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LEUCEMIAS AGUDAS

LEUCEMIAS AGUDAS. CONCEPTO. Es cuando existe en médula ósea un porcentaje de células –blásticas( célula inmadura) que supera el 20% de la celularidad medular. Origen: Desconocido, pero existen múltiples factores asociados. 1. Radiaciones ionizantes( Hiroshima, radioterapia)

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LEUCEMIAS AGUDAS

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Presentation Transcript

  1. LEUCEMIAS AGUDAS

  2. CONCEPTO • Es cuando existe en médula ósea un porcentaje de células –blásticas( célula inmadura) que supera el 20% de la celularidad medular.

  3. Origen: Desconocido, pero existen múltiples factores asociados. • 1. Radiaciones ionizantes( Hiroshima, radioterapia) • 2. Sustancias químicas (Benceno) • 3. Constitucionales ( Inmunodeficiencias, Sx de Down, Sx de Fanconi, factores raciales)

  4. Estos factores favorecerían el desarrollo de alteraciones cromosómicas y anomalías en oncogenes, que son finalmente los responsables de la expansión del clon leucémico.

  5. “HIATUS” LEUCEMICO • El “hiatus” leucemico significa que se observa en el estudio de la médula ósea células “estancadas” en un estadio madurativo concreto y no son capaces de diferenciarse más. • Este termino es muy característico de las leucemias agudas en las que has trastorno tanto de la proliferación como en la maduración

  6. TIPOS • Leucemia aguda Primaria: Surge sin ningún antecedente • Leucemia aguda Secundaria: Aparece como evolución de otras hemopatías ( Sx mielodisplásico, Sx mieloproliferativos) o es consecuencia de la acción de conocidos carcinógenos ( Quimioterapia, radioterapia, accidente nuclear o por exposición a determinados químicos).

  7. TIPOS DE LEUCEMIAS AGUDAS • Según la células proliferante: • 1. Leucemia mieloblásticas agudas, clon proliferante es de origen mieloide • 2. Leucemia linfoblásticas agudas, clon proliferante es de origen linfoide • 3. Leucemia agudas bifenotípos (<10%) clon proliferante expresa tanto antígeno mielodes como linfoides.

  8. LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA • Mayoría de los casos los pacientes tienen más de 50 años. • No hay diferencias en cuanto el sexo. • Una leucemia aguda en la infancia tiene más probabilidad que sea una leucemia linfoblástica aguda. • En adultos hay más probabilidad que tenga una leucemia mieloblástica.

  9. CLASIFICACIÓN • Morfología – características del núcleo y del citoplasma con referencia de la morfología de la hematopoyesis normal. • Características citoquímicas – tinción de determinadas enzimas específicas. • Inmunofenotípicas – expresión de determinadas moléculas en la membrana o en el citoplasma de las células leucémicas que son reconocidas por anticuerpos monoclonales.

  10. CLASIFICACIÓN • Citogenéticas – alteraciones en el cariotipo • Moleculares – alteraciones que se detectan por Southern blott

  11. SUBGRUPOS MORFOLÓGICOS EN CLASIFICACIÓN DE FAB • M0: Indiferenciada • M1: mieloide sin maduración • M2: mieloide con maduración • M3: promielocítico • M4: mielomoncítico

  12. M5: monocítica, con dos variedades M5a: poco diferenciada ( mayoría son monoblastos inmaduros) M5b: diferenciadas ( hay promonocitos y monocitos) M6: eritroleucemia M7: megacariocítica

  13. SUBCLASIFICACION DE LA OMS DE LAS LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICOS • Primer grupo: LMA con una alteración citogenética característica que condiciona el pronóstico y el tratamiento. • Segundo grupo: incluye aquellos con datos de mielodisplasia que afecta a más de una serie hematopoyético. Se correlaciona con mal pronóstico.

  14. Tercer grupo: incluye los casos secundarios a tratamientos citostáticos previos. También son de peor pronóstico. Ejemplo: Agentes alquilantes y Inhibidores de la topoisomerasa II Cuarto grupo: son el resto de entidades que se incluye en las variedades M0 a M7 del grupo FAB pero no presentan alteraciones citogenéticos características

  15. CLÍNICA • Síntomas constucionales • Astenia, debilidad, pérdida de peso, sudación nocturna. Síntomas por infiltración de la médula ósea • Desplazamiento de la serie roja: Anemia • Desplazamiento de la serie blanca: • Infección

  16. Desplazamiento de la serie plaquetas: diatésis hemorrágica. Síntomas específicos por infiltración de algún órgano o tejido. - suelen darse en la leucemias mielomonocíticas y sobre todo en las monocíticas ( hepatoesplenomegalia, hipertrofia gingival, menos frecuente SNC).

  17. CARACTERÍSTICA PECULIAR • La leucemia aguda promielocítica (M3) el 75 – 90% de los casos cursan con coagulación intravascular diseminada. • Esto se da porque los blastos son muy ricos en gránulos cuyo contenido lisosómico al liberarse activa la coagulación.

  18. HEMOGRAMA • Leucocitos muy aumentados ( con presencia de blastos) • Hemoglobina < 8g/dl • Trombopenia intensa

  19. FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA • En las leucemias de granulocitos se observan bastones de Auer, que corresponden a fusión de los gránulos primarios

  20. ASPIRADO DE MEDULA OSEA • Prueba diagnostica clave. • En las células del aspirado examinaremos las características morfológicas, citoquímicas, inmunofenotípicas, citogenéticas y moleculares.

  21. PARAMETROS ANALITICOS DE ESPECIAL ATENCION • Función hepático y renal • Niveles de Ácido Úrico • LDH • Lisozima ( aumentado en las leucemia monocítica). • Importante el estudio de coagulación, sobre todo en la leucemia promielocítica.

  22. FACTORES PRONOSTICOS • 1. Pronostico adverso: >60 años, leucocitosis en sangre periférica, subtipos monocíticos, antecedente de mielodisplasia previa, tratamiento previos con alquilantes, ausencia de remisión completa con el tratamiento de primera línea. • 2. Pronóstico favorable • 3. Pronóstico intermedio

  23. TRATAMIENTO • 1. Para la sintomatología: Tratamiento de soporte hematológico y controlar las complicaciones específicas que pudieran desencadenarse. • 2. Tratamiento quimioterápico: logra la remisión completa. El concepto de remisión completa es la presencia de < 5% de células leucémicas en la médula ósea.

  24. TRATAMIENTO • Excepto en la leucemia promielocítica, en el resto se da un ciclo de antraciclina + Ara-C. • Si no se consigue la remisión completa, se repite otro ciclo igual. • 60 – 80% de los enfermos alcanzan remisión completa. Una vez conseguida, se hace una consolidación con otro nuevo ciclo igual de antraciclina + Ara-C.

  25. REMISIÓN COMPLETA ALCANZADA • Si el paciente tiene datos de buen pronóstico se continua con quimioterapia, pero más intensa. Tiene un 30-40% de posibilidad de permanecer en remisión completa a los 5 años. • Si recae, suele hacerse una reinducción y transplante de precursores hematopoyéticos una vez conseguido la segunda remisión.

  26. Pero si tiene factores de mal pronóstico y es < 55años se intenta un transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. • 30-50% viven a los 5 años.

  27. TRATAMIENTO DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA • Tratamiento con ácido- trans- retinoico, la cual estimula la diferenciación y maduración de los promielocítica. • También se da quimioterápia, pues si no recaen. • Si recaen se da trióxido de arsénico, la cual es muy útil. • 90% pacientes se curan.

  28. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICO AGUDO • Tres subgrupos morfológicos de la clasificación de FAB. • L1: Células pequeñas, tamaño homogéneo, núcleo redondo y regular, sin nucléolo y citoplasma escaso • L2: Células grandes, tamaño heterogéneo, núcleo irregular con escotaduras y citoplasma abundante.

  29. L3: células grandes, tamaño homogéneo, núcleo redondo u ovalado, con nucléolo prominente, citoplasma abundante con intensa basofilia y con vacuolas.

  30. CÉLULAS B o CÉLULAS T • Las Leucemias Linfoblásticos Agudas de células T sólo suponen 15-20% de todas las leucemias, a pesar que los linfocítos T son los predominantes en sangre periférica.

  31. CLASIFICACIÓN DE LA OMS • Leucemia linfoblástica aguda de precursores de células B • Leucemia linfoblástica aguda de precursores de células T • Leucemia de células de Burkitt

  32. MANIFESTACIONES CLINICAS • Síntomas constitucionales: • Cansancio, debilidad, pérdida de peso, sudoración nocturna. Síntomas por infiltración de la Méd. Ósea • Anemia, infecciones y hemorragias

  33. Síntomas por infiltración de otros órganos • Dolor ósea, por infiltración medular. • Adenopatías y esplenomegalia moderada • Infiltración de piel y mediastino en las variedades T • Hallazgos Biológicos, blastos de estirpe linfoide en sangre periférica e infiltrado la médula ósea.

  34. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Leucemia mieloblástica aguda • Mononucleosis infecciosa provocado por el virus de Epstein-Barr.

  35. FACTORES PRONÓSTICOS • El principal es la edad. 20-30% de los adultos está libre de la enfermedad a los 5 años. • Los de mal pronóstico son: • Leucocitosis mayor a 50.000 • Infiltración del SNC • La presencia de >20% blastos en médula ósea en el día 14 de tratamiento. • Hipodiploidía

  36. Los de pronóstico favorable: • Leucocitosis menor a 25000 • Hiperdipoidía • < 5% blastos en médula ósea en el día 14 de tratamiento

  37. TRATAMIENTO • Es de soporte hematológico y tratando la enfermedad de base. • Es de duración largo, dura aproximadamente 2 años.

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