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血液系统疾病

血液系统疾病. 遵义医学院附属医院血液科. 总论. 主要介绍血液学基本概念、归纳复习相关基础知识。 血浆（液体成份） 血液 血液系统 血细胞（有形成份）： RBC.WBC. PLT 造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结 （出生以后）.

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血液系统疾病

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Presentation Transcript

  1. 血液系统疾病 遵义医学院附属医院血液科

  2. 总论 • 主要介绍血液学基本概念、归纳复习相关基础知识。 血浆（液体成份） 血液 血液系统 血细胞（有形成份）：RBC.WBC. PLT 造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结 （出生以后）

  3. 血液、骨髓、淋巴结、脾及分布全身的淋巴、单核－巨噬系统共同组成了造血系统。血液、骨髓、淋巴结、脾及分布全身的淋巴、单核－巨噬系统共同组成了造血系统。 原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病称造血系统疾病，亦称血液病。

  4. 一、血细胞的生成 造血干细胞（hemapoietic stem cell , HSC) 起源于卵黄囊中胚层干细胞，胚胎 形成后HSC主要在胎肝，出生后4周，骨 髓成为主要的造血器官，外周血含少量 HSC，脐带血含量较多. HSC：是各种血细胞与免疫细胞的起源 细胞.

  5. HSC的主要特点 ⑴ 自我复制：维持恒定的干细胞量； ⑵ 多方向分化、成熟：维持血 中各类细胞的数量； ⑶ 基本免疫标志：CD34+， 随分化成熟而消失， CD34+细胞占骨髓有核 细胞的1％，在外周血 约占0.05%。

  6. 造血微环境； 由基质细胞,细胞因子,细胞外基质组成 骨髓是出生后的主要造血器官,HSC主要存在于造血微环境中. HSC受细胞因子的调控,保持自我更新及多向分化增殖能力. 研究HSC:细胞培养的方法

  7. 二、血液病的诊断 问诊：个人史、服药史、毒物史及月经、 生育史、 家族史。 体查：出血点的形态及分布，肝、脾、淋巴结、 胸骨压 痛 实验室检查：血常规 骨髓检查：骨髓穿刺及骨髓活检 淋巴结穿刺或活检 其他：凝血因子、红细胞酶、血清 铁蛋白等。

  8. 骨髓检查 • 禁忌症：先天性凝血因子缺乏（血友病） • 价值： ⑴ 确诊意义：各种白血病，骨髓转移癌，多发性骨髓瘤，脂质沉着病（高–雪氏病，尼曼–匹克氏病），巨幼细胞性贫血，疟 疾，黑热病。 ⑵辅助诊断：缺铁性贫血，再障，ITP， 感染性贫血，溶血性贫血。

  9. 三、血液病的分类 一、红细胞性疾病：各种贫血、红细胞增多。 二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 三、 单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增 生症、恶组。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白 血病、多发性骨髓瘤。 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、急性非 淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。 六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：ITP、DIC、血栓性疾病

  10. 四、血液学进展 ▲分子生物学、基因工程：引入血液病的 诊断及治疗中 ▲大、中剂量化疗：提高白血病的生存率 ▲M3的新治疗：全反式维甲酸，三氧化 二砷 ▲BMT的开展：恶性血液病的治愈 ▲重组DNA技术：细胞因子及干扰素应 用于临床

  11. 贫血慨述 一、贫血的定义：人体外周血红细胞容量减少, 低于正常范围下限的一种常见的临床症状. 是血液病中最常见的症候群，绝不是 一个独立的疾病！

  12. 通常以Hb量来判定贫血： ♂：Hb < 120 g/L ♀: Hb < 110g/L 孕妇 : Hb < 100g/L

  13. 注意：影响贫血的因素 1、贫血的有无、轻重须注意与一些疾病或生理因素的 影响： Hb↓如妊娠、心衰、低蛋白血症→血浆容量↑→ 血液稀释 Hb↑如烧伤、脱水、血浆容量↓→ 血液浓缩  2、生理因素： Hb依年龄有改变，儿童Hb低于成人 10~20 ％，高原居民长期缺氧， Hb高于平原居民 （例青藏高原人180 ~210 g／L ）。

  14. 类型 MCV （fl） MCHC ( %) 常见疾病 大细胞性贫血 正常细 胞性贫血 小细胞 低色素贫血 >100 80~100 <80 32~35 32~35 <32 巨幼贫, MDS 再障、溶贫、急性 失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细 胞性贫血、海洋性贫血 二、贫血的分类 （一）按细胞形态学特点分类

  15. 此种分类可根据血象提供最初的诊断线索，有临床实用价值，特别是在小 细胞低色素贫血中。

  16. (二)根据贫血的病因和发病机制分类 ⑴ 红细胞生成减少性贫血 ◆造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓瘤 . ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢性病性贫血 4.造血细胞凋亡亢进: PNH , AA

  17. (二)根据贫血的病因和发病机制分类 ◆造血原料不足或利用障碍: 1.叶酸或VitB12缺乏或利用障碍: 巨幼细胞性贫血 2.缺铁或铁利用障碍性贫血: 缺铁性贫血 , 铁粒幼细胞贫血

  18. (二) 根据贫血的病因和发病机制分类 ⑵ 红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞内在缺陷 遗传性球形红细胞增多症等。 红细胞外因素 免疫、机械、物理、生物、化学等 因素 ⑶ 失血 急性、慢性失血性贫血

  19. 贫血的分度 90—正常值低限 轻度 Hb 60—90 g/L 中度 30—60 g/L 重度 ＜30 g/L 极重度

  20. 三、贫血的临床表现Ⅰ 贫血临床表现的轻重取决于： ⑴贫血的程度 ⑵贫血的速度 ⑶身体对缺氧的代偿能力和适应能力 ⑷患者的体力活动程度及年龄、脑心肺功能 急性失血： 症状重 慢性贫血： RBC内2，3–二磷酸甘油酸（2，3– DPG）↑→血氧离曲线右移，促使在组织中氧的分离，改善组织氧, 症状轻

  21. 贫血的临床表现Ⅱ • 1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力 最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床） • 2、各系统表现：主要有： 心血管系统：心悸气 短，P↑，脉压差↑，ST–T 改变， 心肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音， 心绞痛，贫血性 心 脏病等 中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力↓，注意力不集中， 头剧痛，意识障碍，晕厥等 消化系统：食欲↓，饱胀，便秘、舌乳头萎缩等。 其它：性功能↓，轻度蛋白尿，低热、月经失调 ,毛发枯 干等。 • 3、原发病的表现：依病因不同而异。

  22. 四、诊断 • （一）确定贫血的有无、轻重 • （二）确定贫血的病因：这是最重要的，每个病 人要明确此点。 • （三）贫血病人诊断的要点： （见下）

  23. ⑴ 病史：全面掌握病史，有针对性的详细了解饮食史， 药物、毒物接触史，月经、生育史、家族史、 其他系统疾病。 ⑵ 体检：全面体检的基础上，特别要准确检查皮肤、巩 膜，肝、脾、淋巴结，骨压痛、指甲、舌乳头 ⑶ 化验：A：血Rt﹢细胞形态观察：初步确定贫血的细 胞类型 B：网织红细胞（RC）测定: 溶血？ (0.5~1.5% 24~84×109/L)，了解骨髓造血 活跃概况，>4~5％提示溶血或急性失血。 ⑷ 骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据 ⑸ 生化检查：SF，Hb电泳，溶血相关检查

  24. 五、治疗Ⅰ • （一）原则： 治疗原发病，祛除病因； 纠正贫血； 在未明确病因之前 ，不可盲目 用特异药物治疗（如铁剂、 VitB12、叶酸等）。

  25. 治疗Ⅱ （二）贫血的主要治疗 ⑴ 药物治疗： 铁剂→缺铁贫血（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁） VitB12、叶酸→巨幼细胞性贫血 VitB6（吡哆辛）→铁粒幼细胞贫血 糖皮质激素→自免溶贫、PNH 雄激素→再障 , 促红细胞生成素（EPO）→肾性贫血

  26. 治疗Ⅲ ⑵ 输血：但适应症必须明确，通常用于急性失 血、慢性贫血缺氧严重者（Hb ＜ 60g/L) ⑶手术治疗 脾切除：脾亢、球形红细胞增多症疗效明确；药物疗效差的免疫溶血、地中海贫血手术治疗有部分有效。 胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。 ⑷骨髓移植：急、重型再障、重型地中海贫血

  27. 缺铁性贫血 缺铁性贫血（Iron deficient anemia，IDA） 当机体对铁的需求与供给失衡, 导致体内储存铁耗尽(iron depletion, ID), 继之红细胞内铁缺乏(iron deficient erythropoiesis, IDE), 最终引起缺铁性贫血(Iron deficient anemia，IDA). IDA是铁缺乏症(包括ID, IDE和IDA)的最终阶段, 表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。

  28. 流行病学 • 发展中国家, 经济不发达地区, 婴幼儿, 育龄妇女发病率↑ • 此为一全球性多发病，是最常见的贫血 • 上海地区人群调查发病率 婴幼儿 妊娠妇女 育龄妇女 青少年 铁缺乏症 75.0~82.5% 66.7% 43.3% 13.2% IDA 33.8~45.7% 19.3% 11.4% 9.8%

  29. 一、铁的代谢 • 铁是人体正常生理过程中不可缺少的微量原素，存在于所有生存的细胞内。铁除了参与血红蛋白的合成外，还参加体内一些生化过程及多种酶的组成。如果铁缺乏，将影响细胞及组织的氧化还原功能，造成多方面的功能紊乱。

  30. （一）铁的分布 血红蛋白铁(占体内铁67%) 肌红蛋白铁(占体内铁15%) 转铁蛋白铁(3~4mg) 乳铁蛋白 , 酶和辅因子结合的铁 功能状态铁 储存铁:铁蛋白, 含铁血黄素 (♂: 1000mg, ♀: 300~400mg) 铁总量:正常成年♂50~55mg/kg ♀35~40mg/kg

  31. （二）铁的来源及吸收 • 人体每天所需要的铁约为20~25㎎，大部分来自衰老的红细胞破坏后释放出的铁。正常人每天从食物中摄取1~1.5㎎的铁即可维持体内铁的平衡。 • 内源性铁：衰老RBC破坏释放的铁（封闭循环） • 外源性铁：含铁丰富的食物（海带，紫菜，木 耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、谷物含量低。 吸收部位：十二指肠及空肠上段粘膜

  32. A: 肉类食品的铁（肌红蛋白）吸收率为20%， 以血红素方式直接完整地被吸收。 B: 胃酸 植物铁（Fe 三价）→→→ Fe 二价 →→→吸收 （吸收率1~7 % ） Vitc

  33. （三） 铁的运输 入血浆 • Fe 2＋（二价） →→→→→→ Fe 3＋（三价） 铜蓝蛋白氧化 • 1分子转铁蛋白 + 2分子 Fe（三价） 转铁蛋白 ↓（胞饮） 幼红细胞

  34. 铁的运输 • 带铁的转铁蛋白在幼红细胞表面与转铁蛋白结合，通过胞饮作用进入细胞内。 • 再次分离还原为Fe 2＋，在核周线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成Hb

  35. （五）铁的贮存 • 体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄 • 素的形式贮存于单核－巨噬细胞系统内。 • 铁蛋白是氢氧铁磷酸化合物与去铁铁蛋 • 白结合而成，能溶于水。 • 含铁血黄素是铁蛋白部分变性、部 • 分被溶酶体作用分解的降解物，不溶于水，不容易被利用。

  36. （六）铁的排泄 • 正常情况下，人体每天铁的排泄不超过1㎎。主要是随肠道粘膜脱落细胞由粪便中排出。随泌尿道上皮细胞及随皮肤细胞或出汗时排泄的铁量极少。哺乳的母亲每天从乳汁中约排出1 ㎎铁。

  37. （七） 铁的需要量 • 成年男性及绝经期女性： 1mg /d （补充生理丢失量） • 儿童、青少年、育龄期女性： 2mg /d • 孕妇、哺乳期： 2~4mg/d

  38. 二、缺铁的原因 • 1、需要量增加而摄入不足（儿童、青少 • 年、妊娠妇女及婴儿） • 2、丢失过多：特别注意慢性消化道隐性 • 失 血（痔 疮，溃疡，肿瘤，钩虫）， • 月经过多（子宫肌瘤，宫血）,PNH • 3、吸收障碍：胃酸缺乏，胃大部切除， • 腹泻，慢性肠炎, Crohn病。

  39. 三 . 发病机制 1. 缺铁对铁代谢的影响 贮存铁(铁蛋白,含铁血黄素) ↓, 血清铁和转铁蛋白饱和度↓, 总 铁结合力和未结合铁的转铁蛋白↑, 组织缺铁, 红细胞内缺铁. 2. 缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁, 血红素↓, 红细胞内游离原卟啉(FEP)↑, 锌原卟啉 (ZPP) ↑, 小细胞低色素性贫血. 3. 缺铁对组织细胞代谢的影响 细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性↓, 精神 ﹑ 行为﹑ 体力 ﹑免疫 功能及患儿的生长发育和智力受影响.

  40. 四、临床表现 • (一) 缺铁的原发病表现:如消化性溃疡, 肿瘤, 痔疮引起 • 的腹痛, 黑便, 血便 • （二)贫血表现（共有） • （三)组织缺铁表现: • 注意力不集中, 体力耐力下降, 易感染, 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、 吞咽异常、皮肤干燥、毛发无光泽、干燥易脱、指甲扁平、失光泽、易碎裂、异食癖、智商低。重者指(趾)甲变平, 甚至凹下呈勺状(匙状甲) 儿童可出现神经精神症状：易怒、烦躁、神经炎

  41. 五、实验室检查Ⅰ 1. Hb↓，小细胞低色素性贫血 （MCV＜80fl、MCHC＜32%)，形态 2. 骨髓：增生活跃，以晚幼红细胞为主， 幼红细胞偏小、胞浆量少。 亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色： 外铁（－），内铁（铁粒幼细胞） ↓~0，﹤15%（最常用的方法）。

  42. 实验室检查Ⅱ 3. 血生化、放免检查： 血清铁蛋白（SF）↓，＜12ug/L，反映体内存储铁的情况，是诊断缺铁性贫血最敏感可靠的指标，诊断符合率95.5% 血清铁↓，转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力↑ （ 生化法检查，受影响因素较多） 红细胞内卟啉代谢 FEP＞0.9umol/L(全血), ZPP＞0.96umol/L(全血)FEP/Hb＞4.5ug/gHb，表示血红素的合成有障碍，有早期诊断价值，见于缺铁及铁粒幼细胞性贫血

  43. 六、诊断 • 第一步：明确有无缺铁性贫血 • 第二步：明确缺铁的病因

  44. ID: ⑴ 血清铁蛋白＜12ug/L ⑵ 骨髓铁染色显 示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞＜15% ⑶ Hb及血清铁等指标尚正常. 诊断标准 IDE: ⑴ ID的⑴＋⑵ ; ⑵转铁蛋白饱和度＜15%; FEP/Hb＞4.5ug/gHb; ⑷血红蛋白尚正常. IDA: ⑴IDE的⑴＋⑵＋⑶; ⑵小细胞低色素性贫血;男性Hb＜120g/L, 女性Hb＜110g/L,孕妇Hb＜100g/L; MCV＜80fl, MCH＜27pg, MCHC＜32%.

  45. IDA的诊断中强调：必须进一步明确缺铁的原因，尤其是消化道隐性失血：肿瘤、钩虫、溃疡！在无条件做多样检查时，补铁治疗有效，可临床诊断。

  46. 七、鉴别诊断 1. 铁粒幼细胞性贫血: 好发于老年人，临床不多见，细胞外铁 （++++），环形铁粒幼细胞>15%，SF↑ 2. 地中海贫血: 家族史，靶形红细胞，脾大， 无缺铁的化验指标，Hb电泳发现HbA2及 HbF↑ 3.慢性炎症性贫血（感染性贫血） 有慢性炎症，细胞外铁（++++），细胞 内铁↓→阴性，SF↑

  47. 八、治疗 • （一）病因治疗：彻底治疗。（举例） • （二）铁剂：补充铁剂 1：首选口服，餐后忌茶（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁） 治疗反应：RC↑，5～ 10天左右达高峰，2 周后Hb↑，2月左右恢复正常，继续补充铁剂 4～6个月（存储），待铁蛋白正常后停药

  48. 治疗 • 2：注射铁（右旋糖酐铁最常用） • 用于口服有胃肠道反应，胃肠道吸收障碍或病情重，妊娠期需快速升Hb，或观察疗效者。应深部肌肉注射，注意局部反应,过敏体克等。 • 首次给药用0.5ml作试验剂量,(观察1h) • 补铁量（mg）=〔150 –患者Hb（g/L）〕 • ×体重（kg）×0.33

  49. （三）预防 • 大多可预防，主要是重视营养知识教育及幼保健工作。

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