Download
1 / 41
510 likes | 1.05k Vues
آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ: Esophageal Atresia- Trachea esophageal Fistula (TEF) به علت اختلال جداشدگي در هفته 4و 5 جنيني تراشه و مري به عنوان دو مجراي مستقل نيستند. شايعترين 95%: بخش فوقاني مري به صورت كيسه كو ر و قسمت تحتاني با تراشه ارتباط دارد. آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ:
E N D
آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ: • Esophageal Atresia- Trachea esophageal Fistula (TEF) • به علت اختلال جداشدگي در هفته 4و 5 جنيني تراشه و مري به عنوان دو مجراي مستقل نيستند. • شايعترين 95%: بخش فوقاني مري به صورت كيسه كور و قسمت تحتاني با تراشه ارتباط دارد.
آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ: • Esophageal Atresia- Trachea esophageal Fistula (TEF) • این بیماری ممکن است با ناهنجاریهای دیگر مادرزادی همراه باشد که به اختصار به ان vacterlمی گویند . • V : وجود اشکال در مهره هاA : مشکلات مقعد مثل بسته بودن آنC : ناهنجاری های قلبیTE : اتصال بین نای و مریR : مشکلات کلیهL : ناهنجاری های اندامها
تظاهرات : • آبريزش از دهان • بزاق كف آلود • سرفه و چوكينگ • سیانوز و وقفه تنفسي • پنومونيت شيميايي • تشخيص: • گذاشتن سوند معده آغشته به ماده حاجب (5/ سی سی باریم) و عكس گرفتن برونكوسكوپي
اقدامات اولیه1 . پذیرش مرکز جراحی اطفال در نوزاد دچار تنگی نفس 6 . بالا نگه داشتن 2 . npo3 . تخلیه با سوند تغذیه و سرنگ از طریق سوراخ بینی به داخل قسمت بسته مری (هر 15 دقیقه )4 . ساکشن متناوب با استفاده از پوار 5 . تجویز اکسیژن سر بچه در وضعیت 45 درجه 7 . انجام بررسی های لازم از نظر وجود ناهنجاری های همراه
تدابير درماني: • N/G,NPO,IV, SUCTION • باز نگه داشتن راه هوايي • جلوگيري از پنوموني • تجويز آنتي بيوتيك
ترميم جراحي: • توراكوتومي • بستن فيستول و آناستوموز دو انتهاي مري • گاستروستومي • ازوفاگوستومي گردني • استومی در روده يا معده جهت طويل شدن مري كور • 100% بهبودي در كساني كه آنومالي ندارند و نارسي • عوارض پس از ترميم : نشت، تنگي • شيرخوار از نظر وزن گيري و رشد و تكامل بررسي شود.
نكات پرستاري: • در صورت شك قوي تغذيه اول با آب • وارمريا انكوباتور • تهيه اكسيژن مرطوب • عدم استفاده از ماسك و كيسه احياء • باز بودن سوند گاستروستومي • شستشوي سوند طرف كور با نرمال
علائم عفونت: • افزايشWBC • نوسان دما • خروج ترشحات چركي از سوند سينه • ماليدن پماد محافظتي و قرار دادن پانسمان • استفاده از وسايل جمع كننده • استفاده از آب يا فورمولا • ساكشن از سوراخ گردني • دادن اطلاعات در مورد پيشرفت شيرخوار.
نوع بي هوشي: عمومي( جنرال) • نوع برش: تراكوتومي راست در حالي كه بيمار در پوزيشن left lateral قرار دارد. • محل پرپ : از وسط استرنوم تا وسط شكم • ابزار جراحي: ست ماژور جراحي اطفال – chest tubeو chest bottleمناسب براي شيرخوار
تكنيك جراحي: ابتدا برش در چهارمين فضاي بين دنده اي زده مي شود و پرده جنب به دقت جدا مي شود. سپس وريدهاي ازيگوس ليگاتور مي شوند. يك نوار را از زير بستر فيسچولا جهت رتركت كردن و در معرض كشش قرار دادن ، رد مي كنند • محتويات مدياستن از فيسچولا و قسمت انتهايي مري جدا مي شود. وجود عصب واگ به عنوان يك ماركر مهم در تشخيص انتهاي مري مي باشد. قسمت فيسچولا كلمپ شده و نگه داشته مي شود. در سطح تراشه برشي ظريف در سطح تراشه به منظور جلوگيري از ايجاد تنگي تراشه داده مي شود. قسمت پايين فيسچولا با نخ غير قابل جذب 5 صفر و بخيه هاي منقطع سوچر مي شود. و قسمت بالاي كيسه كور دايسكت مي شود.
يك سوند نلاتون جهت تشخيص مسير صحيح در ان قرار داده مي شود. در صورتي كه انتهاي كيسه كور باز شده به قسمت پايينتر برسد، اناستوموز برقرار مي شود. اناستوموز با نخ غير قابل جذب 5 صفر يا 6 صفر و سوچرها در ضخامت كامل لايه هاي مري زده مي شود. در نهايت زخم با نرمال سالين شست و شو داده مي شود. chest tubeو با اندازه 14 تا 16 در محل نزديك زخم قرار داده مي شود و با سوچر به پوست ثابت مي شود و به سيستم تخليه وصل مي شود. ماهيچه ها با نخ غير قابل جذب 5 صفر و 6 صفر يا نخ هاي قابل جذب 3 صفر سوچر مي شود.
محل زخم پانسمان مي شود. در نهايت عكس راديوگرافي از قفسه سينه بيمار گرفته مي شود. • در نوزادان نارس، نوزاداني كه چند ناهنجاري با هم دارند و يا از وضعيت جسماني خوبي برخوردار نيستند جراحي در چند مرحله انجام مي گيرد . ابتدا گاستروستومي براي نوزاد انجام مي شود و فيستول برداشته مي شود. پس از چند هفته در مرحله بعدي ، اناستوموز دو قسمت مري به يكديگر صورت مي گيرد. روش بوژيناز ( استفاده از يك وسيله فلزي جهت گشاد كردن تنگي) براي ترميم اترزي مري استفاده مي شود. در صورتي كه اناستوموز دو قسمت مري ميسر نباشد، توراكوتومي سرويكال به همراه گاستروستومي انجام مي گيرد. در مرحله بعدي با استفاده از جايگذاري يك لوپ از كولون بين دو قسمت مري اناستوموز برقرار مي شود. . اين نوع ترميم در 16 تا 24 ماهگي انجام مي پذيرد.
مراقبت بعد از عمل: • بستري در N ICU • نگه داشتن نوزاد در محيطي گرم و مرطوب مانند انكوباتور • تغذيه از طريق گاستروستومي 5 تا 7 روز بعد از عمل( جهت ارضاء نياز مكيدن نوزاد ، مادر بايد همزمان با تغذيه گاستروستومي انگشت خود را در دهان نوزاد بگذارد تا ان را بمكد) • در صورت تحمل بيمار در حدود 10 تا 14 روز بعد ، شروع تغذيه از راه دهان
مراقبتهای بعد از عمل : • بعد از عمل جراحی بیمار به مدت یک هفته در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان بستری می شود و 2 تا 3 روز به کمک دستگاه، نفس می کشد . تا حدود 8 روز شیر داده نمی شود و پس از این مدت، عکسی با ماده حاجب از نوزاد گرفته می شود و پس از اطمینان از عدم نشت از محل عمل ، تغذیه شروع می گردد .حدود ده روز بعد از انجام عمل٬ نوزاد به منزل فرستاده می شود. اما تا سن 15 سالگی باید تحت نظر حراح اطفال باشد. تا 3 ماه اول هفته ای یک بار و تاسن یک سال هر ماه یک بار و در سنین بعد هر 6 ماه یکبار باید معاینه شود.
عوارض عمل جراحی : • 1 . شایع ترین عارضه زود رس ،نشت از محل پیوند ، عفونت اطراف و داخل ریه می باشد.2 . شایع ترین عارضه دیررس تنگی محل پیوند است . تنگی رامیتوان با دستگاه مخصوص (بوژی و دیلاتور) زیر بیهوشی برطرف نمود . خیلی کمتر اتفاق می افتد که جهت درمان تنگی از عمل جراحی استفاده شود.
اترزی مجاری صفراوی تعریف: اترزی مجاری صفراوی در نوزادان زودرس دیده می شود. اترزی مجاری صفراوی یک وضعیت التهابی مجاری صفراوی است که از درخت صفراوی خارج هپاتیکی شروع می شود و ممکن است ادامه یافته و مجاری داخل کبدي را تحت تاثیر قرار دهد. اتیولوژی: ناشناخته ، احتمال دخالت فرایندهای خود ایمنی وجود دارد
اترزی مجاری صفراوی تعریف: اترزی مجاری صفراوی یک وضعیت التهابی مجاری صفراوی اغلب در نوزادان زودرس است که از درخت صفراوی خارج هپاتیکی شروع می شود و ممکن است ادامه یافته و مجاری داخل کبدي را تحت تاثیر قرار دهد. اتیولوژی: ناشناخته ، احتمال دخالت فرایندهای خود ایمنی وجود دارد
پاتولوژی/ پاتوفیزیولوژی: فرایند التهابی از اپیتلیوم مجاری صفراوی اسکلروزه شده شروع و در نهایت مجاری صفراوی اینتراهپاتیک و اکستراهپاتیک را تخریب می کند. عوارض:سیروز کبدی پیشرونده که سرانجام به سمت نارسایی کبدی کشیده می شود. پیش اگهی: درصورت عدم درمان، مرگ به دلیل نارسایی کبدی قبل از 2 سالگی اتفاق می افتد.
تشخیص: تاریخچه: یرقان بعد از 2 هفته از سن شروع می شود. ( به یرقان فیزیولوژیک در نوزادان تازه متولد شده به دلیل افزایش بیلی روبین غیر مستقیم ارتباط ندارد)
یافته های معاینه فیزیکی: کبد بزرگ و سفت، یرقان، ادرار تیره، مدفوع اکلیک( رنگ پریده یا رنگ خاک رس) یافته های ازمایشگاهی: افزایش بیلی روبین توتال: 4تا 8 میلی گرم در دسی لیتر افزایش بیلی روبین مستقیم: 15 تا 20% از بیلی روبین توتال.
آزمایشات مربوطه و تصاویر تشخیصی : • سونوگرافی شکمی • رادیوایزوتوپ اسکن • کولانژیوگرافی مجاری صفراوی • بیوپسی سوزنی از کبد و مجاری صفراوی
درمان: انجام پروسیجر هپاتوپورتوانتروستومی( کازائی) (Kasai) در این روش از روده خود شیرخوار برای جایگزینی مجاری صفراوی استفاده می شود که تنها درمان غیر از پیوند کبدی است. مشاهده رنگدانه های صفراوی در مدفوع نشانگر باز بودن مجرا است. اگر این پروسیجر قبل از 70 روز از تولد شیرخوار انجام گیرد بهترین نتیجه را خواهد داشت.
تکنیک عمل جراحی: • ابتدا برب و درب شیرخوار • و سپس برش در ناحیه یک چهارم فوقانی سمت راست شکم • و جدا کردن لایه ها تا کیسه صفرا مشخص شود. • گذاشتن کاتتر از داخل کیسه صفرا • و فیکس کردن ان با بخیه پرس اسپرینگ، • و سپس تزریق ماده حاجب و رنگی رادیواپک به داخل کیسه صفرا • و عکسبرداری از ان و سپس بررسی جریان عبور صفرا به دئودنوم .
تکنیک عمل جراحی: در صورت عبور ماده حاجب، بیوپسی از کبد گرفته شده و مجرا بسته می شود. این شیرخواران با این ویژگی در دسته اترزی قابل ترمیم دسته بندی می شود. در غیر این صورت یعنی در صورت فقدان یا عبور بسیار کم ماده حاجب، پروسیجر kasai انجام می شود در صورت عدم موفقیت این پروسیجر ، شیرخوار کاندید عمل جراحی پیوند کبد می شود.
عملکرد کبد بعد از 3 تا 4 هفته بعد از پروسیجر کازائی به ارامی افزایش می یابد. کلانژیت در هر زمان بعد از پروسیجر کازائی می تواند اتفاق بیفتد و می تواند کبد را تخریب نماید. والدین و پزشک متخصص کودکان باید اهمیت درمان زودرس و سریع کلانژیت را دریابند.
چگونه متوجه می شویم که کازائی کار می کند؟ وجود پیگمانته در مدفوع چه موقع یرقان از بین میرود؟ وقتی که بیلی روبین به زیر 2 برسد که ممکن است چندین ماه طول بکشد. چگونه ما متوجه می شویم که شیرخوار به پیوند کبد نیاز خواهد داشت یا نه؟ پزشک متخصص مجاری گوارشی رشد و تکامل شیرخوار را پیگیری می کند. ازمایشات عملکرد کبد و سلامت عمومی تعیین کننده این است که ایا کبد به اندازه کافی عملکرد دارد یا نه؟
فقدان دئودنوم ( اترزی دئودنوم) : اترزی دئودنوم، انسداد کامل یا عدم تداوم مجرای دئودنوم است. استنوز دئودنوم، انسداد ثانویه به استنوز یا باریکی مجرای دئودنوم است. اتیولوژی: اترزی ثانویه به نقص در رشد جنینی اتفاق می افتد. مجرای دئودنوم در هشتمین تا دهمین هفته زندگی جنینی باز نمی شود. انسداد دئودنوم می تواند ناشی از استنوز یا عللی مانند پانکراس چرخیده، عدم چرخش صحیح با ولوولوس روده ای
شیوع: یک در 6000 یا 10000 تولدهای زنده اتفاق می افتد . ژنتیک: همراه با تریزومی 21( بیش از 40% موارد ) دیده می شود. علائم بالینی: معمولا استفراغ صفراوی در 80% موارد در ساعات اولیه تولد دیده می شود. یرقان نیز ممکن است دیده شود. معمولا شکم فرورفته است. اغلب نوزاد مکونیوم دفع می کند.
عوارض: زایمان زود هنگام ثانویه به پلی هیدرامنیوس مادرزادی اتفاق می افتد. مشکلات پس از عمل جراحی شامل عدم حرکت روده ای، رفلاکس دئودنوگاستریک، گاستریت، زخم پپتیک، و رفلکس معدی- مری می باشد. پیش اگهی: میزان بقا 95% است. اکثر موارد مرگ و میر در همراهی این بیماری با بیماری قلبی است.
تشخیص: گرفتن تاریخچه و شرح حال، علائم بالینی شیرخوار، سونوگرافی شکمی، کولانژیوگرافی مجاری صفراوی، بیوپسی سوزنی از کبد و مجاری صفراوی اسکن رادیو ایزوتوپ یافته های معاینات فیزیکی: شکم فرورفته، وجود استفراغ صفراوی یافته های ازمایشگاهی: الکالوز هیپوکلرمیک همراه با استفراغ مداوم. اختلالات الکترولیتی همراه با استفراغ
درمان: درمان شامل خارج کردن فشار معده ای از طریق گذاشتن لوله بینی- معدی یا دهانی- معدی جایگزینی الکترولیتهای غیر طبیعی. تجویز انتی بیوتیک قبل از عمل توصیه می شود. جراح باید ساختمان و عملکرد روده را برقرار سازد. لوله گاستروستومی یا ترانس پیلوریک یا ترانس اناستومیک ممکن است جهت تغذیه روده ای جایگزین شود.
اقدامات پس از عمل جراحی • شامل درناژ لوله بینی- معدی یا لوله دهانی- معدی • تجویز مایعات وریدی، جهت جایگزینی خروجی معدی • تجویز انتی بیوتیکها به مدت 24 ساعت • ارزیابی های سریال شکمی- ازمایشگاهی • ارزیابی عملکرد روده ای • کنترل درد بیمار می باشد. • ایجاد یک راه داخل وریدی طولانی مدت جهت تامین تغذیه حمايت روانی
اقدامات پس از عمل جراحی • کاهش درناژ معده که همراه با کمرنگ شدن این درناژها است. • نشانه برگشت عملکرد روده ای است. • تغذیه روده ای به اهستگی شروع می شود و با احتیاط انجام می شود. • عملکرد روده ای ممکنست پس از گذشت چندین هفته برگردد.
Omphalocele: • بيرون زدگي احشاء شكمي از طريق حلقه نافي • عدم به هم پيوستگي ديواره هاي جانبي شكم طي هفته سوم • لذا روده ها در هفته12-10 به شكم بر نمي گردند • محتويات شكم با گاز آغشته به نرمال پوشيده مي شود. • مايع و انتي بيوتيك درماني آغاز و و روده ها تخليه و نقص در كيسه اي از جنس سيلاستيك آويزان مي شود. • و بعد از 10-7 روز برداشته و فاشيا و پوست شكم را بخيه مي كنند
عوارض پس از عمل: • عفونت • خارج شدن احشاء به علت پارگي بخيه ها • پيچ خوردگي و انسداد روده • شانس بقاء71% • نكات پرستاري: • پيشگيري از عفونت • پارگي كيسه • كنترل علائم و فعاليت روده
