XIIIe journée d’immunopathologie de la Pitié Salpêtrière rebaptisées « Journées Pierre Godeau » Que retenir ? (2 e part

1. XIIIe journée d’immunopathologie de la Pitié Salpêtrièrerebaptisées « Journées Pierre Godeau »Que retenir ?(2e partie) Etienne Rivière, médecine interne

2. Programme Prise en Charge Thérapeutique des Maladies Auto-immunes et Systémiques 10h00-10h20 Prise en charge thérapeutique du Syndrome EosinophiliqueJ-E Kahn 10h20-10h45 Prise en charge thérapeutique de l’Histiocytose LangerhansienneJ Haroche 10h45-11h15 Prise en charge thérapeutique des Anémies Hémolytiques Auto-immunes et du PTIB Godeau 11h15-11h45 Prise en charge thérapeutique du Lupus SystémiqueZ Amoura 11h45-12h15 Prise en charge thérapeutique de la Sclérodermie SystémiqueE Hachulla ____ 13h45 -14h15Prise en charge thérapeutique des Myopathies Inflammatoires O Benveniste 14h15-14h45Prise en charge thérapeutique du syndrome de Gougerot-SjogrenX Mariette 14h45-15h15Prise en charge thérapeutique des Vascularites NécrosantesL Guillevin 15h15-15h35 Prise en charge thérapeutique de la Maladie de BehçetB Wechsler 15h35-16h00 Prise en charge thérapeutique de la Maladie de HortonP Duhaut

3. 2e partie : 13h45-14h15 - Prise en charge thérapeutique des Myopathies Inflammatoires O Benveniste 14h15-14h45 - Prise en charge thérapeutique du syndrome de Gougerot-SjogrenX Mariette 14h45-15h15 - Prise en charge thérapeutique des Vascularites NécrosantesL Guillevin 15h15-15h35 - Prise en charge thérapeutique de la Maladie de BehçetB Wechsler 15h35-16h00 - Prise en charge thérapeutique de la Maladie de HortonP Duhaut

4. 6Prise en charge thérapeutiquedes Myosites Inflammatoires Pr Olivier BENVENISTE

5. 6- Prise en charge thérapeutique des Myosites InflammatoiresPr O Benveniste • Rappel : classification de Peter et Bohan (1975) revisitée par l’ENMC (2003, cf) : • Dermatomyosite(probable / certaine / amyopathique / sine dermatitis) [DM] • Polymyosite(probable / certaine) [PM] • Myosites de chevauchement :[MC] • Associées à une connectivite • Avec auto Ac associés (PnScl, Ku…) • Avec Auto Ac spécifique (anti-synthétases) • Myosite nécrosante • À anti SRP, myopathie nécrosante rapidement évolutive (élévation majeure des CPK) • Myosite à inclusion Rappel • Myopathie inflammatoire la plus fréquente • Age moyen : 50 ans • Souvent suspectée si pas de réponse au TTT d’une DPM • Faiblesse et atrophie des muscles distaux (extenseurs du pied, fléchisseurs profonds des doigts et quadriceps) dans 87% des cas • Parfois asymétrique • Troubles de la déglutition dans 5 % des cas • 20% associé à autre maladie auto-immune • Parfois familial • Inclusions éosinophiles musculaires à la biopsie • 4 ans de délai diagnostique avant la première biopsie • Dysfonction des lymphocytes T-Reg Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, Choy EH, Lundberg IE, Rose MR, et al. : 119th ENMC International Workshop: Trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis. 10-12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul. Disord. 2004; 14 : 337-45.

6. PALIER 3 • IgIV et • Soit MTX • Soit AZA PALIER 2 • Soit IgIV _________2g/kg/j • Soit MTX 0,3 à 0,4 mg/kg/j • Soit AZA ____2 à 3 mg/kg/j PALIER 1 CORTICOIDES 6- Prise en charge thérapeutique des Myosites InflammatoiresPr O Benveniste • Traitement des myopathies inflammatoires hors myosites à inclusion • Prednisone 1 mg/kg/j pendant 4 à 6 semaines • Décroissance progressive ensuite de 10% de la dose tous les 10 jours selon réponse clinique et cinétique des CPK • Pour DM, PM, et MC, certains préconisent l’association de MTX en 1ère ligne aux corticoïdes (Troanov et coll, Medicine (Blatimore) 2005; 84(4):231-49 • Echanges plasmatiques en alternative de recours • Anti- TNF peu efficaces • Evaluation des biothérapies dont rituximab en cours • Ne pas oublier une activité physique douce : marche, vélo, kiné

7. 6- Prise en charge thérapeutique des Myosites InflammatoiresPr O Benveniste • Traitement de la myosite à inclusion • Aucun IS ou IMod n’a fait la preuve de son efficacité ! • Quelques cas d’amélioration initiale sous corticothérapie : • Formes débutantes • Formes rapidement progressives • Formes les + inflammatoires • Chez les sujets les + jeunes • Donc : proposer une corticothérapie au cas par cas avec ré-évaluation précoce à 3 mois • Si troubles de la déglutition : IgIV 2g/kg/mois • Si échec myotomie criccopharyngienne • Exercice physique doux à modéré ou entrainement à l’endurance en aérobiose semblent retarder l’évolution de la maladie

8. 7Prise en charge thérapeutiquedu Syndrome de Gougerot-Sjögren Pr Xavier MARIETTE

9. 7- Prise en charge thérapeutique du syndrome de Gougerot-SjögrenPr X Mariette • Critères diagnostiques : 4 critères sur 6 dont au moins le 5e ou le 6e • Symptômes secs buccaux • Flux salivaire diminué < ou = à 0,1 mL/mn • Symptômes secs ophtalmiques • Shirmer < ou = à 5 mm ou 5 min • 5 : infiltrat nodulaire dans les BGSA (Chisolm grade III ou IV) • 6 : anticorps anti-SSA ou SSB • Retentissement du syndrome primitif : • Clinique : • Douleurs : arthromyalgies • Asthénie : conséquence de l’inflammation • Sécheresse • Complications graves : • la plupart du temps absentes d’où une espérance de vie peu ou pas diminuée / pop G • Lymphomes : 5 % => rassurer, c’est la crainte fréquente chez ces patients • Néphropathie interstitielle • Pneumopathie • Atteinte neurologique

10. 7- Prise en charge thérapeutique du syndrome de Gougerot-SjögrenPr X Mariette • TRAITEMENTS CONVENTIONNELS : • 1/ Sécheresse +++ • Traitements locaux : • « …abak » = collyres sans conservateurs • Larmes artificielles (refresh, larmabak…) • Gels d’acide hyaluronique (celluvisc) : 2 à 3 appl / j • Collyres de ciclosporine (restasis) NB : passage infime dans la circulation générale (0,05%) • Salive artificielle (Artisial) d’efficacité TRANSITOIRE • Occlusion des canaux lacrymaux efficace • PILOCARPINE : agoniste acéthylcholine • Seul TTT améliorant la sécheresse dans une étude randomisée Vs placebo (bouche/yeux/app génital) • Augmentation progressive des doses car EI : sueurs dans 40% des cas (20mg/j en moyenne) • SALAGEN : gélules de 5 mg, NON REMBOURSABLES (120 à 150€/mois) • Préparation magistrale remboursable de pilocarpine : 2,5mg le soir, puis 2/j puis 3/j puis 5mg x 3/j Ecrire sur l’ordonnance : « A visée thérapeutique, pas d’équivalence possible » • ¼ des patients intolérants, ¼ des patients sans efficacité • CEVIMELINE : • Produit plus spécifique des Rc M3 à l’acéthylcholine • Moins d’EI • ½ vie plus longue • Mais NON DISPO en EUROPE…

11. 7- Prise en charge thérapeutique du syndrome de Gougerot-SjögrenPr X Mariette • 2/ Douleur • AINS et Corticoïdes décevants • Grande dépendance psychologique aux corticoïdes • Importante part de placebo dans cette maladie • Intérêt esthétique pour diminuer la parotidomégalie : 0,5 mg/kg pendant 10j • Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité • 3/ Complications : • Pneumonie interstitielle lymphoïde : corticoïdes 0,5 à 1 mg/kg/j, si corticoD : AZA • Neuropathies périph : petites doses de laroxyl (15 à 20 mg/j) sinon aggravation du Sd sec Si mononévrites multiples : corticoïdes 0,5 à 1mg/kg/j, si corticoD : AZA ou CYC Si névralgie du V (la + fréquente) : clonazépam, si insuffisant : corticoïdes 0,2 à 0,5 mg/kg/j • Vascularite du SNC : association corticoïdes et cyclophosphamide • Néphropathie interstitielle lymphoïde si insuffisance rénale : corticothérapie 1 mg/kg/j • Lymphomes : selon le type : chimiothérapie • Plaquenil intéressant pour son effet sur le purpura vasculaire(↓ de la gammapathie polyclonale) • Méthotrexate si synovite ou atteinte osseuse

12. BAFF (B Cell Activator Factor of the TNF Family) IFN 1 ou 2 + sécrété par les monocytes / macrophages Anticorps anti BAFF : BELIMUMAB Activation des LB PLAQUENIL ? ↑ IFN type 1 dans les cellules lymphocytaires et glandulaires RITUXIMAB • Surtout pour : • maladie sérique • purpura des MI 7- Prise en charge thérapeutique du syndrome de Gougerot-SjögrenPr X Mariette • BIOTHERAPIES = nouvelle ligne physiopathologique ? => Classiquement : anti-TNF-alpha ? • Rationnel = TNF augmenté dans les glandes salivaires inhibant la synapse neuro-exocrine • … et effet de mode ! • MAIS AUCUNE EFFICACITE dans le seul grand essai randomisé ! A cependant permis de constater l’augmentation de la cytokine BAFF dans les groupes traités :

13. 8Prise en charge thérapeutiquedes vascularites nécrosantes Pr Loïc GUILLEVIN

14. 8- Prise en charge thérapeutique des vascularites nécrosantesPr L Guillevin • Prise en charge thérapeutique en constante amélioration grâce aux groupes français (GFEV), européen (EUVAS) ou américain (VCRC) des vascularites • Nombreux essais cliniques • 2 groupes de vascularites nécrosantes : • Liées à une infection virale : PAN et VHB, cryoglobuline mixte et VHC • traitements : antiviraux +/- immunomodulateurs (ech plasm, rituximab, corticoïdes, voire IS mais à utiliser le moins possible et sur des périodes courtes) • Maladies primitives souvent associées aux ANCA, comme la granulomatose de Wegener (cANCA), la polyangéite microscopique (pANCA) et le syndrome de Churg & Strauss qui peut être associée à la présence d’ANCA anti MPO => Si ANCA : gravité indéniable, propension aux rechutes dès rémission

15. 8- Prise en charge thérapeutique des vascularites nécrosantesPr L Guillevin • Traitement de la forme initiale des vascularites à ANCA : • Corticoïdes 1 mg/kg/j • Décroissance RAPIDE en qq mois puis ARRET • RELAIS par cyclophosphamide IV : • Moins toxique • Efficacité comparable à la forme orale qui ne doit plus se faire • Perfusions régulières : • 3 perfusions à 0,6 g/m² pendant le premier mois • Puis 1 perfusion toutes les 3 semaines à 0,7 g/m² • Jusqu’à obtention de la rémission (exceptionnellement > 6 perfusions) • Puis traitement d’entretien après rémission • Azathioprine 2 à 3 mg/kg pendant 12 à 18 mois • Résultats équivalents au cyclophosphamide par voie orale qui doit être abandonné • Méthotrexate également équivalent, avec toxicité comparable • Pas de CELLCEPT : rechutes plus nombreuses que sous AZA • Coût plus important pour une efficacité équivalente des nouvelles biothérapies… • …et effet purement suspensif, notamment pour les anti-TNF

16. 8- Prise en charge thérapeutique des vascularites nécrosantesPr L Guillevin • Prise en charge des formes sévères : hémorragies intra-alvéolaires ou IRA : • Échanges plasmatiques indispensables : • Amélioration très significative de la survie rénale(plus que les bolus de solumedrol) • 7 échanges répartis sur 2 semaines sont suffisants • Mais pas plus d’amélioration de la survie à long terme que les autres TTT • Prophylaxie des infections opportunistes et des infections à pyogènes • Bactrim • Zelitrex (si IgG anti HSV+) • Vaccinations anti-pneumococcique et antigrippale • Surveillance étroite de la tuberculose

17. 8- Prise en charge thérapeutique des vascularites nécrosantesPr L Guillevin VASCULARITES NÉCROSANTES Virales Primitives +/- ANCA • Wegener • PAM • C & S (ANCA anti-MPO) • PAN & VHB • Cryo & VHC • • Traitement antiviral • • Traitement immunosuppresseur • Echanges plasmatiques • Rituximab • Corticoïdes • [IS si échec et sur des périodes courtes] • Traitement RAPIDE • Corticoïdes 1 mkj • Puis bolus d’ENDOXAN (IV) • 3 perfusions M1 0,6 g/m² • 1 perfusion / 3 semaines 0,7 g/m² • Jusqu’à rémission (6 perfusions) FORMES GRAVES HIA ou IRA : 7 échanges plasmatiques sur 15 j • ENTRETIEN : • AZA 2 à 3 mkj • Ou MTX

18. 8- Prise en charge thérapeutique des vascularites nécrosantesPr L Guillevin • CONCLUSION : • Meilleure utilisation de thérapeutiques toutes immunosuppressives • Baisse actuelle de la pression thérapeutique et moins d’effets secondaires • Survie à 5 ans : 80 % • Obtention d’une rémission dans le premier mois : 90 %

19. 9Prise en charge thérapeutiquede la maladie de Behçet Pr Bertrand WECHSLER

20. 9- Prise en charge thérapeutique de la maladie de BehçetPr B Wechsler • Brefs rappels sur la maladie : Kone-Paul I, la maladie de Behçet, encyclopédie orphanet, décembre 2001 • Maladie la plus fréquente parmi les vascularites systémiques (7/100 000 en Seine Saint-Denis) • Critères diagnostiques : Lancet 1990 • CRITERE MAJEUR : aphtose buccale survenue à 3 reprises et objectivée par un clinicien • Critères mineurs : • Aphtose génitale • Uvéite ou vascularite rétinienne • Erythème noueux, rash pustuleux ou folliculite nécrotique (MS, tronc, fesses) • Hypersensibilité aux points de piqûre confirmée par « pathergy test », injection de solution saline avec lecture à 48h • Diagnostic si critère majeur + 2 critères mineurs • Autres signes cliniques en faveur non présent dans les critères « stricts » du LANCET • Neurologiques (5 à 30 % selon les pays) : encéphalomyélite, méningite, HTIC • Vasculaires : veineuses (10 à 40%) thromboses fémoro-iliaques, caves sup, caves inf, cérébrales, parfois Budd-Chiari et artérielles (<5%) sur les gros vaisseaux = anévrysmes • Articulaires (60% lors des poussées) : genoux, chevilles, poignets, parfois arthrites vraies • Digestifs (50% chez l’enfant) : douleurs coliques avec diarrhée glaireuse ou glairo-sanglante, avec ulcérations caecales et du colon ascendant • Autres (rares) : myosites, myocardites, péricardites, orchites, urétrites, insuffisance rénale, amylose… • Pas de critère para-clinique spécifique, hormis HLA B51 (population d’origine juive séfarade) • Évolution par poussée, diminution de l’activité avec l’âge, atteintes variables selon les patients • 5% de mortalité liée aux accidents vasculaires cérébraux • Handicap fonctionnel oculaire et neurologique

21. 9- Prise en charge thérapeutique de la maladie de BehçetPr B Wechsler • Recommandations thérapeutiques de l’EULAR – 2008 : [1,2] • Buts : • éviter les lésions irréversibles, notamment oculaires ou neurologiques, • réduire ou supprimer les poussées, • contrôler les lésions cutanéo-muqueuses et articulaires retentissant sur la qualité de vie. • Ces recommandations ciblent chaque atteinte préférentielle d’organe : • 1/ L’ŒIL: • Uvéite postérieure : AZATHIOPRINE 2,5mg/kg/j + CORTICOÏDES • Diminution des poussées d’uvéites à hypopion • Stabilisation de l‘acuité visuelle • Diminution des nouvelles poussées oculaires • Formes sévères : atteinte maculaire ou vascularite rétinienne : IFN ou anti-TNF (infliximab) +/- associée à l’AZATHIOPRINE et aux corticoïdes • CICLOSPORINE efficace, mais suivi biologique astreignant, risques rénaux et neurologiques imprévisibles => déconseillée 1/ Hatemi G, Silman A, Bang D, Bodaghi B, Chamberlain AM, Gül A, et al. Management of Behcet’s disease: a systematic literature review for the EULARevidence-based recommendations for the management of Behcet’s disease. Ann Rheum Dis 2008;67:1656–62. 2/ B. Wechsler , D.-B. Lê Thi Huong , D. Saadoun, Maladie de Behçet et recommandations de l’EULAR : médecine fondée sur les preuves ou sur l’expérience clinique. La Revue de médecine interne 30 (2009) 939–941

22. 9- Prise en charge thérapeutique de la maladie de BehçetPr B Wechsler • 2/ LA PEAU: • Érythème noueux : colchimax • Lésions muqueuses : corticoïdes locaux • Nuances du Pr WECHSLER : colchicine en première intention pour les formes à prédominance cutanéo-muqueuses • Aversion de certains pour la colchicine • Prouvée efficace à la dose de 1 à 2 mg/jour selon le poids • Associée au tiémonium et opiacés pour diminuer les effets secondaires digestifs (colchimax®) • Diminue les poussées d’aphtose génitale, d’érythème noueux et d’arthrite chez les femmes • Diminue les poussées d’arthrites chez les hommes • Diminue le nombre, la fréquence et la durée des aphtes • Excellente observance • Intérêt de la thalidomide en TTT local (remplir le carnet de suivi) • 3/ LE TUBE DIGESTIF • Difficultés de différencier maladie de Crohn et atteinte digestive du Behçet • Pas de consensus franc : essayer corticoïdes, AZA, sulfasalazine, anti-TNF (infliximab) • Éviter au maximum la chirurgie sauf urgence (hémorragie digestive intarissable)

23. 9- Prise en charge thérapeutique de la maladie de BehçetPr B Wechsler • 4/ LE SYSTEME NERVEUX CENTRAL: • Trois à sept bolus de corticoïdes initiaux relayés par une corticothérapie au long cours par voie orale • Décroissance progressive des doses jusqu’à 0,1mg/kg/j au long cours • Car rechutes parfois gravissimes au sevrage complet des corticoïdes • L’urgence thérapeutique de l’atteinte centrale justifie une thérapeutique agressive, également pour éviter les rechutes fréquentes et imprévisibles • Les immunosuppresseurs (CYC, AZA, MTX, IFN alpha et anti TNF) sont également recommandés selon la gravité de l’atteinte ou en association pour favoriser l’épargne cortisonique • 5/ LE SYSTEME ARTICULAIRE : • Colchimax 1 à 2 mg/jour • Indométacine : INDOCID® 25 mg, en moyenne 150 mg/jour, max 200 mg/jour, forme LP • Intérêt également de la benzathine pénicilline (trigger bactérien) • En cas de forme résistante : IFN alpha, AZA ou anti TNF (infliximab)

24. 9- Prise en charge thérapeutique de la maladie de BehçetPr B Wechsler • 6/ LE SYSTEME VASCULAIRE : (1) • Dès le diagnostic vasculaire : mise sous immunosuppresseurs (CYC ou AZA)en 1ère intention sans durée consensuelle actuellement = SYSTEMATIQUE • A nuancer dans l’atteinte veineuse : pas forcément liée à la MB, souvent précessive et découverte fortuitement au cours du bilan • Les recommandations n’encouragent pas la mise sous anticoagulant ou anti-aggrégant de principe : • pas assez de preuves dans la littérature d’un quelconque bénéfice • Thromboses considérées comme non emboligènes • Haut risque fissuraire des anévrysmes MAIS : Thromboses et embolies : travail de l’équipe du Pr Wechsler montrant 106 épisodes thrombotiques chez 62 patients, avec une EP chez 11 d’entre eux (dont une massive) ! • Même en tenant compte du risque de 1% d’anévrysme pulmonaire, un patient atteint de MB à 4 fois plus de risque de faire une EP au cours de l’évolution de sa maladie que de faire un anévrysme pulmonaire • L’anticoagulation semble donc indiquée en cas de thrombus avéré, elle limite l’extension du caillot, permet la régression du syndrome cave ou le maintien de la perméabilité du pontage • Amélioration du pronostic visuel dans la thrombophlébite cérébrale sans effet secondaire majeur

25. 9- Prise en charge thérapeutique de la maladie de BehçetPr B Wechsler • 6/ LE SYSTEME VASCULAIRE : (2) • Problème principal artériel : anévrysme et thromboses peuvent être associées ! • Discussion de l’ATC au cas par cas • Disparition des thrombus intra-cardiaques sous TTT ATC ou AAP prolongés • Anti-agrégation plaquettaire : TTT semblant physiopathologique quand on sait le rôle possible des plaquettes dans le déterminisme thrombotique de la MB • Les recommandations de l’EULAR sont donc très discutées sur le sujet de l’AAP et de l’ATC, nécessité d’études complémentaires…

26. 9- Prise en charge thérapeutique de la maladie de BehçetPr B Wechsler CONCLUSION : • Garder la logique de traiter les deux composantes principales de la maladie de Behçet : • Lutter contre l’inflammation du contenant vasculaire : Corticoïdes et IS • Lutter contre les phénomènes thrombotiques par AAP systématiques voire ATC • A maladie chronique traitement chronique • Traiter vite, sur mesure, longtemps • TTT immunosuppresseur au – 2 ans, jamais seul (latence d’action) • Pas d’interruption du traitement si forme sévère initiale

27. 10Prise en charge thérapeutiquede la maladie de Horton Pr Pierre DUHAUT

28. 10- Prise en charge thérapeutique de la maladie de HortonPr P Duhaut • INTRODUCTION • Vascularite la plus fréquente au-delà de 50 ans • Diagnostic histologique sur la BAT positive dans 70% des cas • 1/ Sur quels éléments peut reposer le diagnostic à l’heure actuelle ? (1) • Qu’est-ce qu’une BAT positive ? • Positivité observateur – dépendante • Nécessité de relecture si évolution inattendue ou discordance clinico-pathologique • Une BAT peut-elle se négativer sous corticoïdes ? • Dogme reposant sur une série de … 2 patients biopsiés de manière répétée • Série GRACG : le taux de positivité de la BAT décroît significativement avec l’allongement du délai entre mise sous corticoïdes et réalisation de la BAT passant ainsi de 70 % à 50 % de positivité en 2 semaines. • L’infiltrat lympho-plasmocytaire est nettoyé en premier, avant les cellules géantes • Qu’est-ce qu’un BAT négative ? • Existence d’un infiltrat inflammatoire des petits vaisseaux adventitiels • Signification clinique à définir prospectivement • Les BAT négatives représentent entre 7 et 8 % (avec 2 relectures concordantes)

29. 10- Prise en charge thérapeutique de la maladie de HortonPr P Duhaut • 1/ Sur quels éléments peut reposer le diagnostic à l’heure actuelle ? (2) • L’écho-doppler artériel des artères temporales peut-il remplacer la BAT ? • Seulement dans des mains expérimentées (plus d’une centaine de patients) • Chez un médecin effectuant également l’interrogatoire et l’examen clinique • Le halo noir décrivant l’épaississement de la média est aussi décrit sur les artères sous-clavières et axillaires de patients connus pour présenter un Sd inflammatoire • Donc à préciser… • Le PET-Scan permet-il le diagnostic d’aortite ? • Pas de données sur des populations appariées par âge et par sexe non atteintes de MH • La différence entre vraie MH et modifications pariétales liées à l’âge ou athérome pourrait être faite • Reste à déterminer sa valeur pronostique ou son importance dans la prise en charge thérapeutique

30. 10- Prise en charge thérapeutique de la maladie de HortonPr P Duhaut • 2/ Le diagnostic posé, quel traitement proposer ? • Les corticoïdes • Restent la pierre angulaire du traitement • Aucune supériorité démontrée dans les études cliniques des autres thérapeutiques (notamment les anti-TNF…) • Les bolus initiaux n’ont pas fait la preuve de leur efficacité dans un grand essai randomisé français • Pas de possibilité de réversibilité de l’atteinte oculaire à type de cécité (mono ou binoculaire) • TTT maintenu 2 ans voire plus (pas moins !) • Les immunosuppresseurs ? • Pas de preuve d’efficacité, avec parfois dans les essais, un doute sur le diagnostic… • Anti-TNF plus onéreux, ne permettent pas d’épargne cortisonnée et augmentent le risque infectieux ! (essais randomisés sur la MH et sur la PPR) • Quid des traitements anticoagulants à la phase initiale du traitement ? • Pas de preuve formelle d’efficacité • Utilisation physiopathologique : élévation du fibrinogène, sévérité de l’occlusion des artères de moyen calibre touchées • Intérêt des anti-agrégants : • incidence de pathologies cardiovasculaires 4 fois moindre chez les patients traités par AAP au long court par rapport à ceux qui n’en prenait pas

31. Thank you for attention