Az újszülöttkori és a korcsoportos hallásszűrésekről a tudomány mai állása tükrében

1. Az újszülöttkori és a korcsoportos hallásszűrésekről a tudomány mai állása tükrében Dr. Beke Zsolt Bajai Kórház, Fül-, orr-, gégészeti Osztály

2. Kérem, csukják be a szemüket.

3. (nem dia, csak szó) • Tisztelt védőnők. • Tegyünk egy egyszerű próbát. • Csukják be kérem a szemüket pár percre. Észlelhetik, hogy az előadás megértését nem különösebben zavarja a látás kiesése. A kommunikációm javarészt a beszédre alapul és csak jelzés szerűen a képi anyagra. (Majmos képek, szem,fül)

4. (nem dia, csak szó) • Most kérem nézzenek újra ide. • Ha csak nézik az előadást, de nem értik, mert mondjuk rossz a mikrofon, vagy én tátogok (olvasható a dián), a megjelent képi információt nehezebb jól értelmezni. (hang vissza)

5. ? Kérem, szorítsák be a fülüket. De lehet, hogy nem a mikrofon rossz, és nem én tátogok, hanem Önöknek rossz a hallása? 

6. Egy kizárólag vizuális jelekből álló információt nehéz pontosan értelmezni, de könnyű félreérteni. • Mai társadalmunk nagyon hangsúlyozottan a verbális kommunikációra épül. • A gyermek úgy tanul meg beszélni ahogy hall.

7. A hallássérülés egyben kommunikációs sérülést is jelent

8. A veleszületett halláscsökkenés előfordulása • Normál populációban 1-3 ezrelék A LEGGYAKORIBB SZÜLETÉSKORI DEFEKTUS! • Intenzív újszülött osztályon 4-5 százalék

9. Tények <- • , hogy az akár egyoldali, vagy a kis-közepes fokú halláscsökkenés is, ellátatlanul, jegyekkel rosszabb tanulmányi teljesítéshez vezet, míg súlyosabb fokúaknál ez kommunikációs ellehetetlenülést, a társadalom perifériájára sodródáshoz vezethet.

10. Tények -> • , hogy az akár teljesen süket újszülött is, ha időben felismerésre és ellátásra kerül, akkor később normál halló társaival egyenértékű kommunikációs és tanulmányi képességekre tehet szert.

11. A gyermekkori halláscsökkenés korai felismerése és ellátása • Újszülöttkori állapot szűrése– Univerzális Neonatális HallásSzűrés • Későbbi korban jelentkező és a progrediáló halláscsökkenések felfedezése – korcsoportos hallásszűrések • Kiszűrtek kivizsgálása • Ellátás és gondozás

12. Újszülöttkori állapot szűrése • Univerzális Neonatális HallásSzűrés (UNHS)MINDEN újszülöttet meg kell szűrni még a kórházi hazabocsátás előtt.Csak a rizikósok szűrése hatástalan!!!

13. Hány százaléka volt a hallássérültgyermekeknek rizikós újszülött? 49% Feinmesser et al. (1982) 54% Pappas & Schaibly (1984) 48% Elssmann et al. (1987) 43% Watkin et al. (1991) 50% Mauk et al. (1991) 50% Mehl & Thomson (1998) 0% 50% 100%

14. Hogyan kell szűrni? • 7006/1983 (Eü. K.12.) rendelet „A 0-18 évesek audiológiai szűrővizsgálatáról” • Az elve még ma is helyt álló, de a módszer (lármadob az újszülött osztályon!) elavult. • A szubjektív módszerek alkalmatlanok!

15. Hogyan kelleneszűrni? • Újszülöttek szűrésénél és a diagnosztizálásnál (nem kooperábilis korú gyermekekig) az Objektív módszerek az ajánlottak.- Kiváltott potenciálok (BERA v. ABR)- Otoakusztikus emissziók (OAEk) • Korcsoportos szűrések és kooperáló gyermekeknél – változatlan.

16. Objektív hallásvizsgálatok • A szervezet azon fiziológiai válaszait figyelik, melyek a hang hatására jöttek létre. • Nem szükséges a páciens aktív visszajelzése, így jól alkalmazhatóak az újszülött populációban is.

17. Agytörzsi kiváltott válasz audiometria (ABR v. BERA) 0.5 uV V I III stimulus click @ 35 dB 8 ms electrodák Auditoroskiváltott válaszelemzés (computer)

18. Otoakusztikus emisszió I.Anatómia Belső szőrsejtek Belső szőrsejtek Külső szőrsejtek Külső szőrsejtek csiga Csiga

19. Otoakusztikus emisszió II.Élettan

20. Otoakusztikus emisszió III.Mérése A külső szőrsejtek ezen aktív „rárezgése” visszavezetődik a belső fülből a középfülön keresztül és a hallójáratban lévő mikrofonnal detektálható, a hozzá kapcsolt számítógéppel kiértékelhető. Röviden: miközben a jól halló belső fül „dolgozik”, halk hangot bocsájt ki, ez az OAE, halláscsökkenésnél ez nem mérhető.

21. OAE vagy BERA? • OAE: egyszerűbben végezhető, olcsóbb. De! Több fals pozitív. Nem szűri ki az auditoros neuropátiát (AN). • BERA: Kevés fals pozitív, érzékeny az AN-ra. (kicsit) nehézkesebb, drágább. Csak a 2-3 kHz körüli területet szűri. • Példák a gyakorlatban: Sokféle, de OAE és/vagy AABR ill. normál – OAE; intenzív – szűrőBERA; diagnosztika – klinikaiBERA/ASSR.

22. Az UNHS története • ‘90-es évek eleje, USA – objektív módszerrel és teljeskörűen (UNHS). • Mo-on ’83-óta teljeskörű, de szubjektív. • ’97-től Baján, Pécsett UNHS (elsőként Közép Eu-ban, sok nyugati országot megelőzve). Finanszírozatlan! • 2005-ben 27 helyen, mo-i újszülöttek 32%-a!

23. Az UNHS jelene • A világ egyre több államában törvény írja elő, államilag dotált és irányított. • Pl.: majdnem minden USA államban; Lengyelo. az első teljesen teljeskörű;UK nagyon jól szervezett, szabályozott. • Mo-on visszaesés: bezárt szűrőhelyek; ahol van ott a színvonal esik; nincs állami intervenció (szervezés, finansz.). • Remény: új protokoll (egyéb feltételek?)

24. Új szakmai irányelv I. Központi indíttatás – OGYEI (EüM) Jogszabályi háttér: • 51/1997. (XII. 18.) NM rendelet, illetve módosítása: 67/2005. (XII. 27.) EüM rendelet A kötelező egészségbiztosítás keretében igénybe vehető, betegségek megelőzését és korai felismerését szolgáló egészségügyi szolgáltatásokról és a szűrővizsgálatok igazolásáról. A rendelet 1. számú melléklete foglalja magában a gyermekkorban, meghatározott életkorban elvégzendő szűrővizsgálatokat. • 49/2004. (V. 21.) ESzCsM rendelet a területi védőnői ellátásról (3 § dd) • 1092/2007. (XI. 29) Kormányhatározatának kiemelt fejlesztési területekhez kapcsolódó intézkedési terve, melynek I.A) 2.) alapján: „Ki kell dolgozni a 0-7 éves korú gyermekek fejlődésének komplex (szomatikus, pszichomotoros, érzékszervi, kognitív stb.) méréséhez és követéséhez szükséges állapotfelmérő adatlapok standardjait és eljárási protokolljait annak érdekében, hogy a fejlődésben való megakadás és a fejlődést hátráltató problémák időben felismerhetők és kezelhetők legyenek.” • A „Közös Kincsünk a Gyermek” Nemzeti Csecsemő- és Gyermekegészségügyi Program I. célkitűzésének 13. pontja: az újszülöttkori hallás- és látásszűrések egységes módszertanának biztosítása. • A vizsgálati és terápiás eljárásrend kidolgozásának, szerkezetének és szakmai egyeztetése lefolytatásának eljárásrendjéről a 23/2006 (V.18.) EüM rendelet rendelkezik.

25. Új szakmai irányelv II. • 2007-ben első vázlat • 2008-ban véglegesítés • Elfogadta: • Csecsemő és Gyermekgyógyászati Sz. K. • Fül-, Orr-, Gégészeti Szakmai Kollégium • Védőnői Szakmai Kollégium • 2009-ben ÁNTSZ reg. védőnők oktatása • DE! – még nincs minisztériumi írásos állásfoglalás.

26. Születés UNHS* CÉLOK ÉS MÓDSZEREK: • Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásig, OAE/szűrőBERA*-val. • Szükség esetén ismételt méréssel/mérésekkel még a kórházban vagy 1 hónapos korig azoknál, akik nem feleltek meg az első szűrésnél. • A kórházon kívül születettek szintén 1 hónapos korukig kerüljenek szűrésre. Vissza- rendeltb Megfelelt 1 hónaposig KONTROLLa Vissza- rendeltb Megfelelt 3 hónaposig DIAGNOSZTIKAI FÁZIS • Diagnózis az UNHS*-től számított 3 hónapon belül; • Anamnézis és családi anamnézis, • Mikrootoszkópia, • Tympanometria, • OAE/BERA/ASSR*, • Szubjektív audiológiai tesztek • Szedációs lehetőség (a legtöbb gyermeknél nem szükséges). hallás-csökkenés Megfelelt 6 hónaposig ELLÁTÁS • Az ellátás megkezdése az UNHS*-től számított 6 hónapon belül; • gyógyszeres ellátás, • sebészi ellátás, • készülékes ellátás, • - szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése. • Az összesc gyermekre vonatkozó háziorvosi/gyermekorvosi utánkövetés • A szülők tájékoztatása a hallás, a beszéd és a nyelvi fejlődés állomásairól. • Felfedezni és hatékonyan kezelni a középfül gyulladásait, különös tekintettel a tünetszegény látens formákra. • Felfedezni és audiológiai gondozásra utalni (hathavonta 3 éves koráig), még ha „megfelelt” is az UNHS*-en, azon csecsemőket, akiknél a progresszív és a késve induló halláscsökkenés alábbi rizikó faktorai fellelhetőek: • Szülői vagy gondviselői gyanú a hallás, beszéd, a nyelv vagy a fejlődés késésével kapcsolatban. • Pozitív családi anamnézis GyTH*-val kapcsolatosan. • Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel vagy Eustach-kürt funkciózavarával társuló szindrómára utaló elváltozás vagy vizsgálati eredmény (pl.: Treacher-Collins szindróma, Down-kór, Waardenburg szindróma, egyéb craniofaciális fejlődési rendellenességek stb.). • GyTH*-t okozó méhen belüli infekciók (pl. cytomegalovírus, herpes, rubeola, szifilisz és toxoplazmozis). • Sensorineuralis halláscsökkenéssel járó postnatalis infekciók (pl. bakteriális meningitis). • Transzfundálást igénylő hiperbilirubinémia. • 1500 g-nál kisebb születési súly. • Alacsony Apgar értékek: 0-3 5 perces és 0-6 10 perces. • Respiratoricus distress szindróma (pl.: meconium aspiráció). • Tartós (több mint 10 napig tartó) gépi lélegeztetés, pulmonáris hipertenzió, extrakorporeális membrán oxigenizációt igénylő állapotok. • Ototoxicus gyógyszerelés (pl.: gentamicin, citosztatikum) több mint 5 napig, főleg kaccs-diureticummal kombinációban. • Visszatérő vagy elhúzódó középfülgyulladások (legalább 3 hónap). • Az os temporale törésével járó fejsérülés. • Sensorineuralis vagy konduktív halláscsökkenéssel járó gyermekkori fertőző betegségek (pl.: meningitis, mumpsz, kanyaró). • Neurodegeneratív betegségek (pl.: Hunter-szindróma), sensorimotoros neuropátiák (pl.: Friedreich-ataxia és Charcot-Marie-Tooth szindróma). • Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák (pl.: neurofibromatózis, osteopetrózis és az Usher-szindróma) *UNHS = univerzális neonatális hallásszűrés, OAE = otoakusztikus emisszió, szűrőBERA = szűrő agytörzsi potenciál audiometria, BERA = agytörzsi potenciál audiometria, ASSR = frekvencia specifikus agytörzsi potenciál audiometria, GyTH = gyermekkori tartós halláscsökkenés Jegyzetek: (a) Azon szűrő csoportoknál, ahol a kontroll nem megoldható, a gyermeket direkt a diagnosztikai fázist végző audiológiára kell irányítani. Ugyanúgy, ha kimaradt egy gyermek az UNHS*-ből, vagy halláscsökkenésre rizikó jelekkel rendelkezik, akkor is direkt a diagnosztikai fázisra irányítandó. (b) Visszarendelt a gyermek a következő szűrésre vagy a diagnosztikai fázisra, ha egy vagy egyik fülén sem kaptak megfelelő eredményt. (c) Azon gyermekek is beletartoznak akiknek szülei visszautasították a kezdeti szűrést. Algoritmus

27. Születéstől 1 hónaposig • Minden újszülött szűrése még a kórházi hazabocsátásáig OAE/AABR-rel. • Szükség esetén ismételt méréssel még a kórházban vagy 1 hónapos korig, akik nem feleltek meg az első mérésnél. • Kimaradt vagy otthon született szintén 1 hónapos korig kerüljön szűrésre.

28. 3 hónapos • UNHS-től 3 hónapon belül legyen diagnózis (Visszairányítás – védőnő!) • Anamnézis, családi anamnézis • Mikrootoszkópia • Tympanometria • OAE/BERA/ASSR • Szubjektív audiológiai tesztek • Szedációs lehetőség (legtöbbször nem szükséges)

29. 6 hónapos • Az ellátás megkezdése az UNHS-től számított 6 hónapon belül. • Gyógyszeres ellátás • Sebészi ellátás • Készülékes ellátás • Szurdopedagógiai állapotfelmérés, habilitáció megkezdése

30. Rizikósok I. Még ha „MEGFELELT” is az UNHS-en, azon gyermeket, aki rendelkezik a halláscsökkenés rizikófaktoraival, hathavonta három éves koráig audiológiai gondozásra kell irányítani. Visszairányítás - védőnő!

31. Rizikósok II. • A halláscssökkenés rizikófaktorai (röv.): • Pozitív családi anamnézis, • Intrauterin fertőzés, • Cranio-faciális anomáliák, • Transzfúzió, • Alacsony APGAR, • Bakteriális meningitis, • 1500 g alatti súly, • Tartós gépi lélegeztetés, • Ototoxikus gyógyszerek, • Gondviselői gyanú halláscsökkenésre, stb.

32. Korai ellátás elve • Minden szűrésen fennakadt baba kerüljön diagnosztikai vizsgálatra • 3-6 hónap között legyen meg a diagnózis • 4 héten belül kerüljön ellátásra • Vezetéses hcs. (gyógyszer, műtét, stb.) • Idegi hcs. (hallókészülék, cochl. implant. süketet is!) • Surdopedagógiai fejlesztés

33. Műtéti lehetőségek I. (vezetéses)Grommet BAHA

34. Műtéti lehetőségek II. (idegi)Cochlearimplant

35. A gyermekkori halláscsökkenés korai felismerése és ellátása • Újszülöttkori állapot szűrése– Univerzális Neonatális HallásSzűrés • Későbbi korban jelentkező és a progrediáló halláscsökkenések felfedezése – korcsoportos hallásszűrések • Kiszűrtek kivizsgálása • Ellátás és gondozás

36. A hallás/beszédfejlődés mérföldkövei • 1-2 hónap: hirtelen zajokra reagál, gőgicsél, nevetgél, szülő hangja megnyugtatja • 3-5 hónap: figyel a hangokra, hang felé fordul, játszik a hangjával, felismeri a szülői hangot • 6-9 hónap: keresi a hangforrást, hallgat a nevére, első 2 hangzós szavak, hanggal jelez, gyakori szavakat ért (nem, jó, stb.) • 10-12 hónap: végrehajt egyszerű szóbeli utasításokat, utánozza a hangokat-egyszerű szavakat • 13-23 hónap: testrészei nevét felismeri-megmutatja, reagál távoli szólításra, leköti a mesehallgatás • 24-36 hónap: kérdéseket tesz fel és válaszol, telefonon is kommunikál, szereti a mese CD-t / kazettát

37. Korcsoportos hallásszűrések1 éves korban • Életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. • Módszere: BOEL teszt – egyik vizsgáló leköti a figyelmét a másik a látóterén kívűlről hangot produkál. Az orientálást, pislogást figyeljük.

38. Korcsoportos hallásszűrések3 éves korban • Életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. • Módszere: Barr-féle játékaudiometria – hangot hall, melynek meghallásakor egy számára szórakoztató tevékenységet folytathat (pl. játékkockából tornyot épít, és akkor teheti a következő kockát, ha meghallotta a hangot). • Eszköze: szűrő audiométer.

39. Játékaudiometria

40. Szűrő audiométerek

41. SA 50

42. Korcsoportos hallásszűrések5 éves korban • Beiskolázás előtti státuszvizsgálat keretében a területi védőnő. • Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsg. • Eszköze: szűrő audiométer.

43. Korcsoportos hallásszűrések13-14 éves korban • Pályaválasztás segítése keretében az iskolavédőnő. • Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsg. • Eszköze: szűrő audiométer.

44. Korcsoportos hallásszűrések17-18 éves korban • Továbbtanulási alkalmasság eldöntése keretében az iskolavédőnő. • Módszere: Tisztahang hallásküszöb vizsg. • Eszköze: szűrő audiométer.

45. ÖsszefoglalásMiért fontos a hallásszűrés? • A leggyakoribb születéskori defektus. • Nagy specificitással és specifikussággal kimutatható. • Nagy hatékonysággal ellátható. • Ha nem korrigálják időben, akkor kommunikációs sérült lesz a gyermek. • Ha időben ellátják, akkor esélye lesz teljes jogú tagjává válni a társadalomnak.

46. ÖsszefoglalásVédőnői feladatok - UNHS • Újszülött részlegen (intézeti védőnő) • Szűrés kivitelezése a neonatológus szakápolókkal • Szülők tájékoztatása • Dokumentálás • Házi gyermekorvos értesítése az eredményről – zárójelentés. • Területen (területi védőnő) • „NEM MEGFELELTEK” és „RIZIKÓSOK” kontrollra irányítása • Kontroll teljesítésének ellenőrzése • Dokumentálás – együttműködve a házi gyermekorvossal • /ÁNTSZ (vezető védőnő) • Szűrés adatainak begyűjtése a területéről – továbbítás országosan – kapcsolattartás az audiológiával - Koordinálás/

47. ÖsszefoglalásVédőnői feladatok – korcsop. • 1, 3 és 5 éves korban (területi védőnő) • Szűrés kivitelezése. • Szülők tájékoztatása. • Dokumentálás. • Házi gyermekorvos értesítése az eredményről. • Szűrésen fennakadtak audiológiára irányítása. • 13-14 és 17-18 év (iskolavédőnő) • Szűrés kivitelezése. • Szülők tájékoztatása. • Dokumentálás. • Házi gyermekorvos értesítése az eredményről. • Szűrésen fennakadtak audiológiára irányítása.

48. A vakságelválasztjaaz embereket a dolgoktól.A siketség elválasztja az embereket egymástól.--- Helen Keller - Utah State University - Vannak akik hallóként születnek. Másoknak pedig szüksége van a segítségedre.

49. Köszönöm figyelmüket!