DEV MANDIBULAR FIBR Z DISPLAZI OLGUSU; KBT BULGULARI

1. DEV MANDIBULAR FIBR�Z DISPLAZI OLGUSU; �KBT BULGULARI Rahsan G��men1, Adalet El�in Yildiz2 �Kahramanmaras Devlet Hastanesi Radyoloji B�l�m� Hacettepe �niversitesi Tip Fak�ltesi, Radyoloji AD

2. AMA� Fibr�z displazi kalitimsal olmayan, kemik iligi ve s�ngerimsi kemigin immat�r kemik ve fibr�z stroma ile yer degistirdigi benign, gelisimsel bir kemik hastaligidir. Tek bir kemigi etkileyebilecegi gibi (monostotik fibr�z displazi) ayni anda pek �ok kemigi de etkileyebilir (polyostotik fibr�z displazi). Ayrica bazi endokrin bozukluklarla da iliskili olabilir ( Mc-Cune Albright sendromu) (1,2). Genellikle ad�lesan ve gen� eriskinleri etkiler (1,2).

3. Monostotik fibr�z displazi formu daha sik (%80) g�r�l�r ve bu formda en �ok kostalar, proksimal femur, tibia, kranyofasyal kemikler ve humerus tutulur. Polyostotik fibr�z displazi formunda en �ok kranyofasyal kemikler, pelvis, omurga ve omuz etkilenir (1). Klasik olarak buzlu cam dansitesinde, degisen oranlarda litik ve sklerotik alanlar i�eren, med�ller yerlesimli, ekspansil lezyonlar seklinde izlenirler. Tanida direk grafi, sintigrafi, BT ve MR g�r�nt�leme y�ntemleri kullanilabilir.

4. GERE� VE Y�NTEM Kirk�� yasinda �enesinde sislik yakinmasi ile plastik ve rekonstr�ktif cerrahi poliklinigine basvuran erkek hastaya kontrastsiz transvers planda 0.625 mm kalinlikta maksillofasyal BT (GE 64-slice Lightspeed VCT) incelemesi yapildi.

5. BULGULAR BT incelemesinde; sol mandibula korpusundan angulusuna dek uzanan ve mandibulayi t�m kalinligi boyunca etkileyen lob�le konturlu, karnibahar benzeri g�r�n�m olusturan ekspansil kitle izlendi. Kitlede, hakim patern litik olmak �zere, litik-sklerotik alanlar mevcuttu. Kesit kalinliginin �ok ince olmasi nedeniyle kitle i�erisindeki buzlu cam dansitesi net olarak g�sterildi. Kemik korteks belirgin incelmis olmakla birlikte kesintisiz olarak izlendi, defekt saptanmadi.

6. Hastaya rekonstr�ksiyon cerrahisi planlanmasi nedeniyle, kitlenin �evre dokularla iliskisinin ve uzanimlarinin g�sterilmesi amaciyla sagittal ve koronal MIP reformat ve 3 boyutlu g�r�nt�ler olusturuldu. Sol mandibular sinir ile kitlenin iliskisi sagittal ve koronal oblik reformat imajlarda netlikle se�ilebiliyordu. Mandibular sinir kitlenin posterior ve inferior kenari boyunca etkilenmeden ve kesintiye ugramadan mental foramene dek takip edildi. Kitle mandibular dis k�klerine de uzaniyordu ancak dislerin b�t�nl�kleri ve dizilimleri korunmustu. Ayni taraf maksillada da daha k���k boyutta benzer karakterde bir diger fibr�z displazi lezyonu daha izlendi.

7. Aksiyel planda BT g�r�nt�s�nde mandibula korpusunda lob�le konturlu ekspansil, litik ve sklerotik alanlar i�eren buzlu cam dansitesinde kitle (oklar) izleniyor. Kemik korteksin endosteal y�zden incelmesine ragmen b�t�nl�g�n� koruduguna dikkat ediniz.

8. Koronal oblik reformat g�r�nt�de lezyon (oklar) ile mandibular sinirin (kalin oklar) yakin iliskisi g�r�lmektedir.

9. Aksiyel planda maksiler yerlesimli benzer karakterli daha k���k bir fibr�z displazi lezyonu (oklar) g�r�lmektedir.

10. �� boyutlu volume rendering g�r�nt�de ayni taraftaki maksillada (oklar) ve mandibulada (kalin ok) yerlesmis lezyonlarin kemik y�zeyde yarattigi deformite daha iyi g�r�lmektedir.

11. TARTISMA Fibr�z displazi klasik olarak intramed�ller, ekspansil ve iyi sinirli lezyonlardir. Endosteal y�zde incelmeye neden olabilmekle birlikte d�zg�n kortikal kontur hemen her zaman korunur. �� formda g�r�lebilir. Monostotik (tek bir kemik etkilenir), polyostotik (birden fazla kemik etkilenir) ya da bazi sendromlarla (Mc-Cune Albright Sendromu) birlikte olabilir (1,2). Monostotik formu t�m vakalarin %80�ini olusturur. En �ok tuttugu kemikler kostalar, femur, tibia, mandibula, kafa kemikleri ve humerustur. Polyostotik formda ise ayni anda birden fazla kemik etkilenir. En �ok tutulan kemikler kafa ve y�z kemikleri, pelvis, omurga ve omuzdur. Polyostotik formda kemiklerin daha genis bir segmenti tutulur ve siklikla kirik ve agir deformiteler ile seyreder. Kraniyofasyal lezyonlar siklikla frontal, sfenoid kemigi, maksiler ve etmoid kemikleri etkiler . Parietal ve oksipital kemikler g�rece nadir tutulur. Kafa tabaninda ise sfenoid ve temporal kemikler tutulur. Lezyonlar s�t�rleri ge�erek her iki kemigi birden etkileyebilir.

12. Kranyofasyal yerlesimli lezyonlar k���k ise genellikle asemptomatik seyreder ve siklikla insidental saptanir. B�y�k lezyonlar ise yerlesimine g�re asimetrik sert sislikler, ekzoftalmus, k�rl�k, sagirlik, malokl�zyon, pitoz, bas agrisi seklinde bulgu verebilir (1,3). Fibr�z displazi lezyonlari patolojik kiriklara ve agriya neden olabilir. Malign dejenerasyon (osteosarkom, fibrosarkom, malign fibr�z histiositom) riski ise % 1�den azdir ve klinikte patolojik kiriga sislik eslik eder. Kortikal destr�ksiyon olmasi ve eslik eden yumusak doku olmasi malign dejenerasyonun radyografik bulgularidir (1).

13. �zellikle kraniyofasyal yerlesimli fibr�z displazi lezyonlarinin degerlendirmesinde direk grafiler farkli anatomik yapilarin �st �ste gelmesi nedeniyle yetersiz kalabilir. Bu nedenle BT ve MR g�r�nt�lemeleri lezyonun lokalizasyonu ve uzanimi hakkinda �zellikle multiplanar g�r�nt�ler ile birlikte olduk�a faydali bilgiler saglar. Ancak MR g�r�nt�leri de siklikla spesifik tanida yetersiz kalir. BT bulgulari degiskenlik g�stermekle birlikte tipik olarak buzlu cam dansitesinde intramed�ller yerlesimli lezyon varligi tanida olduk�a yararlidir. BT�de en siklikla sklerotik ve litik alanlar birlikte g�r�l�r. Homojen sklerotik ve dominant litik lezyonlar olarak da g�r�lebilirler. Ancak dominant paterne bakilmaksizin lezyonun bir kisminda tipik buzlu cam dansitesinin g�r�lmesi tani i�in yeterlidir (3).

14. Radyolojik olarak ayirici tanida basit kemik kisti, dev h�creli t�m�r, fibroksantoma, n�rofibromatozis, hiperparatiroidizm, osteoblastoma, enkondroma, eozinofilik granuloma, hemanjiom ve menenjiom , kafa tabaninda Paget ve osteopetrozis yer alir (2,3). Fibr�z displazi m�mk�n oldugu s�rece konservatif izlenmelidir. Cerrahi ise, malign transformasyon gelistiginde, optik foramen ya da foramen magnum lezyon tarafindan tutuldugunda hemen d�s�n�lmelidir. Bunun yani sira g�rsel a�idan sorun olusturdugunda da cerrahi yapilabilir (4).

15. SONU� Sonu� olarak polyostotik fibr�z displazi kranyofasyal kemigi siklikla tutar ve karakteristik radyolojik bulgularinin bilinmesi ile malign kemik t�m�rlerinden kolayca ayrilabilir. �KBT ile mandibular kitlelerin, dis k�kleri ve mandibular sinir ile olan iliskileri rahatlikla degerlendirilebilir.