MEDİASTEN HASTALIKLARI

1. MEDİASTEN HASTALIKLARI Dr.Hakan Kutlay Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

2. Mediasten kompartmanları Mediasten; her iki hemitoraksın ya da plevral boşluğun arasında kalan torasik boşluktur. Üstte:torasik inlet, altta:diafragma, önde:sternum, arkada:kolumna vertebralis ile sınırlıdır. Her iki kostovertebral sulkuslar gerçek olarak mediasten içinde değildir. Ama bu bölge lezyonları medikal literatürde klasik olarak mediastinal orjinli olarak tanımlanır.

6. Anterior Kompartman Timus A.v. mammaria interna Lenf nodları Yağ dokusu Ender olarak paratiriod ya da gerçek ektopik tiroid dokusu Orta (visseral) kompartman Perikard Kalp Büyük damarlar Trakea Sağ ve sol ana bronş proksimali - Lenf nodları Vagus Frenik sinir Sinir pleksusları Duktus torasikus Azigos sisteminin proksimali Bağ doku Yağ dokusu • Porterior kompartman -İnterkostal a. ve v. proksimali -İnterkostal sinirlerin proksimali -Torasik spinal ganglionlar -Sempatik zincir dalları • -Azigos sisteminin distali • -Özofagus • -Lenf nodları • -Bağ doku

7. A-Timus Lezyonları: 1-Timik tm: Epitelyal hc tm (Timoma) Nöroendokrin kökenli (karsinoid) tm Timolipoma Timoliposarkoma Diğer:Hemanjiyom, nöroblastom, ganglioblastom, pr malign melanom, myoid tm 2-Timus hiperplazisi 3-Timik kistler B-Lenfomalar Hodgkin lenfoma Non-hodgkin lenfoma C-Germ hücreli tümörler Teratom Seminom Nonseminomatöz germ hc tm D- Nörojenik tümörler 1-Sempatik ganglia kaynaklı -Nöroblastom -Ganglionöroblastom -Ganglionöroma 2-Sinir kılıfı kaynaklı -Schwannoma -Nörofibroma -Malign schwannoma 3-Nöroektodermal kaynaklı -Melanotik progonoma -Askin tm -Paraganglioma - Feokromasitoma E-Kistler Bronkojenik Enterik (Nöroenterik, gastroenterik) Mezotelyal (Plöroperikardial) kist Diğer (Duktus torasikus kisti, kistik higroma) F- Endokrin lezyonlar Plonjan guatr İntratorasik aberan tiroid Paratiroid adenomu G-Mezankimal tümörler Yağ dokusu: Lipom, liposarkom Vasküler: Hemanjiyom,anjiosarkom, hemanjiyoendotelyoma, hemanjiyoperistoma Lenfatik: Lenfanjiyom Fibröz doku: Fibrom, fibrosarkom, malign fibröz histiyositoma Kas dokusu: leiomiyom, leiomiyosarkom, rabdomiyom, rabdomiyosarkom Pluripotensiyal mezankimal: Benign/malign mezenkimoma Diğerleri: Benign/malign fibröz tümör, sinoviyal sarkom, meninjiyom, ksantom H-Diğer tümörler ve lezyonlar Benign LN lezyonları: Sarkoidoz, mediastinal granülomlar, mediastinal lenfoid hamartom Malign tümör (Karsinomlar) metastazları Mediastinal Kitleler

8. Anterior Kompartman Timoma Lenfoma Germ hücre tümörleri Karsinomlar Paratiriod adenomu İntratorasik guatr Lipoma Lenfanjioma Aortik anevrizma #Mediastinal tm>2/3 benign #Ant. Komparmandaki kitlelerin malign olma olasılığı yüksek #%59, %29, %16 sırasıyla

9. Timus Lezyonları Timus • 3. ve 4. faringeal poştan köken alır • Ağırlığı: YD 15 gr puberte 30-40 gr erişkin 2-25 gr • %51-72 ant.med. yağ dokusunda ektopik bulunur • Arterleri: İMA, inf. tiroid ve perikardiofrenik arterler • Veni sol innominate vene dökülür • Lenfatik: Afferenti yok Efferenti; ant. med., pulmoner hiler ve İMA LN • İnnervasyonu semp. ve parasemp *Timusun temel fonksiyonu hücresel bağışıklık

10. Erişkinde anterior medistinumun en sık tümörü (% 20-47) Erişkinde tüm mediasten tümör ve kistleri arasında 2. sırada Timoma Sınıflandırma Tip A (Spindle hcli, medüller) Tip AB (Mikst) Tip B (Organoid, kortikal,epitelyal) Tip C (Timik Karsinom) Tip A ve AB noninvaziv timoma %40-70 Tip B ve C invaziv timoma Timoma #Lenfojen ve hematojen yayılım ender

11. Timoma

13. Bergh evrelendirmesi (1975), Masaoka evrelendirmesi (1981), (makroskopik ve mikroskopik) Verley ve Hollmann evrelendirmesi (1985), Trastek ve Payne evrelendirmesi (1989), Kornstein evrelendirmesi (1995). (makroskopik ve mikroskopik) Timomada patolojik evrelemeMasaoka Sınıflandırması Makroskopik 1- Enkapsüle, 2- Yağ ve mediastinal plevra invazyonu, 3- Komşu organ invazyonu, perikard, akciğer, büyük damar, 4a- Plevral ve perikardiyal yayılım, 4b- Lenfojen, hematojen metastaz Mikroskopik 1- Kapsül inv. yok, 2- Kapsül inv. var, Timomada cerrahi evreleme

14. Paratimik Hastalıklar • Myastenia Gravis %30-50 • Pür kırmızı hücre aplazisi • İmmunglobin yetmezliği %5-10 • SLE • Nontimik ikinci primer tümör • Uygunsuz ADH Sekresyonu Sendromu • Ülseratif kolit

15. Timomanın tedavisi cerrahidir Cerrahi tedavi sonrası patolojik evreleme ile KT ya da RT gerekliliğine karar verilir Sağkalım Yöntem 5 10 yıllık (%) Komplet rez 97,6 94,2 Subtotal 68,2 Biyopsi 25 0 Evre I 100 100 II 91,5 84,4 III 87,8 77,2 IVa+b 46,6 46,6 Timomada Tedavi ve Sağkalım

16. 1-İyi dif. TNT–Karsinoid tm 2-Orta dif. TNT–Atipik karsinoid tm 3- Kötü dif. TNT–Küçük hc Ca Biyoaktif madde salgılayabilen ve az görülen timus tümörleridir Karsinoid sendroma yol açmazlar Tedavi: Cerrahi KT ve RT yararı tartışmalı Timusun Nöroendokrin Tümörleri (TNT)

17. Timolipoma Timik neoplazmların %2-9 Çoğunlukla yağ dokusu içerir Genellikle yavaş büyür Büyük boyutlara ulaşabilir Tedavi: Cerrahi Timoliposarkom Çok ender görülür Tedavi: Cerrahi Nüks ve hematojen metastaz sıktır

18. 1-Lenfoid ya da Folliküler Hiperplazi Timusun büyüklüğü ve ağırlığı normal ya da artmış olabilir Otoimmun hastalıklarla birliktedir Timoması olmayan MG hastaların %60-90’ında histolojik olarak folliküler hiperplazi vardır 2-Gerçek Hiperplazi a-Timik rebound hiperplazi Çoçuklarda Hodgkin lenfoma ve pr hipotiroidi tdv sonrası Yanıklarda Graves Hastalığında Spesifik bir tedavi gerektirmez b-İdiopatik gerçek timik hiperplazi Çok az görülür 1-15 yaş arası, erkeklerde sık Tdv: Bası semptomları oluşturuyorsa cerrahi Timik Hiperplazi

19. Myastenia Gravis • Klinik; istemli kaslarda aktivite ile yorgunluk, dinlenme ile düzelme • Elektrofizyolojik; EMG’de yenileyen uyarılara giderek azalan yanıt • Farmakolojik; asetilkolin esteraz inhibitörlerinin uygulanmasıyla nöromüsküler iletim ve semptomlarda düzelme • Patolojik; hiperplazi, neoplazi(timoma), involüsyonel değişiklikler ve postsinaptik Ach-R sayısında azalma • İmmünolojik; Ach-R Ab varlığı ve bunun kompleman ile birlikte Ach-R harabiyeti ve buna immünsüpresif tdv ile yanıt alınması olarak tanımlanabilir.

21. Myastenia Gravis • MG olguların %10-15 timoma varken %10-25’inde timus normaldir • Timomalı olguların %30-50’sinde MG vardır Tedavi 1-Medikal Tedavi: Ach-esteraz inhibitörleri, steroid, immünsüpresif tedavi 2-Cerrahi tedavi: Timektomi

22. Timik Kist Ön mediastende içinde timus dokusu bulunduran kistlerdir Konjenital ya da edinsel olabilir Tedavi: Bası semptomları ya da tanıda kuşku varsa cerrahi

23. Lenfomalar Primer mediastinal lenfoma az görülür Lefomaların %5-10’unda izole mediastinal hastalık görülür Sıklıkla ön mediastene lokalize olmakla beraber, orta ve ender olarak posterior mediastende yer alabilir Lenfomada cerrahinin yeri tanı amaçlı biyopsi

24. Malign /Benign Germ hücreli tm %5-10 extragonadal MGHT’ler az görülmekle birlikte gonadal GHT’lerden sonra 2. sıradadır Germ hücreleri gonadlardakilerle aynıdır Sıklıkla ön mediastende lokalizedir Anterior mediastinal kitlelerin %15 MGHT I-Benign MGHT:-Teratom II-Malign MGHT: 1-Seminom 2-Nonseminomatöz germ hc tmler -Embriyonel karsinom -Yolk salk Ca (endodermal sinüs tm) -Koryokarsinom -Teratokarsinom Mediastinal germ hücreli tümörler (MGHT)

25. Teratom (Benign MGHT) Epidermoid kist, benign teratom, bidermoma, tridermoma, dermoid kist ya da basitçe teratom Erişkinde anterior mediasten tümörlerinin % 15’ i germ hücreli (% 85 benign), çocuklarda % 25 germ hücre hepsi benign Ağrı, dispne, ateş Yapılarında diş, deri,kemik, kıl, saç, kıkırdak ya da organsal yapılar bulunur Bronşa fistilüze olursa bunların ekspektorasyonu patognomoniktir (Trikofitozis) Matür teratom; iyi dif. benign tipleri İmmatür; fötal doku içeren teratomları tanımlar Malign teratom: malign hc varlığında Tedavi: Cerrahi (fistül varsa akciğer rezeksiyonu)

26. Mediastenin PrimerSeminomu • Malign germ hücreli tümörlerin en sık rastlanan tipidir (%40-50) • % 30 oranında asemptomatiktir • Hemen her zaman genç erkeklerde (30 – 40 yaş) • Plansental alkalen fosfataz (PLAP) çok yüksek (%80) • Beta-HCG (%5) yüksek • Alfa-feto protein (-) • Tanı anında %60-70 metastaz (akc, kemik,kc, dalak, spinal kord ve beyin) • Cerrahi yöntemlerle biyopsi kesin tanı koymak için gerekli • Tedavi: Radyoterapi duyarlı kür %62 kemoterapi ile kür %75-100 RT+KT sonrası lokal kitle 3 cm’den büyükse cerrahi • 5 yıllık yaşam %86 • Hasta populasyonunun • genç olması ve ileri evre • hastalıkta bile potansiyel kür • olasılığı

27. Nonseminomatöz Germ Hc Tmler • Genç erkekler, malign germ hücreli tümörlerin % 50 • Teratokarsinom (%41), yolk salk (endodermal sinüs) tümörü (%35), koryokarsinom (%7), embriyonel karsinom (%6), mikst (%11) • Klinik bulgular: Lokal bası ve invazyon bulguları, olguların %90’ında teşhis anında metastatik bulgular mevcut. Ayrıca Jinekomasti • Tanı anında %85-95 met (+) • %90 Alfa feto protein ve Beta HCG çok yüksek değerlerde (özellikle endodermal sinüs tm alfa-feto protein, koryokarsinom beta HCG) • Eşlik eden sendromlar: hematolojik maligniteler, idiyopatik trombositopeni, • Tedavi: İndüksiyon KT sonrası radyolojik rezidü varsa cerrahi Canlı tümör hc varsa postop 2 kür KT • 5 yıllık yaşam %48

28. Genç bir erkekte anterior mediastinal kitle varsa mutlaka -Alfa-FP ve β-HCG -LDH -Toraks BT -bimanuel testis muayenesi -testis USG yapılmalı • Mediastinal kitle +alfa-FP ya da β-HCG>500µg/ml ise mediastinal nonseminomatöz germ hc tm için tanısaldır • Seminom ve nonseminamatöz ayrımı önemli çünkü tedavi farklı, mediastinal seminom RT duyarlı ve kür potransiyeli ileri evrelerde bile yüksek bir hastalıktır.

29. Anterior mediastende yerleşim gösteren kistler -Teratodermoid kist -Perikardiyal kist -Lenfanjioma, kistik higroma -Timik kist Kistler

30. Mediasten kitlelerinde klinik bulgular • Kompresyon bulguları : öksürük, dispne, göğüs ağrısı, rekürren enfeksiyon, disfaji, ses kısıklığı • İntratorasik komşu yapının invazyonu: ağrı, hemoptizi yanı sıra • Vena kava süperior sendromu • Horner Sendromu • Rekürren laringeal sinir paralizisi • Perikardial – plevral efüzyon • Diafragma paralizisi • Disfaji • Tümörle birlikte görülen sendromlar

31. Tümörle birlikte görülen sendromlar • Timoma • Myastenia gravis, kırmızı hücre aplazisi, hipogamaglobulinemi, • Germ hücreli tümörler • Jinekomasti • Feokrosimotoma • Hipertansiyon, diyare • Nöroblastoma • Diyare • Paratiroid adenomu, Lenfoma • Hiperkalsemi • Teratom, fibrosarkom, nörosarkom: • Hipoglisemi

32. Mediasten lezyonlarının noninvaziv incelemeleri • Akciğer grafisi, • Bilgisayarlı tomografi, • MRI, • Radyonüklid çalışmalar, • Gallium (Lenfoma, KHDAK) • İndium (KHDAK, kolon ve meme Ca) • İodine 131 (Retrosternal guatr, tiroid Ca) • Tc 99 sestamibi (Paratiroid adenomu, tiroid medüller Ca) • Metaiodobenzylguanidine (Feokromositoma, nöroblastoma) işaretli I 131 • Lenfosintigrafi • PET • Ocreotide sintigrafisi (Karsinoid Tm, SCLC, feokromositoma, paraganglioma, medüller tiroid Ca) • Biyokimyasal incelemeler • Alfa-FP • β - HCG • LDH • PLAP • Bombesin • Parathormon

33. Mediasten lezyonlarının invaziv tanısal yöntemleri • Perkütan iğne biyopsileri • Transbronşiyal – transkarinal iğne biyopsi, • Mediastinotomi (anterior – posterior) • Mediastinoskopi, • Video torakoskopi • Torakotomi, • Sternotomi

34. PET Akciğer kanseri tanı ve evrelemesinde son yıllardaki en büyük avantaj SPN ve kitleler Mediastinal evreleme Occult metastaz

35. Akciğer kanserinde mediastinal evreleme Mediastinal lenf bezi tutulumu(+) ise invaziv evreleme şart=Mediastinoskopi Mediastinal lenf bezi tutulumu(-) ise direk torakotomi; ancak Santral tümör N1 lenf bezi tutulumu AdenoCa –bronkioloalveoler Ca varsa invaziv evreleme gerekli

37. Standart Servikal Mediastinoskopi (SSM)

45. Extended Mediastinoskopi

46. Videomediastinoskopi

47. Videomediastinoskopi

48. Videomediastinoskopi

49. Videomediastinoskopi

50. Videomediastinoskopi