神经病学 ( 第 5 版 )
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第十四章 头痛. Headache. 神经病学 ( 第 5 版 ). 本章重点. 1. 临床诊断头痛时应注意什么 2. 偏头痛的概念 3. 有先兆偏头痛的临床表现 & 治疗 4. 紧张性头痛的概念 临床表现 & 治疗. 第一节 概述. 概念. 头痛 (headache) 是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 ( 眉弓 耳轮上缘和枕外隆突连线以上 ). 特发性头痛的概念. 要点提示. 特发性头痛 ( 如偏头痛或紧张性头痛 ) 通常可因影响头颈部痛觉结构的脑膜 血管 & 肌肉 病变所致. 病因 & 发病机制.
神经病学 ( 第 5 版 )
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第十四章 头痛 Headache 神经病学(第 5 版)
本章重点 1. 临床诊断头痛时应注意什么 2. 偏头痛的概念 3. 有先兆偏头痛的临床表现&治疗4. 紧张性头痛的概念\临床表现&治疗
概念 • 头痛(headache)是临床常见的症状 • 局限于头颅上半部疼痛 • (眉弓\耳轮上缘和枕外隆突连线以上)
特发性头痛的概念 要点提示 • 特发性头痛(如偏头痛或紧张性头痛) • 通常可因影响头颈部痛觉结构的脑膜\血管&肌肉 病变所致
病因&发病机制 头痛病因颇多 ♦ 颅内病变(脑肿瘤\脑出血\脑膜炎等) ♦ 功能性或精神性疾病, 如紧张性头痛 • ♦ 全身性疾病 • 发热 • 癫痫大发作后 • 鼻窦炎 • 弱视&屈光不正
病因&发病机制 头痛发病机制复杂 ♦ 颅内痛敏结构受刺激\压迫&牵张 ♦ 头颈部肌肉持续收缩 ♦ 颅内外动脉扩张\收缩&移位 ♦ 脑神经&颈神经受压\损伤\化学刺激等
病因&发病机制 头部痛敏结构 ①颅内痛敏结构 • 三叉神经(V)\舌咽(IX)\迷走神经(X) • 静脉窦\脑膜前动脉&中动脉\颅底硬脑膜 • 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支 • 脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等
病因&发病机制 头部痛敏结构 ②颅外痛敏结构 • 颅骨骨膜&帽状腱膜\头皮&皮下组织 • 头颈部肌肉\颅外动脉& C2, 3 • 眼\耳\牙齿\鼻窦, 口咽部&鼻腔粘膜等
病因&发病机制 头部痛敏结构 ♦ 小脑幕上部: 三叉神经支配 病变引起面部\额部\颞部&顶前部疼痛 ♦ 小脑幕下部(后颅窝): 舌咽\迷走神经& C1~3神经支配 病变引起枕部\耳后&耳咽部疼痛 ♦ 脑实质本身\大部分软脑膜\蛛网膜\脑凸面硬脑膜 \脑室室管膜\脉络丛\软脑膜静脉\颅内小血管&颅骨等 无感觉神经纤维分布, 对疼痛不敏感
头痛的分类 ①根据病因分为: • 特发性头痛 • 偏头痛 • 丛集性头痛 • 紧张性头痛 • 继发性头痛 • 外伤\感染\肿瘤等所致
头痛的分类 国际头痛协会 (2003) 分类 • 偏头痛 • 紧张性头痛 • 丛集性头痛 • 原发性三叉神经痛 • 等14类
头痛的诊断 体检 问诊 辅助检查 • 问诊重点: • ①情绪\睡眠\职业状况, 服药史\中 • 毒史\家族史 • ②发病急缓, 发作时间\性质\部位\ • 频度\严重程度\持续时间\缓解& • 加重原因 • ③先兆症状\伴随症状&共存的疾病 • ④对日常生活\工作&社交的影响 CT & MRI CSF EEG
头痛的治疗 预防性治疗 (慢性头痛反复发作) 对症治疗 病因治疗 去除病因 头痛发作时减轻&终止症状
头痛诊断&治疗的思路 要点提示 • 如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(如偏 头痛或紧张性头痛), 尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍 • 最重要的是, 确定目前的头痛与以往相似, 还是代 表新的疾病
第二节 偏头痛 Migraine
反复发作的一侧&两侧搏动性头痛 临床常见的特发性头痛 偏头痛(Migraine) 概念
病因&发病机制 病因 (1) 遗传: 约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的3~6倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式 • 家族性偏瘫型偏头痛 • --高度遗传外显率常染色体显性遗传 • 定位3个疾病基因位点:19p13, 1q21, 1q31
病因&发病机制 病因 (2) 内分泌与代谢因素: ♦ 女性易患, 常始于青春期 ♦ 月经期发作加频, 妊娠期&绝经后发作减少\停止 ♦ 5-羟色胺(5-HT)\去甲肾上腺素\P物质\花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生
病因&发病机制 病因 (3) 某些食物可诱发 ♦ 奶酪(含酪胺) ♦ 热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂) ♦ 巧克力(含苯乙胺) ♦ 谷氨酸钠(味精) ♦ 红酒&葡萄酒 • 禁食\紧张\情绪\月经\强光&药物可诱发 • (如口服避孕药, 血管扩张剂如硝酸甘油)
病因&发病机制 发病机制 (1) 传统血管学说 ♦ 偏头痛先兆症状--颅内血管收缩 ♦ 头痛--颅内\外血管扩张
病因&发病机制 发病机制 (2) 神经血管假说: ♦ 偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 ♦ 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 ♦ 中缝背核是5-HT受体高聚集区, 可能是偏头痛 发生器
病因&发病机制 发病机制 (3) 5-HT能神经元异常学说: (是神经血管假说的补充) ♦ 许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂 ♦ 急性发作期血小板中5-HT↓, 尿中5-HT↑ ♦ 利血平耗竭5-HT可诱发偏头痛 ♦ 睡眠可减少5-HT神经元点燃, 终止发作 ♦ 头痛时降钙素基因相关肽(CGRP)浓度↑,服用5-HT 受体激动剂水平降低
三叉神经 CGPR 突触后神经细胞 囊泡 突触 CGPR受体 CGRP拮抗剂 病因&发病机制 疼痛传导的抑制机制(Inhibition of pain transmission)
临床表现 国际头痛协会 (2003) 分类 1. 有先兆的偏头痛(migraine with aura) --典型偏头痛(classic migraine) 2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) 3. 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征 4. 视网膜性偏头痛 5. 偏头痛的合并症 6. 很可能的偏头痛
临床表现 1. 女性占2/3以上, 10岁前\20岁前\40岁前发病分别 25%, 55%, 90% 2. 大多数患者有偏头痛家族史 3. 发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐\畏光\畏声\抑郁\倦怠), 10%的患者有视觉&其他先兆 4. 发作频度不等, 偶有持续性发作病例
有先兆偏头痛的临床表现 临床表现
临床表现 1. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura) (1) 先兆期: ♦ 视觉先兆常见, 视野缺损\暗点\闪光, 逐渐增大向 周围扩散及视物变形&物体颜色改变 ♦ 躯体感觉先兆, 如一侧肢体&面部麻木\感觉异常, 运动先兆少 ♦ 先兆持续数min~数h, 复杂性偏头痛持续时间较长
临床表现 1. 有先兆的偏头痛
临床表现 (2) 头痛期: ♦ 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛, 全头痛\单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 ♦ 伴恶心\呕吐\畏光&畏声\易激惹\疲劳感等 ♦ 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减轻 ♦ 发作时间多为2h~1d, 儿童持续2~8h ♦ 频率不定, 50%以上不超过1次/week ♦ 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解
临床表现 (3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳\倦怠\无力&食欲差等, 1~2d即可好转
临床表现 2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) --普通偏头痛(common migraine) ♦ 临床最常见类型, 约占偏头痛的80% ♦ 无典型先兆, 常见双颞部&眶周疼痛, 可为搏动性 ♦ 发作时常有头皮触痛, 呕吐偶可终止头痛 • 临床试验: 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻
临床表现 • 偏头痛发作期&头痛消退后 • 伴明显的神经功能缺损 3. 特殊类型偏头痛 (1) 偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine): • ♦ 临床少见, 多在儿童期发病 • ♦ 偏瘫可为偏头痛先兆, 单独发生&伴偏侧麻木\失语 • ♦ 偏头痛消退后偏瘫持续10min~数周不等 • ♦ 分两型 • 家族型(多呈常染色体显性遗传) • 散发型(表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作)
临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (2) 基底型偏头痛(basilar migraine) 或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine) ♦ 儿童&青春期女性较多见 ♦ 头重脚轻\眩晕\复视\眼震\耳鸣\构音障碍\双侧肢体麻木 &无力\共济失调\意识改变\跌倒发作&黑矇等脑干& 枕叶症状, 提示椎-基底动脉缺血 ♦ 多见闪光\暗点\视物模糊\黑矇\视野缺损等视觉先兆, 持续20~30min, 后出现枕部搏动性头痛, 常伴恶心\呕吐
临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (3) 复杂型偏头痛(complicated migraine) • 指伴先兆延长的偏头痛 • ♦ 症状与有先兆的偏头痛相同 • ♦ 头痛发作过程中先兆仍持续存在, 延续1h~1w • ♦ 神经影像学检查排除颅内器质性病变
临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (4) 偏头痛等位症(migraine equivalents) ♦ 老年人&儿童可出现反复发作症状 如眩晕\呕吐\腹痛\腹泻\肢体&关节痛, 不伴头痛发作
临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (5) 眼肌麻痹型偏头痛(ophthalmoplegia migraine) ♦ 较少见, 偏头痛发作时&发作后头痛消退之际, 头痛 侧出现眼肌瘫痪, 动眼神经最常见, 可同时累及滑车 &外展神经, 持续数h~数w ♦ 多有无先兆偏头痛病史 ♦ 注意排除颅内动脉瘤&糖尿病性眼肌麻痹
临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (6) 晚发型偏头痛(late-life migraine) ♦ 45岁后发病, 发作性头痛可伴反复发作的偏瘫\麻木 失语&构音障碍等 ♦ 每次发作神经缺失症状基本相同, 持续1min至72h
临床表现 4. 偏头痛持续状态(status migrainosus) ♦ 偏头痛发作持续时间>72h, 可有<4h的缓解期
头痛的鉴别要点 要点提示 • 大多数偏头痛为单侧, 丛集性头痛亦然 • 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛 • (须除外急性虹膜炎&青光眼的可能) • 颅内占位性病变为局灶性头痛, 颅内压增高可双枕 &双额部疼痛 • 紧张性头痛多为双侧, 常伴头部束带感&枕部不适
诊断&鉴别诊断 1. 诊断 ♦ 根据偏头痛发作临床表现\家族史&神经系统检查 ♦ 不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗 ♦ 脑部CT\MRI\MRA检查正常 ♦ 排除颅内动脉瘤\占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊