1 / 53

SLE GLOMERÜLONEFRİTİ ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER

MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLER SİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREK SEKONDER GLOMERÜLOPATİLER. SLE GLOMERÜLONEFRİTİ ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER GOODPASTURE SENDROMU AMİLOİDOSİS HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI KRİYOGLOBULİNEMİ

bracha
Télécharger la présentation

SLE GLOMERÜLONEFRİTİ ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLERSİSTEMİK HASTALIKLARDA BÖBREKSEKONDER GLOMERÜLOPATİLER

  2. SLE GLOMERÜLONEFRİTİ • ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ • PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER • GOODPASTURE SENDROMU • AMİLOİDOSİS • HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI • KRİYOGLOBULİNEMİ • ENFEKSİYÜZ GLOMERÜLOPATİLER

  3. ORAK HÜCRE HASTALIĞI BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ • GLOMERÜLOPATİ YAPABİLEN İLAÇLAR • MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik düzeyde proteinüri birliktelikli) • HUS/TTP • OBEZİTE BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ • DİABETİK NEFROPATİ • KKY VE SİROZ DA RENAL FONKSİYON • MALİGN HASTALIKLARDA BÖBREK

  4. SLE GLOMERÜLONEFRİTİ

  5. Tedavi seçimi Prognozun belirlenmesi Tip I (Normal) Tip II (Mesangial) Tip III (Fokal proliferatif) Tip IV (Diffüz proliferatif) Tip V (Membranöz) İnterstisyel SLE GLOMERÜLONEFRİTİ İÇİN WHO SINIFLAMASI

  6. PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ • BAŞLANGIÇ TEDAVİSİ • Tek başına oral steroid • Azatioprin+steroid • Siklofosfamid+steroid • Pulse siklofosfamid (0.75 g/m2-1 g/m2) • Oral siklofosfamid (2-2,5 mg/kg/gün) • Oral pulse • Mycophenolate mofetil

  7. İDAMETEDAVİ Oral azatioprin (2 mg/kg/gün) Mycophenolate mofetil (1g, 2 kez/gün) Aylık IVIG PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ

  8. SLE DE RENAL BİYOPSİ ENDİKASYONLARI • >2g/gün proteinüri • Artmış serum kreatinini • Ayırıcı tanı (NSAID, enfeksiyon glomerülopatisi, trombotik glomerülopati)

  9. ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ • Primer veya sekonder (SLE), • Glomerüllerde yaygın pıhtı(koagülüm) formasyonu, • Proteinüri, hematüri, üre ve kreatinin artışı, • Mekanizma ? (prokoagülan fosfolipid aktivasyonu?) • Hafif trombositopeni ve hafif aPTT uzaması • Uzun süreli Warfarin tedavisi (INR, 2,5-3,5) • Böbrek biopsisi/trombositopeni?

  10. PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER • Wegener granülomatozu • Churg-Strauss hastalığı • Poliarteritis nodosa • Mikroskopik polianjitis

  11. Nötrofil, monosit/makrofaj sisteminin lizozomal enzimlerine karşı gelişmiş antikorlar • Myeloperoksidaz perinükleer boyanma P-ANCA • Proteinase-3 sitoplazmik boyanma C-ANCA

  12. C-ANCA POZİTİFLİĞİ GÖSTEREN DİĞER DURUMLAR • HIV enfeksiyonu • Sistemik tüberküloz • İlaç hipersensitivitesi (propiltiourasil) • Monoklonal gammopatiler • Hodgkin lenfoma

  13. WEGENER GRANÜLOMATOZU • ANCA (+) liği (>%90) • C-ANCA (% 85) • Nazal lezyonlar karekteristik

  14. POLİARTERİTİS NODOZA • Sistemik bir vaskülit • Ateş, hipertansiyon, ESR yüksekliği ve renal tutulum gösteren olgularda hemen hatırlanmalıdır. • Olguların % 20 de ANCA (+), (%85 C-ANCA)

  15. PULMONER –RENAL SENDROMLAR • Pauci-immune vaskülitler • KKY-BY • Pnömoni komlikasyonlu BY • Lejyoner hastalığı • Goodpasture sendromu • Lupus pnömonitisli SLE • Nefrotik sendrom (venöz trombozis, pulmoner embolizm ve pulmoner infarkt) • Immunotactoid (fibrillary) glomerülopati

  16. GOODPASTURE SENDROMU • Anti-GBM hastalığı • IM; kresentik GN • Pulmoner belirtiler % 70 • IF; Ig G, lineer patern

  17. AL AMİLOİDOZU MONOKLONAL İMMUNGLOBULİN BİRİKİM HASTALIĞI (MIDD), (LCDD) İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ (ITG) DİSPROTEİNEMİLER

  18. AL AMİLOİDOZU •  veya  Ig hafif zincirleri dokularda birikir. • Benign monoklonal plazma hücre ekspansiyonu varsa ‘primer amiloidosis’ • Klonal plazma hücre ekspansiyonu malign ise ‘multiple myelomaya sekonder amiloidoz’ • >50 yaş, erkek cinsiyet, nefrotik sendrom, ciddi kardiyomyopati, periferik nöropati, Gİ sistem tutulumu

  19. AL-AMİLOİDOZUNDA TEDAVİ • Steroid • Melfelan • Kolşisin • 4’iodo-4’ deoxydoxorubicin • İnterferon alfa+yüksek doz deksametazon • Otolog kemik iliği transplantasyonu

  20. LİGHT-CHAIN DEPOSIT DISEASE • B lenfositlerin hastalığıdır. • Genellikle kappa hafif zincir üretimi . • Glomerül ve tubulus bazal membranlarında birikim vardır (nodüler glomerüloskleroz). • Erken evrede IM ile glomerüller normal görülebilir. • Rutin IF mikroskopi negatif. Hafif zincirler için spesifik boyalar kullanılmalıdır. • EM depozitler genellikle granüler bazen fibriler özelliktedir. • Nefrotik düzeyde proteinüri

  21. HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI

  22. İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ

  23. KONGO NEGATİF DİSPROTEİNEMİLERDE AYIRICI TANI

  24. ENFEKSİYÖZ GLOMERÜLOPATİLER • BAKTERİEL ENFEKSİYONLAR (proliferatif glomerülonefrit) • İmmun kompleks birikimli (% 90) • İmmun kompleks birikimsiz (% 10) • PARAZİTİK ENFEKSİYONLAR • Plasmodium malariae (nefrotik sendrom) • Toxoplasma • VİRAL ENFEKSİYONLAR • HBV, HCV, HGV, HIV, Parvovirus

  25. POSTSTREPTOKOKSİK GN

  26. MALİGN HİPERTANSİYON

  27. MALİGN HİPERTANSİYON

  28. HUS/TTP

More Related