1 / 70

THROMBOCYTOPENIÁK Dr. Gadó Klára PhD főiskolai tanár

THROMBOCYTOPENIÁK Dr. Gadó Klára PhD főiskolai tanár. Normális thrombocyta szám: 150 – 450 x 10 9 /L Thrombocytopenia:  150 x10 9 /L Enyhe:  50 x 10 9 /L Közepes: 20-50 x 10 9 /L Súlyos:  20 x 10 9 /L. Megakaryocyta. Micromegakaryocyta. Dysplastikus megakaryocyták. thrombocyta.

talia
Télécharger la présentation

THROMBOCYTOPENIÁK Dr. Gadó Klára PhD főiskolai tanár

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. THROMBOCYTOPENIÁKDr. Gadó Klára PhDfőiskolai tanár

  2. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. • Normális thrombocyta szám: • 150 – 450 x 109 /L • Thrombocytopenia: •  150 x109/L • Enyhe: •  50 x 109/L • Közepes: • 20-50 x 109/L • Súlyos: •  20 x 109/L

  3. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30.

  4. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Megakaryocyta

  5. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Micromegakaryocyta

  6. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Dysplastikus megakaryocyták

  7. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. thrombocyta

  8. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. thrombocytopenia

  9. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. fragmentocyták

  10. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Első diagnosztikus feladat: • Pseudothrombocytopenia kizárása • EDTA-s csőben levett vérben thrombocyta aggregátumok keletkezhetnek

  11. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Pseudothrombocytopenia • Teendő: • ismétlés +citrátos, heparinos vérmintával • Perifériás kenet megtekintése

  12. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. A thrombocytopenia következménye • Vérzés • Függ a funkciótól • Társuló thrombocytopathia • alapbetegségtől

  13. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Klinikailag a vérzés lehet • Petechia, purpura • Gastrointestinalis • Orrvérzés • Központi idegrendszer • hematuria

  14. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Vérzés hajlam laboratóriumi megközelítése • Megnyúlt vérzési idő • Thrombocyta funkciós vizsgálatok • Globalis tesztek • aggregatio

  15. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. vérzési idő • normál érték: 3-6 perc • Alkar volaris felszínén • Vérnyomásmérő 40 Hgmm • Metszés spec. eszközzel • A vér leitatása 30 mp-ként • Nem szabad a metszést érinteni az itatóssal

  16. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. vérzési idő

  17. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. A thrombocytopeniák felosztása • Csökkent termelés • Aplastikus anaemia • Tumorok csontvelői metastasisa • Myelodysplasiás szindróma • Heveny leukémiák

  18. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. A thrombocytopeniák felosztása • Fokozott pusztulás/felhasználódás • Immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) • Allo-immun thrombocytopenia • Microangiopathiás thrombocytopenia (TTP-HUS) • DIC • Heparin-indukálta thrombocytopenia • Gyógyszer-okozta thrombocytopenia • hypersplenia • Terhességi thrombocytopenia • Autoimmun betegségek, APS

  19. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Differenciál diagnosztika • Csökkent termelés/fokozott pusztulás • Csontvelői kép: • Csökkent termelés: • sejtszegény csontvelő • Dysplastikus vérképzés • Tumoros infiltráció • Kevés/kóros megakaryocyta • Fokozott pusztulás: • Sok megakaryocyta látható "megakaryocytás" • A csv cellularitása normális

  20. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Differenciál diagnosztika • Csökkent termelés/fokozott pusztulás • Perifériás vérkenet vizsgálata: • Csökkent termelés: • Kevés leukocyta, thrombocyta • Dysplastikus jelek MDS esetén • Magas MCV MDS esetén • Fokozott pusztulás: • Fragmentocyták jelenléte mikroangiopathiás thrpenia esetén

  21. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Differenciál diagnosztika • Egyéb paraméterek: • T. vérkép: • Fvs • vvt • Megnyúlt aPTI • Lupus antikoaguláns jelenléte • vWD

  22. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Csökkent termelés

  23. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Aplastikus anaemia • A csontvelő nem termel megfelelő mennyiségű sejtet • Veleszületett, szerzett • Kemoterápia, radioterápia, toxinok • Autoimmun mechanizmus • Kezelés • Immunszupresszió • Csontvelő átültetés

  24. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Tumorok csontvelői metastasisa

  25. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Heveny leukémia

  26. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Myelodysplasiás szindróma • Őssejt betegség • A csontvelői myelopoiezis ineffektív • Jellemző: cytopenia • Akut leukémiába történő progresszió • 5q- szindróma thombocytosissal jár • Kezelés: • Alapbetegség kezelése • Thrombocyta pótlás a) Dysplastic large megakaryocyte with multiple separated nuclei and pseudo-pelger cells;b) micromegakaryocyte and hypogranulated myelocytes;c) hypogranulated myelocytes and nuclear abnormalities of erythroblasts;d) dysplastic large megakaryocyte with multiple separated nuclei and hypogranulated myelocytes.

  27. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) Verlhof-kór • Autoimmun betegség • Akut, krónikus • Primer • Szekunder • (SLE, malignus lymphoma, CLL)

  28. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) • A csontvelő normális, sok megakaryocyta • Izolált thrombocytopenia • Jó thrombocyta funkció • Autoantitestek: • thrombocyta sejtfelszíni ag-i ellen • Ritkán irányulhat megakaryocyták ellen is

  29. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) Kezelés • Csak 30 G/l alatt szükséges • Klinikum függvényében • Műtét előtt (50-80 G/l fölé) • Kortikoszteroid (IVIG, anti-D, vincristin) • Splenectomia • Thrombopoietin receptor agonisták • Rituximab

  30. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) • Kezelés • Thrombopoietin receptor agonisták • Stimulálják a thrombocyták termelődését • Nplate (romiplostim) • 2008 óta • Sc. adagolás • Krónikus ITP-ben, splenectomiát követően •  30 G/l • Revolade (eltrombopag) • Per os adható

  31. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Immun-thrombocytopeniás purpura (ITP) Sürgősségi helyzetben: Thrombocyta transzfúzió

  32. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Akut ITP • Gyakran vírus fertőzést követően • Hírtelen kezdődő purpurák, nyálkahártya vérzések • Lehet súlyos vérzés (intracraniális) is • Thrombocyta szám igen alacsony (1-5 G/l) • Többség néhány hét alatt spontán gyógyul • Általában tüneti kezelés elegendő/ szteroid rövid ideig

  33. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Krónikus ITP • Általában felnőttkorban, • Nőkben gyakoribb • Ok nem ismert • Lép nem nagyobb! • Thrombocyta szám 20-50 G/l • Csontvelőben MK száma normális/nagyobbde: lehet csökkent is! • Thrombocyta élettartam rövid

  34. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. GYÓGYSZER OKOZTA THROMBOCYTOPENIA • Immun-mediált folyamat: • Digoxin, kinidin, heparin, arany • Heparin-indukálta thrombocytopenia (HIT) • Megakaryocyta toxicitás • thiazid diuretikumok, alkohol

  35. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Antifoszfolipid szindróma • Artériás, vénás thrombosisok • Negatív terhességi események • Antifoszfolipid antitestek jelenléte • Lupus antikoaguláns, anti-cardiolipin antitest aPTI  + thrombocytopenia + thrombosis

  36. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Fokozott pusztulás

  37. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Felhasználódásos thrombocytopeniák • DIC • HIT • TTP • Jellemző: • Thrombosis + vérzés

  38. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. DIC: • A koaguláció intravaszkuláris aktivációja • Alvadási faktorok felhasználódása • Fibrinolízis fokozódása • Thrombosis és vérzés • Mindig másodlagos

  39. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. A kiserekben kialakuló thrombusok perfúzió zavart, szövetelhalást okoznak

  40. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Thrombus képződés a kis erekben

  41. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30.

  42. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Kiváltó ok: • Szülészeti, nőgyógyászati esemény: • Infekció/sepsis • Malignus tumor • Trauma • Műtét • égés • kígyóméreg

  43. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Laboratóriumi eltérések • Akut: vér nem alvad • Thrombocyta szám  • Fibrinogén  • PC, ATIII  • FDP  • Prothrombin idő, aPTI  (akut) • Thrombin idő  • FV, FVIII  • Perifériás kenet: mikroangiopátiás hemolítikus anémia: fragmentocyták

  44. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. DIC Scoring System NA = not applicable.

  45. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Kezelés • Alapbetegség kezelése • Folyamat elején heparin: thrombosis kivédése • Vérzés esetén: vvt, FFP, fibrinogén, thrombocyta koncentrátum

  46. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. HIT • Súlyos betegség! • Mortalitás: 20%, • További 10 % végtag amputáció • Vénás és artériás thrombosis • Cerebrovascularis esemény • AMI • Végtag MVT • AV-i ischaemia

  47. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. A HIT KIALAKULÁSÁNAK MECHANIZMUSA • Heparin és PF4 (thrombocyta faktor 4) komplex elleni antitestek okozzák • Trombocita/monocita/endotél aktivációt okoz az antitest • Ezek az antitestek sok heparin-kezelt, nem HIT-es betegben is kimutathatók

  48. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. KLINIKUM • Kezdet: • 5-10 nappal a heparin terápia kezdetét követően • Ismételt adagoláskor hamarabb ('rapid onset' HIT) • 'delayed onset' HIT (heparin terápia befejezése után) • akut szisztémás reakció alakulhat ki: • Láz, hypertenzió, tachycardia, dyspnoe • A heparin beadás helyén bőrpír • Bőrjelenség gyakori: nekrózis, eritémás csomó • Ritka a súlyos vérzés • Thrombosis és thrombocytopenia • Konzumpció

  49. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. KLINIKUM • Thrombocytaszám csökkenés > 50 % • Abszolút érték lehet normális • Pl.: postop. trombocitózist követő csökkenés • Nadír: • általában 60 G/l, • Ritkán < 20 G/l

  50. Továbbképző tanfolyam 2013. május 30. Diagnózis • Alapvetően klinikai diagnózis, • Melyet • A laboratóriumi teszt megerősít • Ha HIT gyanúja merül fel: • El kell végezni a az előzetes valószínűségi felmérést a 4T pontrendszer alapján

More Related