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DERMATOSE BULLEUSE

DERMATOSE BULLEUSE. Youssef Farchakh Nour Fattouh. Plan de la présentation. Généralités . Dermatoses bulleuses auto-immunes. Dermatoses bulleuses congénitales . Dermatoses bulleuses infectieuses . Traitements . Références. Dermatose :

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DERMATOSE BULLEUSE

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Presentation Transcript

  1. DERMATOSE BULLEUSE YoussefFarchakh NourFattouh

  2. Plan de la présentation • Généralités. • Dermatosesbulleuses auto-immunes. • Dermatosesbulleusescongénitales. • Dermatosesbulleusesinfectieuses. • Traitements. • Références.

  3. Dermatose: La dermatose désigne toutes les maladies de la peau. • Bulle: • Soulèvement épidermique de grande taille (diam > 5 mm). • Plus ou moins arrondie et volumineuse. • Contient un liquide clair ou sérohématique. • Peut se trouver sur la peau ou les muqueuses (ex: buccale, génitale).

  4. Structure de l’épiderme • Constitué de quatre couches: • Basale unicellulaire. • Epineuse. • Granuleuse. • Ornée. • Contient des kératinocytes reliés entre eux par des desmosomes qui assurent la cohésion de l’épiderme. • Les desmosomessontconstitués par des: • Desmocollines et desmogléines (cadhérines non classiques). • Desmoplakines et plakoglobines formant une plaque desmosomalesituéedans le cytoplasme.

  5. Les jonctionsdermo-épidermiques • Permettent l’adhésion entre le derme et l’épiderme. • Constituées par: - Les hémidesmosomes des kératinocytes basaux (jonctions d'ancrage). - La membrane basale divisée en deux: lamina lucida (contenant les filaments d‘ancrage), et lamina densa (contenant du collagène IV et des laminines). - Collagène VII(fibres d’ancrage dans le derme).

  6. Les dermatosesbulleuses auto-immunes • - Caractérisées par l'existence d'auto-anticorps anti-épidermiques. • Caractérisées par un clivage au niveau derme-épiderme. • Lorsque les auto-anticorps sont dirigés • contre la membrane basale, on parle de bulles • sous-épidermiques. On distingue : • Pemphigoïde bulleuse. • Dermatite herpétiforme. • Pemphigoïde cicatricielle. • Pemphigoïde gravidique. • Lorsque les auto-anticorps sont dirigés • contre les desmosomes, on parle de bulles • intra-épidermiques. On distingue : • Pemphigus vulgaire. • Pemphigus superficiel.

  7. Pemphigoïdecicatricielle • le sujet atteint est âgé. • atteinte des muqueuses. • gingivite (inflammation de la gencive). • stomatite bulleuse ( inflammation de la muqueuse buccale). • conjonctivite avec risque de cécité. Pemphigusvulgaire • - éruption de bulles ouvertes et flasques, laissant à nu un derme rouge violacé. • pas de prurit. • pas d’érythème sous-jacent. • fragilité épidermique majeure : signe de Nikolski positif. - Atteint la muqueuse buccale provoquant des érosions douloureuses continues pendant des mois.

  8. Dues à des anomalies génétiques, donc des mutations des gènes codant pour les protéines de structure de la jonction derme-épiderme, ce qui cause une mauvaise cohésion des différentes structures de la peau. Dermatosesbulleusescongénitales

  9. Épidermolysebulleusejonctionnelle (EBJ) de type Herlitz, ditelétale SYMPTOMES: - décollementsdu derme et épiderme. • - atteinte des muqueuses digestives, bronchiques, et urinaires. • CAUSES: - mutation des troisgènescodant les chaînes de la laminine 5. Les mutations des deuxallèles du mêmegèneinduisent un codon stop. Legène lamc2 oulaminine gamma2 estsituésur le premier chromosome.

  10. Les toxidermiesbulleuses. • Lésions bulleuses cutanées et au niveau des muqueuses. • Réaction suite à une prise médicamenteuse. Ce groupe comprend : • Le syndrome de Lyell. • Le syndrome de Stevens-Johnson. • L’érythème polymorphemajeur. • Le syndrome d’hypersensibilité. • Porphoriecutanéetardive. - Impétigobulleux.

  11. Syndrome de Lyell - déclenché par la prise de medicaments: les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les sulfamides. - plaques érythémateuses puis bulleuses qui deviennent peau nécrosée avec épidermolyse sévère. - pertes hydriques importantes créant un déséquilibre électrolytique et liquidien. Erythèmepolymorphemajeur - atteinte de l’enfant et l’adulte jeune, (entre 20 et 30 ans) . - légère prédominance masculine. - causé par une infection virale ou bactérienne, une prise médicamenteuse, le froid, les rayons ultra-violets et la radiothérapie.

  12. · TRAITEMENT • Corticothérapie générale (ex: prednisone). • Corticothérapie locale très forte (dermocorticoïdes de niveau I): alternative aussi efficace et moins dangereuse. • Traitement symptomatique: évacuer le contenu liquidien et désinfecter les lésions.

  13. -Régime sans gluten peut-être proposé en cas de la dermatite herpétiforme. -La pemphigoïde cicatricielle a un traitement difficile car il réagit mal à la corticothérapie. Les nouveaux immunomodulateurs (CELLEPT) ont grandement amélioré son pronostic. -Le pemphigus est traité par corticothérapie générale associée ou non aux immunosuppresseurs.

  14. Références • www.uvp5.univ-paris5.fr/campus dermatologie/Cycle2/.../4400fra.as... • www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpus/disciplines/.../leconhp1.html • Dermatologie et Vénéréologie, J.H Saurat, E. Grosshans, P. Laugier, JM. Lachapelle, Masson, 3ème édition, 1999 4. www.univrouen.fr/servlet/com.univ.utils.LectureFich ierJoint?...0umvf.univnantes.fr/dermatologie/enseigne ment/dermato.../cours.pdf

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