • Opticusneuropati Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  11. CAS (clinical activity score) • Retrobulbär smärta • Retrobulbär smärta vid ögonrörelse • Ögonlockssvullnad • Ögonlocksrodnad • Karunkelsvullnad • Konjunktival rodnad • Konjunktival svullnad (chemos) 2 symtom + 5 kliniska tecken = SUMMA max 7 poäng Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  12. Ögonlocksretraktion • Mjukdelssvullnad • Exoftalmos • Restriktiv myopati • Opticusneuropati ”Opticustriaden” 1. Central synnedsättning 2. Afferent pupilldefekt 3. Färgsinnesdefekt Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  13. Sekundärprofylax Steroider, mm Lyssna/stödja Kirurgi Lokalbehandling Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  14. Minska riskerna (sekundärprofylax) ”Konstitutionellt” • Män • Genetiska faktorer • Ålder >50-60 år • Rökning Relaterat till Graves sjd • Svår hypertyreos • Höga initiala TRAk och låga antiTPO • Höga kvarstående TRAk under behandling Relaterat till behandling • Radiojodbehandling • Hypotyreos efter behandlingsstart Inte så mycket att göra åt, Indikerar högre risk, vilket 1. motiverar att inte tillföra flera potentiella riskfaktorer 2. Motiverar sänka ribban för immunmodulerande behandling Ev påverkbar riskfaktor Påverkbar riskfaktor Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  15. Rökning Flera med oftalmopati Svårare oftalmopati Sämre behandlingseffekt av steroider Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  16. Relaterat till Graves sjd • Svår hypertyreos • Snabb kontroll över • hypertyreosen Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  17. Relaterat till Graves sjd • Höga initiala TRAk och låga antiTPO • Höga kvarstående TRAk Eckstein AK, Plicht M, Lax H, Neuhäuser M, Mann K, Lederbogen S, Heckmann C, Esser J, Morgenthaler NG. Thyrotropin receptor autoantibodies are independent risk factors for Graves' ophthalmopathy and help to predict severity and outcome of the disease. Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  18. Relaterat till Graves sjd • Höga kvarstående TRAk • Undvika Radiojod? • Tyreoideaablation? • Tyreostatika? TSH-receptor autoimmunity in Graves' disease after therapy with anti-thyroid drugs, surgery, or radioiodine: a 5-year prospective randomized study. Laurberg P, Wallin G, Tallstedt L, Abraham-Nordling M, Lundell G, Törring O. Eur J Endocrinol January 1, 2008 158 69-75 Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  19. Relaterat till behandling Radiojodbehandling Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  20. Tallstedt L, Lundell G, Törring O, Wallin G, Ljunggren J-G, Blomgren H, Taube A. Occurrence of ophthalmopathy after treatment for Graves’ hyperthyroidism. The Thyroid Study Group. N Engl J Med. 1992 326:1733-8 Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  21. Träisk F, Tallstedt L, Abraham-Nordling M, Andersson T, Berg G, Calissendorff J Hallengren B, Hedner P, Lantz M, Nyström E, Ponjavic V, Taube A, Törring O, Wallin G, Asman P, Lundell G; Thyroid Study Group of TT 96. Thyroid-associated ophthalmopathy after treatment for Graves' hyperthyroidism with antithyroid drugs or iodine-131.J Clin Endocrinol Metab. 2009 Oct;94(10):3700-7 Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  22. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, Manetti L, Tanda ML, Dell'Unto E, Bruno-Bossio G, Nardi M, Bartolomei MP, Lepri A, Rossi G, Martino E, Pinchera A. Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med. 1998 8;338:73-8 Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  23. Relaterat till behandling • Hypotyreos efter behandlingsstart Tallstedt L, Lundell G, Blomgren H, Bring J. Does early administration of thyroxine reduce the development of Graves’ ophthalmopathy after radioiodine treatment? Eur J Endocrinol 1994 ;130:494-7. Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  24. Riskfaktorbedömning inför radiojod- inte bara ”oftalmopati innan behandling”! Träisk F et al. Thyroid-associated ophthalmopathy after treatment for Graves' hyperthyroidism with antithyroid drugs or iodine-131.J Clin Endocrinol Metab. 2009 Oct;94(10):3700-7 Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  25. Kandidat för radiojodbehandling Kliniskt uppenbar endokrin oftalmopati nej ja • Riskfaktorer: • Rökning • Höga TRAk • Svår hypertyreos • >60 år, man Steroider (0.2-0.3 mg/kg 6-8 veckor) ja nej Inga steroider Ponto KA, Zang S, Kahaly GJ.The tale of radioiodine and Graves' orbitopathy. Thyroid. 2010 Jul;20(7):785-93. Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  26. Medel/Högaktiv oftalmopati Kandidat för radiojodbehandling Kliniskt uppenbar lågaktiv endokrin oftalmopati nej ja • Riskfaktorer: • Rökning • Höga TRAk • Svår hypertyreos • >60 år, man • Steroider • Aktiv oftalmopati • 0.4-0.5 mg/kg 1mån • med uttrappning • Endast riskfaktorer • 0.2-0.3 mg/kg • 6-8 veckor ja nej Inga steroider Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  27. Tårsubstitut, salva Solglasögon Presson-prismor Lokalbehandling Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  28. Steroider Strålning Kemoterapeutika ”Modern” immunterapi Immunosuppression Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  29. Tidig aktiv Sen inaktiv Fibros Ingen inflammation Inget ödem Aktiv inflammation Glukosaminoglukan Ödem Adipogenes Utveckling av fibros Klinisk bedömning Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  30. Svårighetsgrad Aktivitet Steroider Strålning Tid Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  31. Steroidindikation Uttalad infiltrativoftalmopati med kraftiga subjektiva besvär Progredierandeexoftalmus Motilitetspåverkan Uttalad proptos med corneal påverkan Opticuskompression Biverkningar Viktuppgång Psykisk biverkan Magkatarr/sår Månansikte Muskelförtvining Benurkalkning mm Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  32. Synhotande (opticuskompression, svår korneal skada) • Intravenöst 0.5-1 g 3 dagar under en vecka Aktiv svår behandlingskrävande oftalmopati • 3 månaders iv behandling [500 mg/v 6veckor, 250 mg/v 6 veckor] • Bättre effekt jämfört med Po behandling • Färre biverkningar • Risk för leverskada, ssk om >6-8g ackumulerad dos • Po 40-60 mg initialdos Aktiv måttlig men behandlingskrävande oftalmopati • Po 20-30 mg initialdos Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  33. Strålbehandling 20 Gy fördelat på 10 doser (dagar) effekt inom 1-6 månader Särskilt om motilitetspåverkan inga biverkningar (?) ej till till diabetiker (Cochrane-review 2012) Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  34. Annan medicinsk behandling ciclosporin intravenös gammaglobulin intravenös steroidbehandling plasmaferes somatostatin methotrexate ciamexone colchicine andra cytostatika Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  35. T cell B cell 1 Potentiella nya terapeutiska angreppspunkter 1.Inhibition av T and B cellsaktivering (CTLA4Ig, Alefacept) 2. Inhibition av B cellsmognad och autoantikroppsproduktion (Rituximab) 3. Inhibition av receptorbinding till IGF-1R och TSHR (anti-IGF1R/TSHR Ak) 4. Inhibition av adipogenes (PPAR-gamma antagonister) 5. Minska inflammation (NSAID, Anticytokine preparat, tex TNFalfa block, adalimumab, etanercept) 2 IGF-1 Rec Antibodies TSH Rec Antibodies IGF-1R TSHR 3 Orbital fibroblast Orbital muscle 4 5 Adipogenesis Hyaluronan accumulation Inflammation Muscle Antibodies Khoo, Bahn. Thyroid. 2007 Oct;17(10):1013-8

  36. Dekompression Ögonmuskelkirurgi Ögonlockskirurgi Kirurgi Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  37. Dekompression Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  38. Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  39. Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  40. Strabism • 90% får enkelseende i primär- och läsposition efter en eller två operationer Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

  41. Endokrin oftalmopati… • Betydande livskvalitetspåverkan • Svår endokrin oftalmopati relativt ovanligt • Fördelning av rollerna mellan endokrin och ögon viktig att klargöra • Nödvändiga parametrar att ta hänsyn till inför val av behandling av hypertyreosen och orbitala inflammationen • Riskfaktorprofil • Klinisk aktivitet • Plastikkirurgisk konsultation bör erbjudas generöst i inaktivt skede

  42. -tätare kontroller -tätare provtagning -högre tröskel för radiojod -lägre tröskel för kirurgisk tyreoidectomi -lägre tröskel för steroider Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus

More Related