Deux objectifs essentiels :

1. Créer des liens vers notre compréhension des incapacités développementales : le rôle critique des éducateurs, des professionnels et des parents Director, Child Laboratory for Research and Education in Developmental Disorders. McGill University, Montreal, Canada Professor Kim Cornish Ph.D

2. Deux objectifs essentiels: • Identifier les profils cognitifs et de comportement propres au syndrome chez les enfants qui ont un retard de développement • Comprendre l’importance des ces signatures spécifiques en essayant d’intervenir aussi tôt que possible avec des moyens qui tiennent compte aussi bien des points forts que des faiblesses

3. Il y a peu de temps, seules quelques professionnels et chercheurs accordaient de l’importance aux causes du déficit intellectuel chez un enfant Donc dans de nombreuses écoles partout dans le monde, les enfants étaient classés selon leur degré de handicap (retard mental léger, modéré, sévère ou profond)

4. On supposait par conséquent que les difficultés d’apprentissage découlent d’un retard dans de nombreuses facultés (par ex. apprendre, compter, lire, parler, mémoriser) sans considération pour l’étiologie du retard en question. Par essence, on croyait que les enfants déficients mentaux suivaient le même processus de développement que les autres enfants mais à un rythme plus lent.

5. Comment cette supposition a influencé les professionnels sur la manière d’éduquer les enfants avec des incapacités développementales différentes ? Cette présomption résulte souvent dans un plan éducatif qui vise trop bas • Tous les sujets sont supposés avoir un profil similaire de capacités réduites • Tous les élèves avec difficultés d’apprentissage sont supposés se développer avec le même niveau faible de compétence peu importe que le syndrome soit X fragile, de Down, l’autisme, etc.

6. Qu’est-ce qui a changé ? La décennie précédente à fait preuve d’avancées pas à pas dans la compréhension des incapacités développementales • L’étiologie • Les diverses incapacités dévelop-pementales montrent des ‘signatures’ différentes dans les études et dans la société qui les différencient les unes des autres et de leurs semblables en matière de développement

7. Quelle est l’importance de cette connaissance? Elle nous apprend (a) quelles attitudes dépendent davantage du degré général du handicap intellectuel peu importe son origine, et (b) quelles attitudes reflètent l’incapacité unique à une inaptitude particulière

8. Que pouvons-nous faire avec cette connaissance? • Nous pouvons discerner les profils uniques de forces et les défis qui différencient une incapacité d’une autre • Nous pouvons adapter le parcours de vie et l’environnement pour servir ces profils particuliers tout au long de leur vie

9. Actuellement des recherches extensives ont produit des profils sociaux et cognitifs bien documentés pour les formes d’incapacités développementales les mieux connues : • Syndrome X fragile • Les troubles d’allure autistiques • Syndrome d’Aspergers • Syndrome de Down • Syndrome de Tourette • Trouble du déficit d'attention / hyperactivité (TDAH)

10. Beaucoup d’incapacités ont des caractéristiques communes en particulier dans les problèmes comportementaux : par ex. les enfants et les adolescents avec TDAH, Syndrome X fragile et autisme ont tous des troubles sévères de l’attention Cependant, une attention accrue peut révéler des mécanismes cognitifs très différents qui nécessitent des interventions sur mesure en toute connaissance des ‘signatures’ ou profils spécifiques au syndrome

11. Origines génétiques Neuro-anatomique Neurochimique Incapacité développementale • Facteurs • environnementaux • Cognitif & Comporte-mental Par sa nature même cette étude doit être interdisciplinaire

12. En 2008, après deux décennies intensives en recherche et découvertes cliniques il existe à présent une grande variété d’informations neuves sur les diverses incapacités du développement • Nous examinons à présent un aspect du comportement qui est source de souci pour les professionnels et les familles – LES DEFICITS D’ATTENTION

13. Notre attention sur les déficits d’attention

14. Le développement de l’attention • En tant que petits ou grands enfants, et adultes l’attention joue un rôle capital dans notre vie de tous les jours • L’attention, qu’est-ce?

15. Bonne attention • Etre capable de rester attentif à la tâche en cours • Etre capable d’éviter les sources de distraction et de RESTER ATTENTIF jusqu’à la fin de la tâche • Etre capable derésister à l’envie de donner une réponse inopportune même si c’est la bonne !

16. Inattention • L’inattention infantile a été liée à de maigres résultats aux études et dans l’éducation • L’inattention est une construction multi-dimensionnelle avec des composantes à la fois cognitives, comportementales et dans le cerveau

17. Les descriptions comportementales de l’inattention comprennent: • désorganisation • oubli • distraction facile • peu de concentration • Dans une classe, par exemple, ces descriptions sont utiles parce qu’elles documentent les manifestations de l’inattention dans les tâches quotidiennes

18. Attention : comportements

19. Cependant…….. 1. Nous ne pouvons admettre que les conséquences comportementales n’ont pas de précurseurs cognitifs (ex., dire à un élève de “faire attention” ne sera pas suivi d’effet si le comportement est attribuable à des troubles cognitifs qui ne permettent pas de faire la différence entre infor-mation pertinente et non pertinente )

20. 2. Nous ne pouvons admettre que des comportements d’inattention identiques dans les différents troubles proviennent des mêmes mécanismes cognitifsrequérant de la sorte les mêmes traitements éducatifs et cliniques

21. Les descriptions cognitivesde l’inattentionsont dérivées de mesuresempiriques connues pour toucher des composants variables du fonctionnement de l’attention: • L’attention sélective - la capacité d’accorder de l’attention à une information particulière en ignorant l’information interférente • Par ex. : prêter attention à ce que vous dit l’enseignant et non à ce qui se passe de l’autre côté de la fenêtre.

22. L’attention soutenue- la faculté de soutenir l’attention dans la durée– à la fois face à de multiples sources de distraction et dans l’attente de la survenance d’un évènement (vigilance)

23. –Le contrôle attentionnel– l’aptitude à organiser le comportement, par ex. changer de sujet d’attention d’un stimulus dans une séquence ou d’un évènement vers un autre

24. Les progrès dans les tests d’attention au niveau cognitif • Niveau cognitif • Le développement de paradigmesexpérimentaux plus raffinés, par ordinateur a permis aux chercheurs d’élucider les ‘signatures’de l’attention dans le développement • typique et atypique • Depuis l’enfance….

25. L’exemple de tâche d’attention sélective Un dessin était présenté représentant une rivière, des arbres et 8 types de “trous” différents, de formes, de tailles et de couleurs variées. 25 cibles étaient dispersées au hasard parmi 100 formes. Les enfants avaient reçu l’instruction de trouver “le roi des monstres” qui se cachait dans les trous noirs/bruns, mais il y avait aussi de petits monstres dans la plupart de ces trous et ils devaient continuer de chercher jusqu’à ce qu’ils trouvent le roi.

26. But identique Effets sur l’attention? Environnement visuelvariable Find funny s under here:

27. Nous nous sommes focalisés sur trois incapacités: • TDAH • Syndrome X Fragile • Autisme • Des similitudes dans les comporte-ments inattentifs au sein de troubles du développement différents impliquent-elles des mécanismes cognitifs similaires ?

28. Qu’est-ce que le TDAH? • Un termemédical pour un état neurobiologique complexe • Les caractéristiques du TDAH apparaissent comme ‘un comportement perturbateur’ • Le trio des symptômes: • Inattention, impulsivité, hyperactivité

29. Les chiffres: le TDAH est très commun! 5.27% enfants & adolescents, dans le monde 1-2 élèves par classe 4% adultes Ratio homme: femme ~ 3:1[mais chez l’adulte ~ 1:1]

30. Que ce passe-t-il si le TDAH n’est pas diagnostiqué ? Risque pour le comportement et la santé Fonctions scolaires et occupationnelles TDAH Relations sociales

31. Les caractéristiques comportementales peuvent différer entre filles et garçons Les filles sont : • Moins susceptibles de montrer des symptômes de comporte-ment perturbateur de TDAH • Susceptibles de montrer autant de symptômes de comportement caché de TDAH • Aussi handicapées au point de vue cognitif, scolaire et social • Plus susceptiblesd’agression dissimulée, verbale

32. Difficultés cognitives • Mémoire DE TRAVAIL et rapidité de traitement • Un système à la capacité limitée qui nous permet d’activement garder à l’esprit des informations critiques, tout en subissant une cause de distraction • – pour 1 ou 2 secondes SEULEMENT!!!

33. Déficits de mémoire de travail en classe • Les élèvent éprouvent des difficultés à…. • Conserver l’information pertinente à l’esprit lors de la résolution de problèmes (ex., problème de vocabulaire en math) • Planifier le résultat final d’un projet (ex., rapport de projet, présentation) • Être précis dans les multiples étapes d’une procédure séquentielle (ex., longues divisions)

34. Le TDAH en classe: trio de facteurs de risques entraînant de maigres résultats scolaires Inattention Déficience de la mémoire de travail Déficience scolaire Rythme lent d’évolution

35. Solutions possibles • Enfant • Vérifier si l’enfant a correctement entendu les instructions et peut vous les restituer • Vérifier si l’enfant aconcentré son attention sur les tâches en cours et loin des sources de distraction • Découper l’information en petits morceaux qui ne requièrent pas de longues instructions

36. Communication effectivepour enfant avec TDAH : enseignants et parents • Etablir d’abord le contact visuel, puis donner les instructions, répéter/dire en d’autres mots, et … attendre • Faire répéter les instructions: • “Donc, ce que tu dois faire?” • “Quelle est la consigne?” • Interrogation directe • “Si… alors…”

37. Les trucs qui marchent • Ajuster la charge de travail pour laisser plus de temps aux tâches scolaires et ménagères • Modifier l’instruction et répéter si nécessaire • Parrainage par les paires • Etre placé dans un coin “calme” de la classe

38. Ressources TDAH • Remerciement au Dr RosemaryTannock (University of Toronto) • TeachADHD(www.teachadhd.ca) • http://ourworld.compuserve.com/homepages/easysurf/menu.htm • http://www.memorise.org/memoryGym.htm • http://memory.uva.nl/memimprovement/eng

39. Troubles du développement X Fragile & Autisme

40. X Fragile & Autisme • Les élèves avec des difficultés majeures d’apprentissage présentent souvent des problèmes d’attention qui ont un impact sur leur scolarité et qui peuvent ressembler aux caractéristiques du TDAH • MAIS la cause de leurs difficultés d’apprentissageet de leurs problèmes d’attention sont différentes de celles des élèves avec TDAH et nécessitera des adaptations et instructions spécifiques à leur déficience

41. X Fragile & Autisme • Le X Fragile et l’autisme représentent deux des incapacités développementales les plus fréquentes et tous deux, de prime abord, semblent identiques en terme de profil comportemental, d’attitude inattentive et de performances scolaires

42. Qu’est-ce que le syndrome X fragile? • Le syndrome X fragile (FXS) est une affection d’origine génétique • Il a ainsi été nommé à cause de l’apparence inhabituelle à l’une des extrémités du chromosome X chez les personnes atteintes

44. X fragile au masculin et au féminin • Hommes: • QI entre 50-70 • Profil cognitif spécifique de points forts et de points faibles qui exclut de l’environnement scolaire ordinaire • Femmes: • 70% d’incapacité légère ou limite • Profil cognitif moins lourd que chez les hommes • Des difficultés subtiles qui peuvent passer inaperçues dansl’environnement scolaire ordinaire

45. Vocabulaire • Mémoire à long et court terme pour une information pertinente • Reconnaissance des visages et des émotions • Bonne mémoire visuelle • Bons imitateurs • Discours répétitif • Mémoire à long et court terme pour une information abstraite • Traitement séquentiel • Nombres et Maths Caractéristiques scolaires chez les garçons et les filles X FRAGILE

46. Syndrome X fragile: caractères comportemantaux • Hyperactivité, impulsivité, inattention (TDAH) • Timidité extrême et changement d’humeurs (surtout chez les filles) • Angoisse croissante si exposé à de nouvelles routines et règles • Hyperréactivité aux stimuli sensoriels jusqu’à l’irritabilité, crise de colère, morsures et battements des mains

47. X Fragile & Autisme • L’autisme est une incapacité neuro - développementale complexe et sévère qui a intrigué les cliniciens et les scientifiques pendant des décennies • Des études épidémiologiques récentes ont montré que l’incidence de l’autisme est plus répandue qu’initialement imaginé, avec approximativement 30 à 60 cas sur 10.000 (Rutter, 2005)

48. Autisme: les défis • Un trouble sévèredes capacités cognitives • Des interactions sociales et des capacités de communications déficientes • Associé à des modèles stéréotypés de comportements et intérêts inhabituellement limités et répétitifs • Apparaît dans les 3 premières années de la vie • Les élèves avec un QI en-dessous de 70 ont des déficiences plus sévères que ceux approchant les tranches moyennes (autour de 100) • Un très grand nombre (jusqu’à 80%) montrent des caractéristiques du TDAH

49. X Fragile & Autisme • Similarités entre X Fragile et autisme: • Environ 25-30% des enfants avec X Fragile répondront aux critères comportementaux de l’autisme • Presque tous les enfants X Fragile présenteront des caractéristiques de type autistique qui peuvent imiter l’autisme comme le retard de langage, l’écholalie et le discours persévérant tout en évitant le contact visuel, avec peu d’interactions sociales et des gestes stéréotypés • e.g. Cornish, Turk & Levitas et al (2007); Cornish et al (2004); Cornish, Levitas & Sudhalter 2007; Demark et al (2003); Turk & Graham (1997)

50. X Fragile & Autisme • Contact visuel • Essentiel pour aider l’élève à se concentrer sur une tâche donnée ou à suivre des instructions - donc, pour maintenir l’attention • Déficient tant dans l’autisme que le X Fragile mais pour des raisons très différentes