Kocaelİ Ünİversİtesİ TIp Fakültesİ Çocuk SağlIğI ve HastalIklarI Anabİlİm DalI

1. KocaelİÜnİversİtesİTIpFakültesİ Çocuk SağlIğI ve HastalIklarI AnabİlİmDalI Çocuk Servİsİ Olgu Sunumu 20 Şubat 2013 Dr. NİhalŞahİn Dr. Fatma Demİrbaş

2. 4 aylık, kız hasta • Şikayeti: Hırıltı, öksürük • Hikaye: Down sendromu olan hasta 1 haftadır hırıltı ve öksürük şikayeti olması üzerine 28/01/2013 tarihinde Zonguldak KDH'ne başvurmuş. Hastaya azitromisin tedavisi başlanmış. 30/01/2013'te kontrole çağırılan hastada düzelme olmaması üzerine klaritromisin tedavisi başlanarak yatışı yapılmış. Komplet AVSD 'si de olan hastanın takipte siyonuzunun artması nedeniyle Ç. Kardiyoloji bölümü ile görüşülerek hasta tarafımıza sevk edilmiş. Ç. Kardiyoloji Polikliniğinde değerlendirilen hastanın EKO'sunda komplet AVSD, AV kapak yetersizliği, ilave sekundum ASD , pulmoner HT, Perikardiyal efüzyon saptanmış, Spo2:88 olan hasta ÇYBÜ‘ne tetkik ve tedavi amaçlı yatırıldı.

3. Özgeçmiş: • Prenatal: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. 2'li ve 3'lü taramada down sendomu riski yüksek çıkmış. Aile amniyosentezi kabul etmemiş. Yapılan fetal EKO'da AVSD saptanmış. • Natal: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi'nde,39+3 haftalık, sezaryenle,2980gr olarak doğmuş. Oligohidroamnioz nedeniyle CS yapılmış. • Postnatal: 3 gün gözlem amaçlı yatırılmış. • Beslenme: Şuana kadar hep AS alımış. • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam • Geçirdiği hastalıklar: Komplet AVSDnedeniyle Mehmet Akif Ersoy Hastanesinden takip ediliyor. Aylık EKO kontrolu yapılıyormuş, 1 ay sonrasına opeasyon planlamışlar. • Parazit: Özellik yok. • PİCA: Özellik yok.

4. Soygeçmiş: • Anne: 30 yaşında, lise mezunu, ev hanımı, sağ-sağlıklı • Baba: 33 yaşında, lise mezunu, teknisyen, sağ- sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk:Hastamız • Ailede sürekli hastalık :yok

5. Fizik muayene: • Ateş:38,1°C AFN: +/+ • Nabız: 130 /dk Boy: 57.5cm(p) • Solunum sayısı: 62/dk Kilo: 5670kg • Tansiyon: 102/68mmHg • SPO2:%88 BCG skarı: +

6. Genel durum: orta. • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Ön fontanel 1,5x1,5 cm, normal bombelikte. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 2/6 sistolik üfürümü mevcut. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Akciğer sesleri kabalaşmış, Bilateral krepitan ral, sekresyon ralleri mevcut. Whezeingi mevcut. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali 2 cm mevcut ve splenomegali yok. Traube alanı açık. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

7. Laboratuvar: • BK: 8470 • ANS:3980 • Lenf:3600 • HB:11.1 • MCV:88.3 • PLT:274000 • Glu: 89 CRP:0.2 • Kre: 0.56 pH:7.47 • AST: 37 CO2:27.3 • ALT: 18 HCO3:20.3 • Na: 134 • K: 3.8 İS: temiz • Ca: 9.3 TİT: normal • P: 8 • T.pro: 5.7 • Alb: 3.9 • Ü.asit: 6.8

9. PA AC grafisi: Sağ parakardiyak infiltrasyon mevcut, sol AC kalp gölgesinden dolayı net değerlendirilemedi • KTİ: 0.75 • EKO: Komplet AVSD, Atrioventriküler kapak yetersizliği(hafif), Sekundum AS (geniş), Pulmoner HT(sistemik seviyede), PDA, perikaridyal effüzyon

10. Hastaya Ç.Kardiyoloji bölümüne danışılarak digoksin, lasix, kapril, ibuprofen,%20 kısıtlı mayi verildi. • Seftazidim ve gentamisin başlandı.

11. Hastanın yatışının 6.gününde • İdrar çıkışı azaldı (0.55cc/kg/st) • Göz kapak ve pretibial ödem (+++) oluştu. • Tartı alımı (900 gr)

12. BK: 4940 • ANS:3980 • Lenf:526 • HB:11.6 • MCV:84.3 • PLT:287000 • Glu: 111 CRP:0.2 • Kre: 2.6 pH:6.9 • AST: 71 CO2:69 • ALT: 47 HCO3:12 • Na: 117 • K: 3.4 İS: temiz • Ca: 7.7 TİT: normal • P: 7.2 • T.pro: 4.2 • Alb: 3.0 • Ü.asit: 16.3

13. Ön Tanılarınız Nelerdir?

14. Akut Böbrek Yetmezliği: • Böbreğin sıvı ve elektrolit homeostazını idame etme yeteneğindeki ani bozulma ile karakterize bir klinik sendromdur. • Çogunlukla, idrar atılımında azalma (oligüri) ya da idrar çıkısının hiç olmaması (anüri) ile birliktedir. • Anüri: drar akımının tamamen kesilmesidir. Birkaç ml düzeyinde olan idrar çıkısı da anüri olarak tanımlanır (<50ml/m2/gün). • Oligüri: • Büyük çocuklarda: 200ml/m2/gün • Yenidoganlarda: 1ml/kg/saat altı • Süt çocugu ve büyük çocuklarda: 0.5ml/kg/saat altı

15. ABY SINIFLAMASI: • Prerenal ABY • İntrinsik renal ABY • Postrenal ABY

16. Prerenal ABY Nedenleri: • Total vücut volümünde azalma • Gastrointestinal (kusma/ishal) • Ozmotik diürez (Diabetes Mellitus) • Diabetes insipidus • Yanıklar • İntravasküler volüm kaybı • Hemoraji • Şok, cerrahi veya travma sonrası üçüncü boşluklara kayıp • Nefrotik sendrom

17. RENAL ABY Nedenleri: • İskemik nedenler • Şok sendromları • Respiratuvar Distres sendromu • Ciddi kalp yetmezliği

18. Nefrotoksik nedenler • Antibiyotikler (özellikle aminoglikozidler, amfoterasin B) • Ağır metaller • Salisilatlar • Bazı anestezik maddeler • PG sentez inhibitörleri • Sisplatin • Radyografik kontrast medya • Rabdomiyoliz • Masif hemoliz • Ürikozürik/hiperürisemik ajanlar (Pankreatik enzimler, loop diüretikleri, salisilatlar, radogarfik kontrast maddeler, antineoplastikler)

19. Vasküler/Glomerüler nedenler • Renal arter oklüzyonu (emboli, vaskulit, trombus) • Renal arter stenozu (ACEİ kullananlarda) • Renal ven trombozu • Akut Glomerülonefrit • Hızlı ilerleyen Glomerülonefrit • Mikrovasküler • Vaskülit • Hemolitik üremik sendrom • Malign hipertansiyon • Diğer nedenler • Fulminan piyelonefrit • Akut interstisiyel nefrit

20. POSTRENAL ABY Nedenleri: • Posterior üretral valve • Üreteropelvik bileşke obstrüksiyonları • Üreterovezikal bileşke obstrüksiyonları • Üreterosel • Tümör • Üriner sistem taş hastalığı • Hemorajik sistit • Nörojenik mesane

21. Klinik: • PRERENAL ABY BULGULARI • Azalmış volüm durumu • Taşikardi • Kuru mükoz membranlar • Zayıf periferik perfüzyon • İNTRİNSİK RENAL ABY BULGULARI: • Artmış Volüm durumu • Periferik ödem • Solunum sistemi muyenesinde raller • Taşikardi

22. ABY LABORATUVAR BULGULARI: • BUN ve kreatininde artış • Hiponatremi • Hiperkalemi • Metabolik asidoz • Hipokalsemi • İdrar bulguları

24. TEDAVİ PRENSİPLERİ • Altta yatan nedeni düzeltmek • Hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek • Sıvı elektrolit dengesini korumak • Yeterli beslenme desteğini sağlamak • Diyaliz düzelme sağlanıncaya kadar bir geçiş tedavisi olarak düşünülmelidir.

25. Hastanın turgor tonusu normaldi, dolaşım bozukluğu yoktu. • Hastada ilaç nefrotoksisitesine bağlı renal böbrek yetmezliği düşünüldü. • Nefrotoksik ilaçlar kesildi. • İnsensible+ çıkardığı şeklinde sıvı verildi. • Renal USG ve Renal Doppler normal sınırlarda saptandı.

26. BK: 12300 • ANS:9450 • Lenf:1440 • HB:8.6 • MCV:85.3 • PLT:72000 • PY: Tüm alanlarda 8-10 mğfer hücresi,normoblastlarda artış, polikromazi saptandı. • Glu: 96 CRP: 0.2 • Kre: 3.7 • AST: 33 • ALT: 27 • LDH:1144 • Na: 144 • K: 3.1 • Ca: 7.1 • P: 5.5 • T.pro: 2.2 • Alb: 1.5 • Ü.asit: 10.3

27. Ön tanınız?

28. Haptoglobin: 8 • C3: 35

29. Hemolitik Üremik Sendrom • Mikroanjiopatik hemolitik anemi • Trombositopeni • Üremi ile karakterizedir

30. Trombotik mikroanjiopati • Endotelial zedelenme (şişme ve ayrılma) • Arteriol ve kapiller duvarlarda kalınlaşma • Subendotelial protein, hücre kalıntıları ve fibrin birikimi • Damar lumenini tıkayan trombositten zengin trombüsler • Yüksek LDH • Düşük haptoglobin

31. HÜS Nedenleri:

32. HÜS ve TTP nedenleri: • Kompleman sistemi bozukluğu • Kompleman sistemini düzenleyen proteinlerin genetik bozukluğu • Kazanılmış defektler (CFH’ye karşı otoantikorlar) • ADAMTS13 eksikliği • Genetik bozukluk • ADAMTS13’e karşı otoantikorlar • Diğer sistemik durumlarla birlikte • SLE,antifosfolipit sendrom, kobalamin metabolizmasında bozukluk • İlaçlar: ticlopedin,mitomisin, bleomisin, sisplatin,takrolimus, siklosporin, rifampisin • Malignansiler • Viruslar: CMV,parvovirus • Transplantasyon: kalsinörin inh., rejeksiyon • Gebelik • Glomerulopatiler: MPGN tipII

33. HÜS ve TTP Nedenleri: Enfeksiyonlar STEC STEC HÜS Streptococcus pneumonia HIV Kompleman sistemi bozukluğu Kompleman sistemini düzenleyen proteinlerin genetik bozukluğu Kazanılmış defektler (CFH’ye karşı otoantikorlar) ADAMTS13 eksikliği Genetik bozukluk ADAMTS13’e karşı otoantikorlar Diğer sistemik durumlarla birlikte SLE,antifosfolipit sendrom, kobalamin metabolizmasında bozukluk İlaçlar: ticlopedin,mitomisin, bleomisin, sisplatin,takrolimus, siklosporin, rifampisin Malignansiler Viruslar: CMV,parvovirus Transplantasyon: kalsinörin inh., rejeksiyon Gebelik Glomerulopatiler: MPGN tipII atipik HÜS kompleman HÜS TTP

34. HÜS ve TTP Nedenleri: Enfeksiyonlar STEC Streptococcus pneumonia HIV Kompleman sistemi bozukluğu Kompleman sistemini düzenleyen proteinlerin genetik bozukluğu Kazanılmış defektler (CFH’ye karşı otoantikorlar) ADAMTS13 eksikliği Genetik bozukluk ADAMTS13’e karşı otoantikorlar Diğer sistemik durumlarla birlikte SLE,antifosfolipit sendrom, kobalamin metabolizmasında bozukluk İlaçlar: ticlopedin,mitomisin, bleomisin, sisplatin,takrolimus, siklosporin, rifampisin Malignansiler Viruslar: CMV,parvovirus Transplantasyon: kalsinörin inh., rejeksiyon Gebelik Glomerulopatiler: MPGN tipII Sekonder atipik HÜS