疑难病例讨论

1. 疑难病例讨论 山西大医院风湿科 LOGO 2013-10-173

2. 病史 1.青少年女性，病史10月，加重1月 2.第1阶段：皮肤、粘膜受累：颊部红斑，伴脱发 3.第2阶段：低热，Tmax37.6℃，无呼吸道、泌尿系感染迹象 腹痛（中上腹部）、呕吐、关节肿痛 山西省儿童医院 补体C3 0.47g/L，C4 0.13g/L； 血淀粉酶、脂肪酶高 腹部彩超示：中-大量盆腹腔积液，胰腺形态饱满、肠管内积液，双肾集合系统分离，左侧1.3cm，右侧1.1cm Company name

3. 病史 上腹部MRI+胰胆管水成像示： 腹水（中-大量），盆腔积液，胰腺体尾部形态略饱满伴胰腺实质T2W1信号略偏高，胆囊体积略增大，双肾积水（轻度），双侧输尿管全程略扩张，腹部肠管内积液 Company name

4. 病史 ANA1:1000，抗SSA抗体（+） 考虑：结缔组织病 系统性红斑狼疮？ 治疗：禁饮食 营养支持 激素 呕吐及腹痛基本缓解，淀粉酶、脂肪酶下降不理想 Company name

5. 病例特点---我科 查体：面部散在红色皮疹，腹部（-），双膝关节浮髌（+）压痛（+） 辅助检查： 血常规（-） 尿常规：酮体 （++），PRO （+++），PH 6.5 24h尿蛋白 2.97g/24h 凝血检查：D-二聚体 1128ng/mL 术前免疫、空腹血糖（-） 肝功：AST 40.7IU/L，ALB 33.8g/L，余大致正常， 肾功：BUN 0.8 mmol/L，SCr 37.3umol/L，UA 89.2umol/L， 电解质：K 3.3mmol/L，余（-）， 心肌酶：CK 17.2IU/L，CK-MB 8.57IU/L，LDH 477.4IU/L，α-HDBH 334.1IU/L Company name

6. ESR 49mm/h---39mm/h，CRP ＜2.5mg/L IgA 1.2g/L，IgG 7.64g/L，IgM 0.81g/L 补体C3 0.55g/L，C4 0.11g/L 血淀粉酶140IU/L，血脂肪酶253IU/L，尿淀粉酶：1089 126 282 655 自身抗体：RAs：ANA 1:320胞浆颗粒型 aENAs：抗SSA/Ro60（+），余（-） ANCAs （-），狼疮组合（-） 腹部彩超示：双肾弥漫性改变，左肾积水，腹腔积液（少量），盆腔液深5.5cm 病例特点 Company name

7. 病例特点 1.青少年女性，病史10月，加重1月 2.一般情况，乏力、低热 3.多脏器受累： 皮肤受累 消化系统受累：腹痛、呕吐，血尿淀粉酶、脂肪酶高，胰腺形态饱满、肠管内积液 浆膜腔积液 泌尿系：尿蛋白（+++），24h 尿蛋白 2.97g/24h，双肾弥漫性改变，双肾集合系统分离，双侧输尿管全程略扩张 多关节肿痛 4.炎性指标高 Company name

8. 病例特点 5.补体低 6.自身抗体： 外院：ANA1:1000，抗SSA抗体（+） 我院：ANA 1:320胞浆颗粒型，抗SSA/Ro60抗体（+） Company name

9. 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准

10. 胰腺炎 急性胰腺炎 症状：上腹部持续疼痛、恶心、呕吐、发热 查体：上腹部压痛，但无腹肌紧张 实验室检查：血尿淀粉酶均显著高于正常，排除其他急腹症者，即可诊断。 重症胰腺炎，除具备急性胰腺炎的诊断标准 +并发症（胰腺坏死、假性囊肿、脓肿） 器官衰竭，重症胰腺炎病程发展险恶且复杂 关键在发病48-72小时内观察密切监测病情、实验室检查的变化

11. 消化道、肾盂积水、输尿管扩张 平滑肌受累

14. 诊断 系统性红斑狼疮 胰腺炎 肾脏受累 浆膜腔积液 Company name

15. 治疗方面： 禁食 营养支持：肠内营养管 泵入营养液 1000ml 激素：MP 40mg/d 160mg/d *3d 环磷酰胺：400mg *1次 Company name

16. 目前情况 目前情况：无腹痛、腹泻半月， 血淀粉酶降至正常 血脂肪酶高，尿淀粉酶有所下降 血沉下降 Company name

17. 目前情况 治疗： 1.地塞米松10mg 1/日 2.改善循环、营养神经等对症 效果： 不发热，听力稍有好转 炎性指标不降 Company name

18. 查房目的 • 1.明确诊断SLE • 2.免疫抑制剂?VCR、CTX？ Company name

19. LOGO Thank You !