Interhospital Conference

1. Interhospital Conference 2/8/2007

2. Patient profile : เด็กหญิง อายุ 3 ปี 2 เดือน Chief complaint : เป็นปอดบวมมา 5 ครั้งก่อนมาโรงพยาบาล Present illness : 2 ปีก่อนมาโรงพยาบาล เป็นปอดบวม ไม่ทราบประวัติชัดเจน 1 ปีก่อนมาโรงพยาบาล เป็นปอดบวมนอนโรงพยาบาล 4 วัน หลังจากนั้น 2 เดือนถัดมาเป็นปอดบวมซ้ำอีก 1 ครั้ง นอนโรงพยาบาล 1 เดือน อยู่ ICU เป็นเวลา 3 อาทิตย์

3. และต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ และใส่ ICD 2 ข้าง หลังจากนั้นกลับบ้าน ต้องใช้ออกซิเจนต่อ 3 เดือนก่อนมาโรงพยาบาล เป็นปอดบวมอีก นอนโรงพยาบาล เดือนครึ่ง กลับบ้านได้ 2 วันกลับมานอนโรงพยาบาลอีกครั้งแพทย์วินิจฉัยว่าเป็นปอดบวม ขณะนี้ผู้ป่วยต้องใช้ออกซิเจนที่บ้าน พ่นยาทุก 6 ชั่วโมง จึงส่งมารับการรักษาต่อ

4. Past history: คลอดครบกำหนด น้ำหนักแรกคลอด 4,000 กรัม แข็งแรงดี พัฒนาการ : ทำตามคำสั่งได้ พูดได้เป็นประโยค เดินได้ไม่ค่อยคล่อง วัคซีน : ครบตามกำหนด Family history: ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นหอบหืด วัณโรค

5. Physical examination V/S BT 36.5 C RR 30 /min HR 122 /min BP 120/80 mmHg BW 18 kg (P 97) Ht 92 cm (P 50) A Thai girl, alert, afebrile, no pale conjunctiva , no icteric sclera On O2 canular 2 LPM, Sat O2 = 97% Nose: nasal turbinate 1+, no discharge Tonsil: 2+, no postnasal dripping

6. Physical examination Heart: no murmur Lungs : no retraction, no stridor equal breath sound medium crepitation at both lower lungs Abdomen: soft, no hepatosplenomegaly Extremities: clubbing of fingers no edema

7. INVESTIGATION CBC Hct 38.9 % Hb 13.2 g/dl WBC 9,800 cells/mm3 PMN 51% Lymph 37% Mono 6% Eos 1% Platelet 376,000 cells/mm3 MCV 76.8 um3 MCH 26 pg MCHC 33.8 %

8. INVESTIGATION UA Yellow / Clear, pH 7.0 other: negative

9. INVESTIGATION BUN 14 mg/dl Cr 0.3 mg/dl Na 138 mmol/l K 4.0 mmol/l Cl 92 mmol/l HCO3 25.9 mmol/l

10. INVESTIGATION ABG (on O2 canula 3 LPM) pH 7.432 PaCO2 47.9 mmHg PaO270.5 mmHg HCO3 33 mmol/L BE 7 Sat O2 95%

11. INVESTIGATION Ig G 25.6 ( 9.19-16.09 ) Ig M 1.25 ( 0.32-1.62 ) Ig A 3.00 ( 0.95-2.77 ) CD3 84 % CD4 15 %

12. INVESTIGATION Anti HIV - negative

13. INVESTIGATION 2D Echocardiogram - Normal right and left atrial size intact atrial septum - Normal tricuspid valve, mild TR with TRPG 32 mmHg, Normal mitral valve - Normal right and left ventricle structure and size - Normal left ventricular systolic function

14. INVESTIGATION Anti ANA – 1:80 ( fined speckle ) Anti DNA – 150 ESR 27 mm/hr P – ANCA - negative C – ANCA - negative

15. INVESTIGATION Milk precipitin - negative

16. INVESTIGATION Ba swallowing - no oropharyngeal incoordination - Gastroesophageal reflux 24 hr pH monitoring - Fail เนื่องจากเด็กไม่ร่วมมือในการทำ

18. 1st Episode

19. 2nd Episode

20. 2nd Episode

21. 2nd Episode

22. 3rd Episode

23. 4th Episode

24. 5th Episode

25. 5th Episode

27. CT chest

28. CT chest

29. CT chest

30. What do you want to do next ?

31. OPEN LUNG BIOPSY Right lower lobe, lung biopsy - Chronic interstitial pneumonitis with fibrosis and evidence of old intraalveolar hemorrhage, compatible with chronic pulmonary hemosiderosis

32. Diagnosis

33. IdiopathicPulmonaryhemosiderosis

34. PulmonaryHemosiderosis • Repeated episodes of intra-alveolarbleedingthat lead to abnormal accumulation of iron • Hemosiderinin alveolar macrophages • Subsequent development of pulmonaryfibrosis

35. Pulmonary Hemosiderosis • 1. Primary Pulmonary Hemosiderosis • 2. Secondary Pulmonary Hemosiderosis

36. Primary Pulmonary Hemosiderosis A. Idiopathic [IPH] B. Associated with mycotoxin (Stachybotrys chartarum)

37. Primary Pulmonary Hemosiderosis C. Associated with cow’s milk allergy (Heiner’s syndrome)or Celiac disease D. Associated with Ab to basement membrane of kidney (Goodpasture’s syndrome)

38. Secondary Pulmonary Hemosiderosis A. Pulmonary vascular disease including cardiac disease, pulmonaryHT and AVM B. Generalized systemic inflammatory: SLE,HSP, MPA, Behcet’s disease Wegener’sgranulomatosis

39. SecondaryPulmonaryHemosiderosis C.Generalized bleedingdisorder: sepsis coagulation defect D. Drugs or chemical: D-Penicillamide Trimellitic anhydride

40. Idiopathic Pulmonary hemosiderosis • First described by Virchow in 1864 as “brown lung induration” • Unknown etiology • Immune process • Genetic • Environment

41. IdiopathicPulmonaryhemosiderosis • Rare condition • 80% of case occur in childhood • most of them diagnosed in first decade • M:F is 1:1 in childhood IPH but 2:1 in adult onset Eur Respir J 2004;24:162-170

42. History • Clinical triad: Hemoptysis Iron deficiencyanemiaPulmonary infiltration • Young children less likely to have hemoptysis.

43. History • Sudden decrease in Hct with acute respiratory disease suggestive PH • Chronic fatique,severe exercise limitation and growth failure long-standing PH

44. Physical examination • Acute episode of pulmonary hemorrhageTachypneaPallor Crackles Fever Wheezing Tachycardia Cyanosis

45. Physical examination • Long-standing severe IPH Clubbing fingers Juandice Lymphadenopathy Growth failure Cor pulmonale

46. Laboratory • CBC • Microcytic hypochromic anemia • Reticulocytosis • Eosinophilia:associated with Heiner syndrome

47. Chest X-ray • Acute bleeding -unilateral or bilateral confluent alveolar consolidation • scattered miliary infiltration • Rapid resolution of radiological opacities within 2 days-2 weeks

48. Chest X-ray

49. Chest X-ray • Chronic bleeding • fine reticulonodular infiltration prominent at perihylar,spare apical lung field • Interstitial pattern • Hilar or mediastinal adenopathy • Emphysema

50. Chest X-ray