1 / 23

Dr. Lázár Norbert

Esettanulmány. Focalis segmentalis glomerulosclerosis transzplantált vesében. Dr. Lázár Norbert. klinikai szakorvos. Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest. Etiopathogenesis. Recurráló FSGS (primaer) De novo FSGS (secundaer).

brandy
Télécharger la présentation

Dr. Lázár Norbert

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis transzplantált vesében Dr. Lázár Norbert klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest

  2. Etiopathogenesis • Recurráló FSGS (primaer) • De novo FSGS (secundaer)

  3. A FSGS interpretációs nehézségei graftvesében: • Recipiens renalis alapbetegsége gyakran ismeretlen • Csak szignifikáns graftdysfunctio esetén végzünk biopsziát • BIS,ACEI:módosítják a képet

  4. Recurráló FSGS • A recurráló GP-ák között a leggyakoribb • Első graftban (10-50%) • Második graftban 80% • Késői GD oka kb.2%-ban • Typusos tünetek és morphologia Felnőttekben:7,5 hó, gyermekekben 2.hét vagy azonnali

  5. Recurráló FSGS „risk” faktorai: • Eredeti betegség rapid progressiója • Mesangialis hypercellularitás • Praeadolescens kor • Ha 3 éven belül CRF alakult ki • „living related donor” • Sec.FSGS és familiaris FSGS nem recurrál!

  6. De novo FSGS • Gyermekvesével transzplatált felnőttekben(Woolley and Rosenberg Am.J.Med.84:310.1988) v.s.Hyperfiltratio • Hosszan túlélő graftokban (CANP,CNI,ONP,RefluxNP,infectio,hypertonia, vasoocclusiv betegségek, obesitás, hegesedő FPGN, oligonephronia) sec.FSGS alakulhat ki. • „Collapsing” variáns (HIV –neg.) ismeretlen ok

  7. KLINIKUM • Proteinuria(non-selective /SI=CIgG/Calbumin/) • Nephrosis-syndroma • Microhaematuria • Hypertonia • Hyperlipidaemia(atherogen lipidek) • Hypostenuria, GU, AAU, PHU • Graftfunctio sokáig megtartott maradhat • Hypocomplementaemia ritka

  8. PATHOLOGIA • 1-2hét PC villosus hypertophiája, „foam cells” • 3-4hét PC”effacement”+proliferatio • 2.hónapban segmentalis hegek • FM: Juxtamedullaris, focalis-segmentalis proliferativ,adhaesiv,obliterativ,regressiv jelenségek,Collagen-III, CIN • IH/IF:negativ vagy IgM C3(ritkán IgG, fibrinogen, C1q, C4+) • TEM: Valamennyi glomerulusban diffuz podocyta lábnyúlvány elváltozás + focalis laesio

  9. FSGS pathomorphologiai variánsai: • NOS (typusos lefolyás) • Glomerular „tip lesion” (kedvezőbb prognosis?) • Perihylaris laesio (sec. FSGS –re jellemző) • „Collapsing” variáns (Tx után De novo) Transpl.Vol.65,1192-97,no.9.May 15,1998

  10. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

  11. Igazolt primaer FSGS-CRF,hyperonia, anaemia 2002 aug. Tx(1) (17 éves nő) 2002 nov. GET (sepsis) 2003 jan. BLNT +HD 2004.08.17.(19 éves) F-ATG ind. BIS:FK,MMF,S 6.p.op. nap PU:15g/24h GB:Recurráló FSGS korai st., Proteincseppes dystrophia, TI:ép Th:3x1g steroid, 11 PF Emissio (Emelt BIS+ACEI) (PU: 2g/24h, creat:77umol/l 2007. 03.31.: PU:1g/24h,creat:77umol/l ESETISMERTETÉS

  12. MEGBESZÉLÉS-I. • A primaer recurráló és a „de novo” secundaer FSGS elkülönitése alapvetően fontos és nem mindig egyszerű • Recurráló FSGS esetén a diagnosis „sine qua non”-ja a non- selectiv PU hypalbuminaemiával és az összes glomerulust érintő podocyta lábnyúlványvesztés (EM-vizsgálat) Diff: dg: MCNP, ha nincs focalis laesio • Non selectiv proteinuria ill. NS esetén incomplet pathomorphologiai kép mellett is agressiv th-át kezdünk

  13. MEGBESZÉLÉS-II. • Secundaer FSGS –ben steroid, cytostaticus kezelés ill. plasmaferesis indokolatlan • Az FSGS histologiai variánsainak verifikálása a transzplantált vesében „erőltetett”, de prognosticai értéke lehet • Igazolt recurráló FSGS-t követően az újabb Tx egyedi elbirálást igényel

  14. Megbeszélés-III. • Azoknál a betegeknél akiknél az FSGS visszatérésének kockázata fokozott, nem javasolt az élődonoros transzplantáció. • Recurráló FSGS után cadaver donorból történő vesetranszplantációnak nincs abszolút ellenjavallata, mivel valószínű, de nem törvényszerű az alapbetegség visszatérése • BLNT, GET, módosított BIS, praeoperativ plazmaferezis preventiv lehet

More Related