MUCOCELE ETMOIDAL

1. MUCOCELE ETMOIDAL Mª José Lesmas Navarro Servicio ORL Hospital La Fe

2. CASO CLÍNICO • Paciente varón de 14 meses • Exoftalmos secundario a mucocele en celdillas etmoidales • A.P: FIBROSIS QUÍSTICA • Prematuro (35 semanas) • Embarazo gemelar, bicorial biamniótico (FIV)

3. Ingresa al nacimiento en UCI Neonatal por cuadro de distres respiratorio que precisa 24 horas de ventilación mecánica. • Es diagnosticado de Ileo meconial. • Se solicita estudio genético para FQ, mostrando la mutación F508 en heterocigosis. • Test sudor: estando la concentración de electrolitos por encima de los valores de referencia

4. Exploración física • Exoftalmos izquierdo • Reflejo pupilar normal • PC normales • Fondo de ojo: normal

5. TAC órbita • -Se aprecia una masa de atenuación relativamente homogénea, similar a la de partes blandas, que parece originarse en el macizo etmoidal izquierdo generando una marcada expansión ósea, extendiéndose extraconal a la órbita homolateral con marcado desplazamiento del músculo recto interno y del globo ocular. • Ocupación mucosa de celdillas etmoidales derechas y de ambos senos maxilares. • Los hallazgos sugieren, dado el contexto clínico del paciente, un MUCOCELE ETMOIDAL, sin poder descartar la posibilidad tumoral. • Completar estudio de imagen con RMN.

6. RMN • Expansión de celdillas etmoidales izquierdas • Contenido quístico-proteico con marcada hiposeñal en secuencias T2

7. Isoseñal en T1 y ausencia de realce tras la administración de gadolinio • Deformidad de la pared medial del globo ocular, diámetro transverso y antero-posterior junto a moderado exoftalmos. • El nervio óptico es de características normales.

8. Luxación de cornete medio. • Etmoidectomía anterior, drenando material purulento mucoso • Toma de biopsias • Marsupialización de lesión pseudoquística en etmoides izquierdo, quedando el seno etmoidal completamente abierto • Revisiones posteriores en C.Ext de ORL

9. Definición. • Los mucoceles son lesiones pseudoquísticas (XIX) • Origen: los senos paranasales • Quistes secretores revestidos de epitelio respiratorio superior • Acumulación de secreción mucosa y descamación del epitelio de los senos paranasales •  presión con adelgazamiento y destrucción progresiva de sus paredes óseas. • Cuando se sobreinfecta piocele.

10. Etiología. • Mecanismo: obstrucción del ostium de drenaje de los senos paranasales. • Principal causa: inflamación crónica mucosa sinusal (rinitis crónica). • Causas menos frecuentes como: - pólipos - traumatismos - particularidades anatómicas - cirugía previa de senos paranasales - tumoraciones sinusales malignas o benignas - fibrosis quística

11. Generalidades • Edad de aparición; 40-60 años • Excepcional su aparición antes de los 20 años salvo • si existe antecedente previo de traumatismo • en infancia pensar en FQ • Ligero predominio en el sexo masculino • 90% consultan por síntomas oculares • Histológicamente • Cápsula: epitelio mucoso ciliar con atrofia y metaplasia escamosa • Luz: secreción mucosa • TC: infiltrado inflamatorio y abundante fibrosis

12. Clasificación Según el contenido del quiste: • Hidrocele: contenido claro y acuoso. • Mucocele: contenido viscoso y opalescente. • Piocele: contenido purulento bacteriano micótico: DM, alcóholicos e ID

13.  Según la localización:

14. 1. Mucocele etmoidofrontal y frontal. • Representan el 74% del total • M. etmoidofrontal es la variedad + frecuente • Frecuentemente invade la órbita tumoración en el ángulo superointerno que desplaza al globo ocular hacia abajo y fuera. • Raramente fistulizan externamente a la piel, pero puede producir un ectropión cicatricial.

15. 2. Mucocele etmoidal • Suponen un 3% del total y el 58% de los casos se manifiestan con alt. visuales. • Puede afectarse todo el seno etmoidal aunque tb puede haber una afectación independientemente de las celdillas etmoidales anteriores y de las posteriores etmoidofrontal esfenoidal

16. 3. Mucocele esfenoidal y etmoidoesfenoidal • Suponen un 13% del total. • Se manifiestan clínicamente por una proptosis del globo ocular. • Producen alteraciones en la agudeza visual en un 70% y son los que con mayor frecuencia desarrollan atrofia óptica. • En ocasiones: episodios migrañosos con oftalmoplejía, parálisis de pares craneales y proptosis pulsátil, de manera que simula un aneurisma carotídeo-cavernoso. • Poco frecuentes pero su incidencia es mayor en los países del Tercer Mundo.

17. 4. Mucocele maxilar • No es reconocido por todos los autores. • La destrucción del techo del mucocele puede ser la causa de enoftalmos espontáneo no traumático. 5. Mucocele extrasinusal • Extraordinarios • Aparecen en individuos con traumatismos previos y migración del epitelio en los que se ha desarrollado la tumoración al no poder evacuar su contenido por la no existencia del ostium de drenaje.

18. Clínica • Dos estadios consecutivos: • mucocele se halla circunscrito en el interior del seno: síntomas sugestivos de inflamación sinusal presidida por cefaleas de carácter opresivo y aumento de la secreción nasal. Hallazgo es casual • manifestaciones orbitarias. Proptosis del globo ocular y su luxación junto con la aparición de una masa tumoral blanda bien delimitada. • La proptosis es de instauración lenta, cuando se instaura bruscamente debe sospecharse siempre la sobreinfección y aparición de una celulitis orbitaria, y varía según el seno afectado. - etmoidofrontales: hacia abajo y hacia fuera - esfenoidal o esfenoetmoidal: hacia delante.

19. Masa de crecimiento lento en el ángulo superointerno de la órbita cuando existe una afectación etmoidofrontal. En los esfenoidales no se palpa. • Debido al desplazamiento del globo ocular, existe diplopía que se agudiza en ciertas posiciones de la mirada, ya que el tumor ejerce un efecto masa sobre los músculos extraoculares ocasionando una alteración de la motilidad ocular extrínseca. Si la fisura orbitaria superior se comprime, hecho más frecuente en los mucoceles etmoidales, es posible hallar parálisis oculares e hipoestesia de la frente.

20. Diagnóstico • Historia clínica • Exploración física • Inspección: desplazamiento del globo ocular hacia abajo y fuera • Palpación: masa en el ángulo superointerno, bien delimitada y fluctuante. Al ser presionada dolor. • Exploración oftalmológica:  agudeza visual,  PIO • Exploraciones complementarias: Rx, TAC, RMN

21. - Métodos de imagen:  sensibles pero poco específicos. • localización, extensión • si es quístico o sólido • si refuerza o no con el medio de contraste • determinar comportamiento benigno o maligno . • TAC craneal • Masa de densidad similar a la del parénquima cerebral, bien delimitada, en los senos paranasales afectados. Con contraste la cápsula se hace hiperdensa mientras que su contenido permanece estático. • RNM craneal • Es un examen que complementa al anterior. • Superior a la TAC en sobreinfección micótica (aspergilosis).

22. Diagnóstico diferencial • Tumoraciones benignas propias de la órbita + frecuente es el meningioma frontal anterior • Tumoraciones propias de la órbita malignas • rabdomiosarcoma primario • Meningocele • Metástasis • Celulitis orbitaria • Seudotumor orbitario • Tumores sinusales benignos - osteomas, seudoquistes o los quistes de retención. • Tumores nasosinusales malignos - carcinomas frontales y etmoidales. • Pneumosinus dilatans • Tromboflebitis del seno cavernoso

23. Tratamiento • Tto elección: es siempre quirúrgico. • Es posible la desobstrucción espontánea del ostium de drenaje, con lo que desaparece la tumoración que drena su contenido hacia la fosa nasal y se restablece la fisiología sinusal. • La técnica a emplear varía en función de la localización de la lesión. - Los mucoceles etmoidales son candidatos a CENS con marsupialización amplia. • En otras ocasiones se realiza una etmoidectomía externa. • Los mucoceles maxilares pueden abordarse combinadamente por endoscopia y Caldwell-Luc con un drenaje adecuado de la cavidad.

24. Todos los pacientes con fibrosis quística tienen sintomatología de vías aéreas superiores que consisten fundamentalmente en sinusitis crónica. • Existe un hallazgo característico que es la expansión de las paredes • mediales de los senos maxilares denominado pseudomucocele (flechas) ya que la secreción es muy espesa y no puede ser movilizada por el transporte ciliar. • Su presentación es rara en los enfermos de FQ. • La primera referencia corresponde a Rulon en 1963, posteriormente se han descrito una treintena de casos, siendo la serie más amplia la de Neely en 1972, en la que se describen 17 casos.

25. Conclusiones • El mucocele más frecuente es el frontoetmoidal. • La técnica diagnóstica fundamental es TAC. • Aunque puede haber una resolución espontánea el tratamiento de elección es el quirúrgico. • Debe restablecerse siempre la permeabilidad del ostium de drenaje ya que si no se restaura se producirá la recidiva de la enfermedad.

26. Bibliografía • Mucoceles de los senos paranasales. Presentación de 10 casos y revisión de la literatura. V.Pino,G. Trinidad,M. Marcos,T. Keituqwa,A.Blasco. Revisión ORL-DIPS 2005;32(1):26-29 • Hallazgos tipicos y atipicos en mucoceles de senos paranasales en tomografia computarizada Agulló Baeza, M.T.; Menaches Guardiola, M.I.; Revert Ventura, A; Muñoz Nuñez, C.; Vilas Ferrol, I. Congreso Nacional de la Sociedad española de radiología médica, 2000. • Manejo Endoscópico del mucocele etmoidal: presentación de un caso. López López, J; Quezada Méndez, E; García Herrera, M; Zavala Habib, A. Anales Otorrinolaringología México;46(3):118-121, jun.-ago. 2001. • Mucoceles en senos paranasales. Muñoz Rivera C, Macías Fernández L, Sánchez Vazquez del Mercado A. Anales de Radiología México 2005;1:5-10. • González F, García A, Prieto A. Mucocele frontoetmoidal con afectación ocular. Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 301-303. • Tumors of the Eye and Ocular Adnexa. Atlas of Clinical Oncology, American Cancer Society. London: BC Decker Inc; 2001; 390-400. • Bilateral maxillary sinus mucoceles in an infant with cystic fibrosis. Tunkel DE, Naclerio RM, Baroody FM Rosenstein BJ. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 111: 116-120 • Sharma GD, Doershuk CF, Stern RC Erosion of the wall of the frontal sinus caused by mucopyocele in cystic fibrosis. J Pediatr 1994; 124: 745-747 • Nasal polyps and cystic fibrosis of. the pancreas. Rulon T, Brown H, Logan G. Arch Otolaryngol 1963;78:192–199 • Fibrosis Quística. A Salcedo Posada, 2005 Ediciones Díaz Los Santos.