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Esprue Celiaco. Definición. Trigo Cebada Centeno Avena. ( Gliadina ) ( Hordeina ) ( Secalina ) ( Avenina ).
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Definición Trigo Cebada Centeno Avena (Gliadina) (Hordeina) (Secalina) (Avenina) Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en predispuestos genéticamente, caracterizada por atrofia de vellosidades intestinales desencadenada por la ingestión de alimentos que contienen GLUTEN
Epidemiologia Prevalencia Subestimada Iceberg Celiaco Es una de las enfermedades de transmisión genética más frecuente del mundo occidental Prevalencia real 1:100 a 1:250 Máxima incidencia en Europa occidental Mujer > Hombre
Anatomía patológica Duodeno Yeyuno Íleon + - Sintomatología Extensión del intestino dañado Lesión de la mucosa del intestino delgado, de gravedad y extensión variable • Mucosa plana • Grosor total conservado a expensas de hipertrofia de las criptas • Mitosis en las criptas aumentada • Sustitución del epitelio columnar por células cuboidales • Lámina propia con aumento de celularidad • Linfocitos, eosinófilos, cebadas, Plasmáticas y PMN
Criterios de Marsh • Linfocitosis • intraepitelial • Criptas alargadas • Aumento de linfocitos • Estructura vellositaria preservada • Sin alteraciones • Lesiones destructivas Modificados por Rostami et al Lesiones infiltrativas e infiltrativo/hiperplásicas
Fisiopatología La EC es un trastorno inmune provocado por un factor ambiental en personas genéticamente predispuestas 1.Factores ambientales Gluten engloba Prolaminas + Gluteninas Las prolaminas del trigo se llaman gliadinas Las relaciones taxonómicas de los cereales predicen sus efectos tóxicos en la EC Trigo Cebada Centeno Avenae Triticinae TÓXICOS: Avena La avena mantiene reactividad cruzada inmunitaria, a pesar de aceptar cierta permisividad para su consumo INOCUOS: Maíz, arroz, mijo, sorgo Interacción gluten – mucosa intestinal Respuesta inmune Innata Adquirida Reacción inflamatoria
2.Factores genéticos • Familiares de primer grado 8-18% • Gemelos monocigotos 70% • Genes que predisponen a la EC: Heterodímero HLA-DQ2: 90% 20-30% Pb gral Indicación fundamental EC Latente EC Potencial Heterodímero HLA-DQ8: 10% La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un elevado VPN 3.Factores inmunes • Respuestas inmunes humorales y celulares • Células B productoras de Ig • Linfocitos intraepiteliales • IgA/IgG contra la gliadina
Manifestaciones Clínicas En la actualidad se diagnostica con mayor frecuencia la forma silente y oligosintomática de la EC Manifestaciones gastrointestinales • Diarrea malabsortiva • <50% • Episódica • Heces esteatorreicas • Distensión abdominal • Flatulencia, Dolor abdominal • Pérdida de peso • Síntomas grales: malestar gral, fatiga, debilidad muscular • Hipertransaminasemia (1/3)
Manifestaciones extraintestinales
Diagnóstico Se basa fundamentalmente en la combinación de las pruebas serológicas y la biopsia intestinal 1.Estudios hematológicos, bioquímicos y de heces Anemia ferropénica, plaquetopenia, D-Xilosa Esteatorrea: Cualitativa (Sudan) o cuantitativa (van de Kamer) 2.Radiología La normalidad no descarta el diagnóstico de EC Signos: Dilución, fragmentación, pérdida del patrón mucoso, edema de pared
3.Pruebas serológicas • No sustituyen a la biopsia intestinal • Un resultado negativo se asocia • a un elevado VPN • A pesar de su negatividad debe realizarse biopsia si ↑ sospecha • Los Ac antitransglutaminasa han desplazado a los antiendomisio • Negativización tras dieta sin gluten: monitorización del cumplimiento • 4.Biopsia intestinal • Confirma el diagnóstico • EDA • Festoneado de pliegues • Aspecto en mosaico
Exploración Física La semiología de la EC varía ampliamente según la gravedad Inspección • Rigurosamente normal • Retraso en el crecimiento • Pérdida de masa muscular y flacidez de piel • Palidez cutánea, equimosis • Acropaquia, pérdida de vello • Estomatitis ulcerosa, glositis Palpación abdominal • Protuberante, timpánico • Consistencia pastosa • Ascitis
Tratamiento Dieta libre de Gluten Toda la vida
ALIMENTOS PROHIBIDOS SEMÁFORO ROJO
ALIMENTOS DUDOSOS SEMÁFORO AMARILLO
ALIMENTOS SEGUROS SEMÁFORO VERDE