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Autoimmune Encephalitis with Anti-LGI1 Antibodies: Clinical-Genetic Data and Therapeutic Response to Rituximab

This study presents clinical-genetic data and the therapeutic response to Rituximab in a case of autoimmune encephalitis with positivity for anti-LGI1 antibodies.

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Autoimmune Encephalitis with Anti-LGI1 Antibodies: Clinical-Genetic Data and Therapeutic Response to Rituximab

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Presentation Transcript

  1. Encefalite autoimmune con positività di anticorpi anti-LGI1: dati clinico-genetici e risposta terapeutica a Rituximab C. Manfredi*, E. Innocenti*, V. Calabrò*, E. Di Coscio*, M. Bartalucci*, S.Galassi**, S. Gallerini*, D. Melani***, A. Mignarri*, S. Pieri*, K. Plewnia*, C. Scarpini*, M.Castorina*, A.Cutolo, R.Marconi* * U.O.C. Neurologia, Dipartimento Cardio Neuro Vascolare, P.O. di Grosseto, Azienda USL Toscana Sud Est ** U.O.S.D. Neuroradiologia, Dipartimento Diagnostica per Immagini, P.O. di Grosseto, Azienda USL Toscana Sud Est *** U.O.C. Rianimazione, Dipartimento Emergenza-Urgenza, P.O. di Grosseto, Azienda USL Toscana Sud Est

  2. R.A. , F 68 a Luglio 2018  Accede al DEA del P.O. Misericordia di Grosseto per crisi epilettiche subentranti S.E. convulsivo Anamnesi patologica recente: • da alcune settimane disturbi mnesici e comportamentali e del sonno • crisi focali motorie (pregresso accesso al DEA di altro Presidio) Anamnesi patologica remota: negativa per epilessia. Ipertensione arteriosa, IGT, OSAS. IOT ricovero presso Terapia Intensiva RICOVERO in NEUROLOGIA EON: vigile, accessibile al colloquio, disorientata nei parametri spaziali, orientata nel tempo. Deficit di memoria di rievocazione a breve termine. Restante obiettività nei limiti.

  3. Esami diagnostici • EEG: tracciato di bassa ampiezza, con prevalenti ritmi rapidi, privo di grafoelementi epilettiformi • Rachicentesi: liquor limpido e incolore, proteine (38 mg/dl), glucosio (105 mg/dl, con glicemia 250 mg/dl), cellule (4/mmc), lattati (1,8 mmol/l). Negativa la ricerca mediante PCR di virus neurotropi e l’esame colturale. Non evidenza di OCB. • RMN encefalo

  4. Anticorpi anti-onconeurali(amfifisina, CV2, Ri, Ma2, Hu, Yo, Recoverin, SOX1, Titina): negativi • Anti NMDA-R e anti CASP-R: negativi • Presenza nel siero e nel liquor di anticorpi anti-LGI1 • Encefalite Autoimmune • Markers neoplastici: negativi • TC total body: negativa • Tipizzazione HLA: allele DQB1*02:02

  5. Terapia LEV (1500 mg x 2) e CLN (5 gtt) + ciclo di aferesi semiselettiva, interrotta per sepsi IVIG (0,4 gr/kg/die per 5 gg) Terapia steroidea Persistenza di crisi focali motorie e di disturbi mnesici Agosto 2018

  6. II linea  Rituximab • Ottobre 2018: I ciclo di 2 infusioni (1000 mg + 1000 mg), intervallate da 15 gg • Novembre 2018: La terapia è stata ben tollerata dalla paziente con netto miglioramento clinico neurologico e controllo delle crisi già dopo un mese dalla seconda infusione di Rituximab, nonostante la residua positività degli anticorpi anti-LGI1 nel siero. • Marzo 2019: Persistono lievi deficit mnesici, soprattutto nella rievocazione (MMSE corretto 27/30), atteggiamento fatuo. In corso dosaggio degli anticorpi. • Aprile 2019: previsto II ciclo di 2 infusioni (1000 mg + 1000 mg), intervallate da 15 gg • N.B: Il conteggio dei Linfociti B CD20 + era: a) 16% all’inizio del trattamento con rituximab; b) 2% a 30 gg dalla seconda infusione; c) 0,1% a 3 mesi.

  7. Riflessioni.. Rituximab riduceiltasso di recidive in NMO Altrimeccanismi di immunomodulazione? Rituximab efficaceneltrattamento di MG anti MusK efficacenellepatologie autoimmune associate ad Ab anti IgG 4?

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