New perspectives for the DMD patients-Care living in Hungary

2. Herczegfalvi Ágnes New perspectives for the DMD patients-Care living in Hungary Duchenne betegek ellátásának új perspektívái Magyaroroszágon Budapest, Oct. 4-7, 2012

3. Margaret Island (Margitsziget)Green Gem of Budapest The 2.5 km/1.55 miles long and 500 m/0.31 miles wide Margaret Island stretches between Árpád Bridge and Margaret Bridge in the embrace of the Danube.

4. Margitsziget Is very popular among Budapesti people especially on weekends. The island is most beautiful in spring and it will also fascinate you in this early autumn when the foliage turns into a mixture of colours from yellow and orange to reddish-brownish

5. Brief History of Margaret Island • In the middle Ages it was called the Island of Rabbits (Nyulak szigete) and it functioned as royal hunting reserve. • In the 13th century King Béla IV. founded a nunnery on the island after the Mongol Invasion. • The king made a vow to sent her daughter, Princess Margaret to a Dominican nunnery if he could rebuild the country devastated by the Mongols. • The Mongols had to suddenly return to their homeland so King Béla had a chance to reorganise and rebuild the country. • Faithful to his vow Béla sent the 11-year old Margaret to the convent. Since then the island has bore her name.

6. The ruins of the Dominican convent from the 13th century The reconstructed well-house at the ruins of the Dominican convent

7. Attractions on Margaret Island rent a bringo cart if you don't feel like walking. If you don't mind a bit of foot work than take a walk along the well-tended walkways running across the island.

8. Sport Several facilities welcome sport enthusiasts: Alfréd Hajós Swimming Pool with indoor and outdoor pools. On a hot summer day have a dip in the outdoor pools on Palatinus Beach Next to the Palatinus is a tennis centre with several courts. The largest sport facility of the island is the Athletical Centre with a football field. They look after the flexible jogging track that runs around the island

9. Rare Plants on Margaret Island • The island gives home to several hundred tree species, bushes, colourful flowers. • The Dominican convent had already a garden in the 13th century for growing herbs. • Real landscaping of the island started in the beginning of the 19th century. English-style park was developed. • The planes are at least 150 years old and were planted at that time. Since then they have witnessed many great moments of Margaret Island. • A small Japanese Garden adores the northern peak of Margaret Island with dwarf trees, artifical waterfall • and a rock garden. • Colourful flowers delight the eye all over • the island.

12. Herczegfalvi Ágnes New perspectives for the DMD patients-Care living in Hungary Duchenne betegek ellátásának új perspektívái Magyaroroszágon Budapest, Oct. 4-7, 2012

13. Témák ● Helyzetkép az Európai és Magyarországi izombeteg-ellátásról ● Magyarországi Neuromusculáris Centrum (NMC) létrehozásának lépései ● Duchenne- betegek ellátása, gondozása Magyarországon-új perspektívák ● Feladatok, tervek, lehetőségek, támogatások

14. EURÓPA

15. Tények Európában ~20- 30 éve állami támogatással működő izombeteg ellátó központok jöttek létre Megfelelő szakemberképzés, mind a diagnosztikára, rehabilitációra Krónikus lélegeztetést végző ambulanciák alakultak ki,nem terhelve az intenzív osztályokat Működik a családokat támogató szociális háló Emellett 40 éve alakult civil szervezetek egyesülete-EAMDA-a betegek képviseletére

16. Tények Magyarországon

17. a betegség genetikai diagnosztikája részben megoldott de kevés a megfelelő szakember nincs kifejezetten izombetegek ellátását végző centrum nincs egységes gondozási elveken alapuló ellátás bár- az EU- együttműködés ebben változást eredményezett- kidolgozták az un. gondozási standardokat a szülők méltán érzik, hogy magukrahagyottak a szociális támogatás elenyésző sokszor még a rendelőig sem jutnak el, mert nincs a gyermekkórházaknál akadálymentes közlekedés az eddigi kezdeményezések önkéntes alapon jöttek létre minden állami támogatás nélkül Tények Magyarországon

18. Magyarországon: kb.800-1000 krónikus izombeteg élhet közülük ~ 300-350 lehet a Duchenne-betegek száma, de nincs pontos adat! kb. l0-15 új Duchenne-beteg/év

19. Neuromuszkuláris gondozó centrum kialakításának előkészítése • EU- szakmai támogatása: 2007-2011 TREAT-NMD • 2010-2013 CARE-NMD • Cél • a DMD betegek egységes gondozásának megvalósítása • és a közép-kelet európai országok felzárkóztatása • az életkor és minőségibb élet akár 40 éves korig! • 2007-2010: Ritka betegségek konferencián részvétel, • előadás továbbképzéseken, kongresszusokon és a szülői fórumokon folyamatosan ismertettük az izombetegek gondozásának aktuális helyzetét.

20. 2012.04.16. Parlament EÜ Bizottság Magyarországon: kb.800-1000 krónikus izombeteg élhet közülük ~ 300-350 Duchenne-beteg- nincs pontos adat! ~ l0-15 új Duchenne-beteg/év Kérjük: hogy állami támogatást kaphasson az örökletes izombetegségben szenvedő gyermekek /Duchenne, SMA/ ellátását, gondozását felvállaló neuromuszkuláris centrum A szakmai tudás megvan, szakmai felügyelet adott a SE-n de finanszírozás hiányában a betegek ellátása, gondozása nem megoldott

21. 2012.ápr.17.szakmai együttműködési megállapodás a SE II. sz. Gyermekklinika valamint 3 szakmai Intézet és 3 civil szervezet között: az EU- gondozási standardoknak megfelelő betegellátás szervezésére neuromuszkuláris betegeknek Az együttműködő felek: 3 szakmai Intézet: Szt.János kórház Gyermekgyógyászati Rehabilitációs osztály OKI OGYEI és 3 civil szervezet:Gyógyító Jószándék alapítvány Misko alapítvány SMA alapítvány Törökbálint, pulmonológiai osztály

23. Neuromuszckuláris centrum kilakításának feltételei A neuromuszkuláris centrum hatékony működéséhez szükség van kapacitásbővitésre, TVK emelésre és a járóbeteg ellátás német pontjainak emelésére Tárgyi feltételek: az akadálymentesség megfelelő helységek kialakítása /~ 40mFT/ 8 nappali ágy/aktív/ és Neuromuszkuláris Ambulancia Személyi feltételek: statusz-bővítés/10-12-fő/ /diagnosztika-terápia-és rehabilitációs ellátás/ Ezek a költségek egyetlen intézményben sem gazdálkodhatók ki /1 status bére kb.5m Ft/év/

24. Gondozási gyakorlat Magyarországon évek ? 2-3 hónap klinikai diagnózis genetikai diagnózis orthopaedia fejlesztés torna gastroenterológia Dg. megbeszélés a szülővel lehetséges terápia szteroid, alternatív th., mozgás- megőrző torna előtte labor izomstatus/!/ mozgás-tesztek ha nem szed szteroidot izomstatus/!/ mozgás-tesztek Légzésfunkció /FEV/ ODM EKG Kardiológiai UH /BKF/ Psychológia /+/-/ KONTROLL fél évente

25. Duchenne-betegek /2011/

26. 1. NM-Centrum- a betegfogadás folyamata • Fontos tudnivalók: • - A komplex gondozási program 2012. szeptember 3.-tól kezdődik. • Az iskolakezdés miatt szeptemberben óvodás-korú gyermekeket várunk • Csak klinikailag kivizsgált és genetikai vizsgálattal is megerősített diagnózissal vehetők fel a betegek!! • Egy csoport 5-8 beteg, akik bent fekvő, ill. bejáróként vehetnek részt • a komplex rehabilitációs programban, szülővel együtt. • A komplex rehabilitációs egység 3 hét • Az iskolások számára van lehetőség a tanulásra

27. Komplex rehabilitációs program • Állapotfelmérés • Fizikális és műszeres vizsgálatok • Mozgásszervi, orthopaediai vizsgálat • Segédeszköz és orthezis-szükséglet felmérése • Légzésfunkció és légzészavar korai felmérése, esetleg alvásvizsgálat • Szív UH- cardiomypathia korai felismerése • Psychológiai felmérés- tanácsadás, csopotos foglalkozás • Szociális segítságadás • Szűlők – képzése az otthoni ellátás javítása

28. 2. • A betegek csak szakorvosi beutalóval kerülhetnek felvételre a Budai Gyerekkórház Rehabilitációs osztályára • A felvétel előtti héten ambuláns rehabilitációs vizsgálat történik a mozgásállapot felmérése és az egyénre szabott kezelési program kialakítása végett. • Célszerű együtt tervezni (de a rehabilitációra kerülés előtt) a neurológiai állapotfelmérést, kiegészítő vizsgálatokat • Kontakt személyek: www.treat-nmd.hu honlapon

29. T Á B O R O KSummer camps

30. 1999 M O S D Ó S

31. 2001-2009 Bethesda Gyermekkórház

32. C s a l á d i n a p V E R Ő C E D U N A B O G D Á N Y „Family day” Hein Pál kórház MEREK