1. ENCEPHALITES M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME

2. Définition • Inflammationnon purulente du parenchyme cérébral par un agent viral le plus souvent

3. Difficultés liées au diagnostique • Triade • Fièvre • Troubles de la conscience • Convulsions • Les signes peuvent apparaître isolement à la suite les uns des autres • +/- Précocement

4. Problèmes thérapeutique • Le traitement est symptomatique et spécifique • Risque de séquelles • Le pronostic évolutif est conditionné par la rapidité du diagnostic et par la durée de l’intervalle pré thérapeutique

5. Physiopathologie • Encéphalite aiguë primitive • Un virus neurotrope envahit et détruit les cellules cérébrales (substance grise) • Encéphalite aiguë post-infectieuse • Pérennisation de la réaction inflammatoire contre un agent viral alors que ce dernier à été détruit par le système immunitaire • Inflammation sans virus (substance grise et blanche, noyaux gris centraux, tronc cérébral)

6. Diagnostique : Paraclinique • EEG : • Signes non spécifiques : tracé irritatif, crises convulsives • IRM : • Signes d’inflammation localisée ou étendue du parenchyme cérébral

7. Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Mise en évidence de l’inflammation • Ponction lombaire : • Hypercellularité à prédominance lymphocytaire • Hyperprotéinorachie • Glycorachie normale

8. Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Recherche virale par culture • Sang, LCR, gorge, selles, urines

9. Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Recherche d’anticorps spécifiques • Sang et LCR (apparition retardée)

10. Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Dosage interféron adans le LCR(<> destruction cellulaire)

11. Diagnostique : Paraclinique : Biologie • PCR : mise en évidence du génome viral dans le LCR

12. ENCEPHALITES AIGUES POST INFECTIEUSES • Atteintes de la substance grise • Atteintes de la substance blanche • Formes localisées • Diagnostic différentiel

13. ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ATTEINTE DE LA SUBSTANCE GRISE

14. CLINIQUE • Enfant de 5-8 ans • Infection virale banale dans les jours précédents • Atteinte du SNC généralisée • Brutale : évolution rapide : céphalées, troubles de conscience, fièvre • Convulsions : généralisées, prolongées • +/- Signes neurologiques associés

15. PARACLINIQUE • Recherche virale : • Cultures : sang, selles, urines positives • Cultures LCR négatives • Sérologies : augmentation du taux d’AC spécifiques de l’agent viral • EEG : • Souffrance cérébrale généralisée : ralentissement du rythme cérébral +/- décharges irritatives

16. PARACLINIQUE • Scanner, IRM : • Imagerie normale initialement, puis secondairement (retard radio-clinique), lésions cérébrales visibles

17. PARACLINIQUE • Ponction lombaire • Réaction cellulaire (peut-être normale) • Glycorachie normale • Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l) • Taux d’interféron a normal • Taux d’AC dans le LCR toujours inférieur à celui retrouvé dans le sang

18. TRAITEMENT • Atteinte non spécifique, œdème cérébral • Traitement symptomatique : • Maintien des constantes vitales • Antithermiques • Anticonvulsivants • Attendre l’arrêt des phénomènes inflammatoires

19. PRONOSTIC • Guérison sans séquelles dans 50% des cas • Si état de mal sévère : risque de séquelles plus important • Séquelles : peu spécifiques • Épilepsie • Retard mental • Troubles du comportement

20. ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ATTEINTE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

21. CLINIQUE • Atteinte de la myéline • Enfant de 5 à 8 ans • Évolution très lente : inflammation progressive de la myéline • Parfois par poussées, atteintes multifocales, atteinte des nerfs crâniens • Signes constants : • Fièvre, céphalées, troubles du comportement

22. PARACLINIQUE • Tableau biologique superposable à celui des encéphalites post-infectieuses de la substance grise • IRM, scanner : atteinte inflammatoire de la substance blanche, lésions bilatérales, multiples, sous corticales • EEG : moins irritatif que pour les atteintes de la substance grise

23. TRAITEMENT • Traitement symptomatique • Intérêt des corticoïdes (anti inflammatoires) en bolus avec relais per os et correction des effets secondaires • Immunoglobulines, plasmaphérèse • But : stopper l’inflammation et surveiller les rechutes éventuelles

24. ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES FORMES LOCALISEES

25. AU CERVELET • Cérébellites • Manifestation post-virale surtout après un infection par le virus de la varicelle • Troubles de l’équilibre • Vomissements • Évolution favorable • Traitement symptomatique

26. HEMIPLEGIE AIGUE • Vascularite plutôt qu ’encéphalite • Traitement par antiagrégant plaquettaires et corticoïdes

27. ATTEINTE DES NOYAUX GRIS CENTRAUX • Après un épisode fébrile • Trouble de la conscience sévères assez brutal • Troubles du tonus (hypertonie des membres, hypotonie axiale) • Hyperéactivité au bruit • Accès hypertoniques généralisés • Cri douloureux • Risque de séquelles et de décès

28. ATTEINTES DU TRONC CEREBRAL • Risque d’arrêt cardiorespiratoire • Atteintes spécifique des nerfs crâniens • Troubles de conscience et épilepsie rares • Diagnostic différentiel : tumeur de tronc

29. DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL • Maladies métaboliques (leucodystrophies) • Intoxications : produits ménagés, médicaments, CO • Syndrome de Reye : coma par insuffisance hépato-cellulaire aiguë • SEP

30. ENCEPHALITES PRIMITIVES

31. GENERALITES • Virus neurotropes : HERPES VIRUS ++ • Destruction +/- localisée du parenchyme cérébral

32. CLINIQUE Nouveau-né (J1-J28) • Contamination lors de l’accouchement • Signes non spécifiques • Atteinte multiviscérale • Fièvre • Troubles de la conscience • +/- Convulsions • Parfois poussée d’herpès cutané

33. CLINIQUE nourrisson (6 mois à 3 ans) • Primo-infection herpétique : transmission par contact • Avant 1 an le plus souvent • Convulsions fébriles • Focales • Déficit moteur • Troubles de la conscience

34. CLINIQUE Enfants et adolescents • Réactivation virale le plus souvent • Séquelles moins importantes • Contexte fébrile • Troubles de la conscience • Crises focales • Confusion, troubles mnésiques…

35. PARACLINIQUE • Ponction lombaire • Hypercellularité modérée • Hyperprotéinorachie • Interféron a très augmenté • PCR positive • EEG • Tracé irritatif, foyers multiples bilatéraux sur souffrance cérébrale généralisée

36. PARACLINIQUE • Scanner et IRM avec injection de produit de contraste (rupture de la barrière hémato-méningée) • Hyposignaux <> lésions cérébrales • Prélèvements locaux pour culture virale • Cutanéo-muqueux • Sérologies virales • Sang et LCR augmentation des AC LCR>SG

37. AGENTS RESPONSABLES • HERPES VIRIDAE • ENTEROVIRUS • OREILLON, ROUGEOLE • ARBOVIRUS • RAGE • Les même virus peuvent donner des tableaux cliniques différents

38. TRAITEMENT ET PRONOSTIC • Symptomatique • Fièvre, œdème, convulsions • Anti viraux • Traitement étiologique des encéphalites herpétiques, d’autant plus efficace qu’instauré précocement • Pronostic • Séquelles majeures quasi systématiques chez le nourrisson, moindres chez l’adolescent

39. POLYOMYELITE

40. GENERALITES • Myélite aiguë par infection virale directe : destruction des cornes antérieures • Les poliovirus sont responsables de la majorité des syndromes paralytiques dans les pays tropicaux et en voie de développement • Rares cas de poliomyélite après vaccination par le vaccin vivant atténué

41. CLINIQUE • Maladie contagieuse, transmission inter-humaine par voie digestive • Incubation 10 jours • Début brutal précédé par des signes infectieux non spécifiques

42. CLINIQUE • Séquelles • Atrophie musculaire de distribution radiculaire • Troubles de la croissance osseuse • Destruction ligamentaire • Déformations ostéo-articulaires / rétraction musculaires : pied pot paralytique, main en griffe • Scoliose