Cardiopathies congénitales Insuffisance cardiaque en pédiatrie-néonatologie

1. Cardiopathies congénitales Insuffisance cardiaque en pédiatrie-néonatologie

2. sang veineux sang veineux Cœur Les deux types de cyanose Cyanose par pathologie pulmonaire Cyanose par shunt Dt-Gche l'échangeur pulmonaire délivre une quantité normale d'O2 au sang qui le traverse Pas de shunt Dt-Gche: tout le sang va aux poumons Cœur Poumon sain Poumon pathologique l'échangeur pulmonaire délivre une quantité insuffisante d'O2 au sang qui le traverse shunt droit-gauche : une partie du sang neparvient pas auxpoumons Sang artériel : Hb réduite > 5g/100ml  cyanose Sang artériel : Hb réduite > 5g/100ml  cyanose Cyanose oxygéno-sensible Cyanose oxygéno-résistante

3. Analyse clinique de la cyanose 1) est-elle centrale ou périphérique Cyanose centrale : lèvres bleues muqueuses bleues mamelons bleus mains et pieds bleues Cyanose périphérique : lèvres roses muqueuses roses mamelons roses mains et pieds bleues 2) si elle est centrale, est-elle sensible ou résistante à l’O2 ? ventilation en oxygène pur (test à l’O2 ) pas de réponse à l’O2, la cyanose persiste = cyanose résistante à l’O2 réponse positive à l’O2, la cyanose se corrige = cyanose sensible à l’O2 shunt droit-gauche = cardiopathie cyanogène pathologie pulmonaire (cardiopathie non cyanogène ?)

4. Appareil cardio-vasculaire = deux réseaux d’irrigation en série Chaque réseau est constitué de : - 1 réservoir en amont - 1 pompe - 1 territoire d’irrigation en aval - des canalisations Les anomalies possibles sur ce réseau sont : - une perte de puissance de la pompe - un obstacle sur la pompe ou sur une canalisation - une erreur de connexion sur le circuit

5. Appareil cardio-vasculaire = deux réseaux d’irrigation en série territoire irrigué par VG réservoir du VG pompe gauche VG viscères Poumons VD pompe droite territoire irrigué par VD réservoir du VD

6. Les signes de pathologie cardiaque Les signes d’augmentation du travail cardiaque - tachycardie ; galop - cardiomégalie ; souffle Les signes de surcharge signes d’insuffisance cardiaque surcharge droite :hépatomégalieoedèmes surcharge gauche :dyspnée, cyanose sensible à l’O2 œdème pulmonaire radiologique Les signes de bas débit périphérique oligourie ; apathie Les signes d’anomalie anatomique - souffle - bas débit à droite : - poumons hyper clairs - cyanose réfractaire à l’O2 - bas débit à gauche : ↓ pouls fémoraux signes de cardiopathie congénitale

7. Exemple 1 : myocardite virale du nourrisson hypoperfusion Surcharge pompe gauche insuffisante et dilatée territoire irrigué par VG réservoir du VG dilatation OAP Cyanose S à l’O2 oligurie apathie VG viscères Poumons dilatation oedèmes VD pompe droite territoire irrigué par VD réservoir du VD retentissement sur la voie droite = surcharge

8. Exemple 2 : obstacle sur l’aorte hypoperfusion Surcharge territoire irrigué par VG pompe gauche réservoir du VG dilatation oligurie apathie OAP Cyanose S à l’O2 VG viscères Poumons obstacle sur l’aorte dilatation oedèmes VD territoire irrigué par VD réservoir du VD pompe droite retentissement sur la voie droite = surcharge

9. Exemple 3 : shunt Gche - Dt Augmentation du travail cardiaque territoire irrigué par VG réservoir du VG pompe gauche VG viscères Poumons Shunt Gche-Dt VD pompe droite territoire irrigué par VD réservoir du VD Augmentation du débit pulmonaire

10. Exemple 4 : shunt Dt-Gche avec obstacle Dt Cyanose R à l’O2 territoire irrigué par VG réservoir du VG pompe gauche VG viscères Poumons Shunt Dt-Gche VD obstacle sur l’AP pompe droite territoire irrigué par VD réservoir du VD hypoperfusion

11. Récapitulatif cardiopathie non cyanogène  exemple : obstacle gauche ou shunt G – D isolé  tout le débit sanguin passe par les poumons  la cyanose est variable et modérée ; elle résulte d'une surcharge vasculaire pulmonaire qui altère les échanges au niveau pulmonaire ; elle est donc sensible à l'O2 cardiopathie cyanogène  exemple : obstacle droit avec shunt D - G  une partie du débit sanguin ne passe pas par les poumons  la cyanose est constante ; elle résulte de la contamination extra pulmonaire du sang oxygéné par du sang non oxygéné ; elle est donc résistante à l'O2

12. Schéma du système cardiovasculaire normal Artère Pulmonaire Aorte poumons VD VG organes OG OD Veines Pulm Veines Caves

13. Shunts et obstacles fréquents Artère Pulmonaire Aorte CA Sténose AP coarctation AO Sténose valve AO poumons CIV VD VG organes OG OD CIA Veines Pulm Veines Caves

14. Cardiopathie non cyanogène : persistance du canal artériel Artère Pulmonaire Canal Artériel Aorte poumons VD VG organes OG OD Shunt Gche - Dt surcharge vasculaire pulmonaire vol vasculaire systémique insuffisance cardiaque globale Veines Pulm Veines Caves

15. Cardiopathie non cyanogène = coarctation de l’Aorte Artère Pulmonaire coarctation Aorte CA poumons VD VG organes OG OD obstacle éjection VG insuff cardiaque gauche surcharge vasc. Pulm. bas débit AO abdo Veines Pulm Veines Caves

16. Cardiopathie non cyanogène = coarctation de l’Aorte Artère Pulmonaire coarctation Aorte CA poumons VD VG organes OG OD reouverture médicale du CA Veines Pulm Veines Caves

17. Cardiopathie cyanogène = tétralogie de Fallot Artère Pulmonaire : faible débit Aorte poumons VD VG CIV organes OD OG cyanose R à l’O2, bas débit pulm. obstacle pulmonaire CIV (shunt Dt - Gche) Veines Pulm Veines Caves

18. Cardiopathie cyanogène = tétralogie de Fallot Artère Pulmonaire : débit amélioré Canal Artériel ou shunt syst-pulm shunt Gche-Dt Aorte poumons VD VG CIV organes OD OG reouverture médicale du CA ou shunt systémo-pulm. chirurgical Veines Pulm Veines Caves

19. Cardiopathie cyanogène = transposition des gros vaisseaux non viable (sans shunt) Aorte A. pulm poumons VD VG organes OG OD 2 circulations indépendantes Veines Pulm Veines Caves

20. Cardiopathie cyanogène = transposition des gros vaisseaux avec shunt A. pulm A. pulm Aorte Aorte CA CIV poumons VD VG CIA organes OG OD 2 circulations indépendantes 1 ou 2 ou 3 zones d’échange(shunts bidirectionnels) Veines Pulm Veines Caves

21. L’important à comprendre et retenir Les 2 types de cyanose Les 2 types de cardiopathie Les signes de cardiopathie et d’insuffisance cardiaque