1 / 42

Amylose localis e

- D

ashley
Télécharger la présentation

Amylose localis e

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

    1. Amylose localise Groupe 6 Nancy

    2. PLAN

    6. LONDRES Composant P, marqueur spcifique? SAP : serum amyloid P component Ubiquitaire dans dpt amylode Elimination rnale exclusive Purification entre 1990 et 1999 par quipe de Londres : Professeur Philip Hawkins

    7. Lille

    8. GRONINGEN

    15. Amyloses cutanes localises

    16. Amyloses nodulaire localise Forme la plus rare damylose AL Plasmocytome extracellulaire Chanes lgres dgnrent

    17. Amyloses nodulaire localise Homme 65 ans Lsions multiples Extrmits Hypercallosit

    18. Amyloses nodulaire localise

    19. Amyloses nodulaire localise Evolution vers maladie systmique ? BILAN pour liminer mylome SUIVI

    20. Amyloses cutanes primitives localises Diffrent de lamylose systmique Clinique : atteinte cutane exclusive Etiopathognie : origine dermo-pidermique Processus locaux (grattage) Dpts dermiques fibrillaire cytokeratine

    21. Amyloses cutanes primitives localises Histochimie Cytokratine spcifique -des kratinocytes supra-basaux -gaine externe des follicules pilo-sbaces (kratine 1,5,14,15 et 16) Pas des kratinocytes basaux et glandulaires)

    22. Amyloses cutanes primitives localises Dpts de kratinocytes apoptotiques dans le derme sous la forme de corps collode Apoptose secondaire aux grattages rpts?

    23. Amylose papuleuse Asiatique Lsions papuleuses Chair/ brune Aspect sale / lisse ou hyperkratosique Prurigineuses +++ Face antrieure membres (jambes), symtrique

    24. Amylose papuleuse

    25. Amylose papuleuse

    26. Amylose papuleuse Evolution chronique Peu modifie par la thrapeutique Pas de mise en jeu du Pronostic vital

    27. Amylose maculeuse Femme (78%) Age moyen : 30-60 ans Amrique centrale , Amrique du Sud, pourtour mditerranen

    28. Amylose maculeuse Plages prurigineuses bruntre Tronc, membres, DOS +++ Symtriques Macule hyperpigmente, brillante 2-3 mm

    30. Amylose maculeuse Evolution chronique, plusieurs annes Parfois associe la forme papuleuse FORME BIPHASIQUE

    32. Formes rares Ano-sacre, hyperkratosique et lichnode homme / asiatique Pokilodermique : atrophique avec zones hyperpigmentes et tlangiectasies Vitiligode : dpigmente et hyperpigmentation priphrique (crne dhomme chauve Equateur)

    33. Dpts amylodes Nombreuses dermatoses Epiphnomnes Carcinomes basocellulaires, Bowen,dermatose sborrhique.

    39. Cas particulier de latteinte cutane nodulaire

    40. Traitement : local +++ Instrumental (exrse endoscopique froide ou laser au dioxide de carbonne, dilatation endobronchique) Dimthyl sulfoxide : ? la solubilit locale des fibrilles Malek RS, Wahner-Roedler DL, Gertz MA, Kyle RA. Primary localized amyloidosis of the bladder: experience with dimethyl sulfoxide therapy. J Urol 2002; 168: 10181020 Dermatologie : Dermocorticode classe 1 sous occlusif (rechute larrt) Antihistaminiques (prurit) Dimethyl sulfoxide (DMSO) +dermocorticodes Acide trichloractique 33%

    41. Traitement gnral Pas de traitement systmique de type mylome Colchicine : 1 cas rapport

    42. Conclusion

More Related