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HYPER EOSINOPHILIES MC MORAND Médecine Interne- HIA Robert Picqué Février 2009

HYPER EOSINOPHILIES MC MORAND Médecine Interne- HIA Robert Picqué Février 2009. HYPER EOSINOPHILIE (HES). Définition Nombre absolu de Polynucléaires éosinophiles sanguins (PNE) > 400/mm3. Hémogrammes répétés. Eosinophilie normale entre 1 et 5 % des leucocytes (environ 50 à 400 éléments/mm3)

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HYPER EOSINOPHILIES MC MORAND Médecine Interne- HIA Robert Picqué Février 2009

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  1. HYPER EOSINOPHILIESMC MORANDMédecine Interne- HIA Robert PicquéFévrier 2009

  2. HYPER EOSINOPHILIE (HES) • Définition Nombre absolu de Polynucléaires éosinophiles sanguins (PNE) > 400/mm3. Hémogrammes répétés. Eosinophilie normale entre 1 et 5 % des leucocytes (environ 50 à 400 éléments/mm3) • « Témoin d’une Affection » • Identification : Paul EHRLICH – 1879 Cellule Sanguine et Tissulaire, au noyau bilobé, possédant des granules spécifiques ayant une affinité tinctoriale particulière pour l’ Eosine, colorant acide, qui la singularise…

  3. PHYSIOPATHOLOGIE • Le PNE, différencié Progéniteurs de la Moelle Hématopoïétique SANG Tissus : sites de surface en contact avec l’environnement « Muqueuses digestives, Respiratoires » en réponse à des facteurs chimiotactiques Hyper éosinophilie sanguine et/ou afflux de PNE dans les tissus. Granules spécifiques des cellules éosinophiles Protéines très basiques libérés après activation par différents médiateurs. CYTOTOXICITE : pour des cibles étrangères : larves de parasites… pour des cellules ou Tissus « Normaux » • « Défense Immunitaire » • Processus Immuno-pathologiques : Réaction Inflammatoire Processus Réactionnels Réaction d’Hyper sensibilité Anomalies affectant la lignée Eosinophile : « HEMOPATHIES »…

  4. DIAGNOSTIC POSITIF • Fréquence • Découverte fortuite : souvent / Hémogramme (« Bilans ») OU • «  Diagnostic orienté » : Symptomatologies / Etiologies multiples… • Principalement, deux grands cadres étiologiques : • « Les allergies » • « Les Parasitoses » Helminthoses …

  5. PRINCIPALES CAUSES D’HYPER EOSINOPHILIE SANGUINERéférence : La revue du Praticien (III – Q311) / 2005 : 55Pr. PRIN – Dr. CHARLANNE

  6. HYPER EOSINOPHILIES SANGUINESRéférence : Hématologie, vol13, n°2, mars – avril 2007 Maladies allergiques (dermatoses, asthme…) Parasitoses (Helminthiases, larves d’insectes) Iatrogènes : allergies médicamenteuses, radiothérapie Maladies auto-immunes : Périartérite noueuse, angéite de Churg et Strauss, fasciite à éosinophiles, dermatomyosite, LED, Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, pemphigus, psoriasis… Cancers (syndrome paranéoplasique) Infections : VIH, pneumocoque, scarlatine, tuberculose, salmonellose… Hémopathies : * Maladie de Hodgkin, lymphomes T, LAL Syndromes myélo-prolifératifs (LMC, Vaquez…), LAM Mastocytose systémique, CEL : « Leucémie Chronique à Eosinophiles » * Eosinophilie persistante > 1500/mm3 * Etiologie inconnue (diagnostic d’exclusion) * Anomalie clonale des éosinophiles mise en évidence * Excès de blastes sanguins (> 2 %) ou médullaires (> 5 % mais < 20 %) HES : « Syndrome hyper éosinophilique idiopathique » * Eosinophilie persistante > 1500/mm3 * Etiologie inconnue (diagnostic d’exclusion) * Lésions viscérales (cardiopathie…) * Absence d’anomalie clonale des éosinophiles

  7. PARASITOSES • HES : • Helminthiases, principalement… • Larves d’insectes : « Myases » (Hypodermoses) • Les Protozooses (Paludisme, Amoeboses, Kala-Azar, Trypanosomiases…) n’induisent pas d’HES (hormis, parfois, la « Toxoplasmose »…) • HES : « Valeur Diagnostique » • PNE : composant essentiel du « Granulome Parasitaire » • Intérêt diagnostic de la « Cinétique » / Eosinophilie Sanguine (« plusieurs mesures à 3 semaines » d’intervalle…) Courbe de LAVIER ? « en coup d’ARCHET »… (douve du foie, Ascaridiose, Ankylostomose, Bilharzioses…) Latence Ascension maximale : Parasite « Intra-tissulaire » (phase invasive) Décroissance plus ou moins rapide… Eosinophilie cyclique, oscillante au long cours : * Anguillulose / Cycle Interne « Auto-infestations », * loase…

  8. « Coup d’archet » de violon…(Revue du Praticien – Médecine Générale – Tome 9 – n°308 au 11/09/1995)

  9. PARASITOSES : ETIOLOGIES • Séjour « Etranger » ou non … • « France Métropolitaine, Europe » : Parasitoses « Autochtones » • Distomatose hépatique • Toxocarose • Trichinose • Ascaridiose • Taeniasis • Oxyurose • Hydatidose et échinococcose alvéolaire… • Anisakiase • Cysticercose • Hypodermoses (MYASES) • « Tropiques » • 4 Parasitoses Principales : • Bilharzioses (Schistosomoses) • Filarioses • Ankylostomose • Anguillulose • Douves ou distomatoses « exotiques » (Paragonimose…) • Gnathostomiase (Larva Migrans viscérale / Asie Sud-Est…) • Parasitoses « Cosmopolites »,… : Ascaridiose, Trichocéphalose…

  10. « ORIENTATIONS ETIOLOGIQUES » • Pays de Séjour : cartes de répartition géographique des parasitoses… • Chronologie : dates de départ, de retour • Expositions à des Risques Contaminants : • Contacts eaux douces : • Bains en eau douce, stagnante • Marche sur sols boueux • Alimentation non contrôlée : • Aliments, eaux de boisson souillées • Cresson sauvage • Châtaigne d’eau • Viandes, Poissons crus ou insuffisamment cuits • Contact animal : chiens, chats, moutons… • Piqûre / Insectes vecteurs : Simulie, Moustiques, Taons • Symptomatologie clinique • Signes biologiques : • Anémie Microcytaire, macrocytaire • Altérations fonctionnelles hépatiques « Cytolyse, Cholestase »… • Elévation d’enzymes musculaires • Hématuries… • Examens complémentaires : Radiographie thoracique : « Syndrome de Loëffler » (Infiltrats pulmonaires labiles…) Echographie abdominale, pelvienne…

  11. LOCALISATION GEOGRAPHIQUES DES PRINCIPALES PARASITOSES TROPICALES RESPONSABLE D’HYPEREOSINOPHILIE SANGUINERéférence : Le Popi – 10ème édition 2009 « Maladies Infectieuses et Tropicales »

  12. RISQUES D’EXPOSITION ET MODALITES DE CONTAMINATION PAR LES PRINCIPALES HELMINTHOSESRéférence : POPI 2009

  13. MANIFESTATIONS CLINIQUES DES PRINCIPALES HELMINTHOSES A L’ORIGINE D’UNE HYPEREOSINOPHILIE SANGUINERéférence : POPI 2009

  14. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE / « PARASITOSES » • Cinétique / Eosinophilie Eosinophilie > 500/mm3 < 1500/mm3 « modérée à moyenne » • Importance / Eosinophilie Hyper éosinophilie > 1500/mm3 « élevée » Hyper éosinophilie massive > 3000/mm3 • Sérologies Parasitaires : utiles à la phase précoce de l’invasion tissulaire (réponse éosinophile et réponse Anticorps) • Examens parasitologiques répétés des selles : « 3 examens à 2 ou 3 jours de distance »… • Délais diagnostiquesretardés, souvent de 1 à 2 mois… • Réalisation à la « phase d’état » de l’infestation (« Éosinophilie diminuée ou normale…) : œufs, larves… • La présence de « cristaux de CHARCOT-LEYDEN » dus à la destruction des polynucléaires éosinophiles du tube digestif doit inciter à rechercher une Helminthiase !

  15. PARASITOSES AUTOCHTONES : HYPEREOSINOPHILIE Référence : La revue du Praticien / 2005Extrait de « Eosinophilie orientation diagnostique » - Pr. PRIN – Dr. CHARPANNE Tableau 1 : Parasitoses autochtones : Hyper éosinophilie élevée

  16. PARASITOSES TROPICALES : HYPEREOSINOPHILIE (suite)Référence : La revue du Praticien / 2005Extrait de « Eosinophilie orientation diagnostique » - Pr. PRIN – Dr. CHARIANNE

  17. DISTOMATOSE HEPATIQUE :« Fasciola Hépatica » • Vers Plats : classe des Trematodes : « Actuellement rare en France »… • Fasciolase : grande Douve du foie • Parasite, « Cosmopolite », des voies biliaires Animaux : bovins, ovins Homme • Hôte intermédiaire : Mollusque (Genre « Lymnaea ») Métacercaires enkystés sur végétaux aquatiques. • Homme : contaminé / consommation « cresson sauvage, Mâche, Pissenlis »,… « Douvule » Estomac Parois intestinales Cavité péritonéale Capsule de glisson Parenchyme Hépatique « Adulte » dans un canalicule hépatique (10 – 12ème semaine) • Clinique : • Invasion : 1 à 4 semaines après ingestion • « Hépatite toxi-infectieuse » : • Fièvre modérée • Altération de l’état général • Douleurs de l’hypochondre droit, épigastre… hépatomégalie • Manifestations allergiques • Sub-ictère • Possible « Syndrome de Löeffler » • Possible Syndrome frustre ou latence… • Etat : stase biliaire, surinfection : coliques hépatiques, Ictère, Angiocholite • Diagnostic : • Hyper éosinophilie massive, courbe de Lavier, maximale 60-90ème jour… • Sérologie : essentielle / précoce (3 premiers mois) • Selles : œufs (ou liquide tubage duodénal…), 90 jours après infestations (« phase » état)

  18. LARVA MIGRANS VISCERALELarves d’Helminthes d’animaux égarées chez l’homme TOXOCAROSE (Cosmopolite) ASCARIS du chien : Toxocara Canis… Toxocara Cati (Chat) Eau souillées (« mains sales) Chiots fécès : œufs ingestion humaine Terre Aliment Atteinte fréquente / ENFANTS : Jeux / Bacs à sable, « Géophagie »… • Formes frustres fréquentes chez l’adulte, ou inapparentes… • Forme typique du petit enfant « Dissémination Viscérale »… Guérison spontanée en quelques semaines… • Signes généraux ; Fièvre modérée… • Troubles digestifs • Douleurs Musculaires, articulaires • Manifestations Pulmonaires : Toux, dyspnée, Expectorations, « Infiltrats Pulmonaires » (« Syndrome de Loeffler ») • Signes cutanés : Rash maculeux, urticaire… • Œdème de Quincke • Hépatomégalie, splénomégalie… • Variantes symptomatiques : formes digestives, cutanés, respiratoires, neurologiques (convulsions, syndrome encéphalitique…) • Formes oculaires : parfois des années après la contamination adolescent, adulte, avec baisse unilatérale de l’Acuité Visuelle : Granulome rétinien, Endophtalmie chronique • Diagnostic : • Hémogramme : hyper éosinophilie sanguine, maximum 30ème jour : massive (50-80 % 2000 à 8000/mm3) • Sérologie, essentiellement • Diagnostic direct ? Non car « impasse parasitaire » !

  19. TRICHINOSE • Trichinella spiralis • Nématode Humain Animaux : Porc, sanglier, phacochère – cheval, ours… • « Cosmopolite »… • Parasitose peu fréquente • Hôte : vers adultes • Intestin « Femelles fécondées  Larves / Muqueuse Intestinale » Grande Circulation • Dissémination des LarvesEnkystement dans les masses musculaires, 3 semaines après l’infestation. (« Larves vivantes plusieurs mois ») • Homme : Consommation « Viandes contaminés » (viande de cheval…) • Clinique : • Incubation 2 à 6 jours • Invasion : diarrhées abondantes, signes toxi-infectieux, douleurs abdominales, fièvre élevée • Etat – Dissémination : environ 10ème jour, avec fièvre en plateau, altération de l’état général, syndrome musculaire (myalgies +/- diffuses), syndrome œdémateux (face : « Maladie des Grosses Têtes »…), urticaire, syndrome asthmatiforme, syndrome de Löffler • Phase d’enkystement : environ 3ème semaine : apyrexie, myalgies, phénomènes allergiques (plusieurs mois), amélioration lente • Formes frustres • Formes graves possibles : « Pronostic vital » / syndrome Toxi-Infectieux, déshydratation, encéphalite, myocardite, OAP… • Diagnostic : • Eosinophilie massive dès la 2ème semaine, maximale à un mois (60-90 jours) Persistance Résiduelle. • Sérologie : Diagnostic PRECOCE • DIRECT : BIOPSIE Musculaire déconseillée

  20. OXYUROSE • Enterobius Vermicularis • Cosmopolite • Fréquence / enfant • Ingestion des œufs estomac larves Iléon Terminal : adultes en 3 à 4 semaines. Le couple vit dans la région coeco-appendiculaire. Femelles fécondées Rectum, fixation à la marge anale et ponte de milliers d’œufs embryonnés… Contamination entourage « Autoréinfestation fréquente » / enfant / mains souillées / prurit anal • Clinique : latence fréquente • Prurit anal, surtout vespéral lésions de grattage, vulvite… • Troubles du transit, anorexie, douleurs de la fosse iliaque droite • Diagnostic : • Eosinophilie, moyenne ou faible, maximale au 30ème jour • « Oxyures femelles » (10 mm-/ marge anale, surface des selles… • Scotch-TEST de GRAHAM / œufs : 21 jours après l’infestation • Sérologie ? non pratiquée…

  21. HYDATIDOSE : « ECHINOCOCCUS GRANULOSUS » • Cestode Larvaire • Echinococcose Hydatique due à la larve hydatique du Tenia « Echinococcus Granulosus » • Répartition géographique large : • Surtout / régions d’élevage (moutons / chiens…) • Afrique Nord, Est… Amérique du Sud… • « Europe » (possible…) • Cycle naturel : Parasites adultes : intestin chien… Déjections / embryophores (résistance ++) Contamination Herbivores (moutons…) / Ingestion herbe souillée Embryon foie : larve hydatide Contamination canidés (chien…) / consommation viscères hydatifères du mouton • Cycle /homme : 2 modes de contamination / ingestion d’embryophores • Contact direct (chien parasité) • Indirect / consommationeau, alimentssouillés Œuf / estomac : embryon paroi intestinale capillaire veineux système PORTE Foie (60 % des cas) Poumon (30 % des cas) Autre site (10 %) : cœur, cerveau, rate, rein, squelette, muscles, glande, peau… Transformation lente en Larve Vésiculaire : « Kyste Hydatique »

  22. HYDATIDOSE / Clinique / Diagnostic • Clinique : • Echinococcose Hépatique, souvent multiple : « Hépatomégalie » bien tolérée, ou « aspect Tumoral »… • Complications fréquentes et graves : fissuration du kyste, Infections souvent sub aigues, Rupture péritonéale… • Echinococcose Pulmonaire… • Echinococcose cérébrale : Syndrome « Tumoral »… • Diagnostic : • Bilan radiologique, échographique… Scanner… • Eosinophilie sanguine « modérée » • En phase initiale de croissance • Poussées / phase de manifestations « allergiques » (fissurations…) • Sérologie diagnostic NB : Intérêt / Surveillance « post opératoire » : • Négativation sérologique en 12-24 mois En cas de succès thérapeutiques (traitement médical et chirurgical) • « Taux élevé » ou remontée des anticorps : évoquer échec thérapeutique…

  23. ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE (Multiloculaire)ECHINOCOCCUS MULTILOCULARIS • « Tenia du Renard » ! • Parasite les canidés (loup, renard, coyotte…) et félidés • Contamination Humaine : Ingestion de baies sauvages souillées de déjections des hôtes définitifs… • Répartition géographique : « Grand Nord », Europe (Endémie Est France surtout…) • Clinique : « Atteinte Hépatique » au premier plan / Larve parasitaire • Gros foie Pseudo-tumoral, irrégulier, souvent douloureux • Ictère Rétentionnel souvent révélateur; fièvre, altération de l’Etat Général • Diagnostic : • Hyper éosinophilie, rarement importante … • Imagerie… • Sérologie • Pronostic « désastreux » / Envahissement / Larve Prolongements racémeux Organes voisins « métastases » pulmonaires, cérébrales

  24. TENIASIS ou TAENIASES (CESTODES) Taenia Saginata – Cosmopolite • « Taenia Saginata Adulte » parasite intestin grêle de l’homme • Ver plat « Solitaire » : • 4 à 10 mètres de long ! • 1000 ou 2000 anneaux… • Hôte intermédiaire : bovin : bœuf, buffle, zébu… : « Larve cysticerque dans les muscles du Bovin » • Homme : contamination / consommation de viande de bovin crue ou mal cuite. Larve Tenia adulte en 2 à 3 mois, fixé sur la muqueuse intestinale Les Anneaux mûrs se détachent forcent le sphincter anal, en dehors de la défécation lysés en milieu extérieur œufs sols contaminent les bovins… • Clinique : • Téniase souvent « latente » • Parfois, troubles digestifs : • Boulimie, anorexie • Douleurs abdominales, hypochondre droit, fosse iliaque droite… • Troubles du transit • Rarement : troubles du caractère, du sommeil, sensoriels, allergies (enfants)… • Diagnostic : • Hyper éosinophiliemoyenne ou faible, maximale au 60ème jour • Sérologie : « non significatif »… • Diagnostic direct : • Anneaux / sous-vêtements, literie, émis entre les selles • Embryophores à la marge anale (déposés par « Anneaux Traumatisés ») • Scotch – Test de GRAHAM, 90 jours après infestation • Parfois / selles

  25. Teniase à Taenia Solium (« CYSTICERCOSE ») • Taenia Solium : ver plat, 2 à 8 mètres de long • Hôte Intermédiaire : Porc • cycle évolutif proche / cycle T Saginata • Homme : • Contamination / Ingestion de Larves / Viande de Porccrue ou mal cuite (charcuterie) ou mains souillées de matières fécales humaines • De plus en plus rare en pays développé • cosmopolite • Clinique : • Symptomatologie banale (digestive…) • Possible Cysticercose : • « Embryophores ingérés »… • Ou auto-infestation : • Hôte / Taenia Solium Adulte / Intestin Grêle • Remontée dans l’estomac d’un anneau : lyse Embryons • Embryons Circulation Sanguine « Larves Cysticerques » Muscles, Peau, Œil, système nerveux central Cysticercose « Musculaire », fréquente : généralement, asymptomatique Cysticercose « sous-cutanée » : petits nodules… Cysticercose oculaire : exophtalmie, strabisme, atteinte palpébrale, conjonctive… Iritis, Rétinopathie Cysticercose cérébrale : « kystes » comitialité, déficits neurologiques (syndrome Pseudo-Tumoral) Démence… • Diagnostic : • Eosinophilie modérée • Sérologie • Emission Anneaux • « Radiographies » parties molles, crâne : calcifications (larves) • Scanner, IRM cérébraux

  26. ANISAKIASE • Anisakis : « Nematodes, proches des Ascaris » • Cycle : Anisakis adultes vivent dans la cavité générale des cétacés ou des Pinnipèdes œufs Crustacés planctoniques : 1er hôte intermédiaire Poissons marins : 2ème hôte intermédiaire Cétacés, pinnipèdes • Contamination Humaine : • Consommation de poissons mal cuits, crus, marinés… : « Impasse Parasitaire » (harengs, maquereaux, morues, aiglefins, merlans…) • Larves : Mer du Nord, Atlantique, Japon… Paroi gastrique, grêle, colon… • CliniqueGranulome Eosinophilique du tube gastrique : • Douleurs abdominales, « gastrite hyperalgique »… • Troubles du transit • Nausées • Syndromes pseudo-tumoraux : occlusions, péritonites… • Diagnostic : • Eosinophilie inconstante, modérée… • « sérologie »… • Histologie FOGD (larve au centre d’un granulome éosinophile…) Pièce opératoire

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