EPILEPSIE

1. EPILEPSIE O.SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat

3. EPIDEMIOLOGIE • Affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine • 0,5 % de la population (500 000 à 600 000 épileptiques en France) • 30 000 nouveaux cas par an. • Incidence plus élevée chez l’enfant et après 60 ans. • 50 % des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans. • probabilité de développer une épilepsie, de 3,1% pour une personne vivant jusqu’à 80 ans.

4. DEFINITIONS • affection neurologique chronique définie par la répétition, en général spontanée, à moyen et à long terme, de crises épileptiques. • Neurologique : ce n’est pas une maladie mentale • Chronique : ce n’est pas une maladie aiguë, 1 crise épileptique ne définit pas l’épilepsie ; • Répétition à moyen et long terme distingue : crise unique accidentelle, épilepsie et état de mal • Une CE peut demeurer unique ; par conséquent une CE inaugurale conduit rarement à débuter un traitement anti-épileptique. • Une CE est la manifestation clinique de l’hyperactivité paroxystique d’un groupe plus ou moins étendu de neurones cérébraux et de son éventuelle propagation.

5. On distingue… • Les crises accidentelles • au moment ou au décours immédiat d'une agression cérébrale aiguë (traumatique, infectieuse, toxique, métabolique…) • Non considérée comme une maladie épileptique si unique • L'épilepsie • Intervalle libre entre les crises très variable, parfois plusieurs années. • Répétition spontanée ou provoquée par des facteurs déclenchants, à prendre en compte dans le traitement (photo-sensibilité, épilepsie réflexe...) • Les états de mal épileptiques (EDEM) • Crises répétées à très bref délai (quelques minutes ou moins) ou crises prolongées (>10 minutes) • Perturbation intercritique de la conscience • Urgences réanimatoires +++.

6. Les différents types de crise Les crises généralisées

7. Les crises généralisées • Décharge paroxystique d'emblée propagée aux deux hémisphères. • signes moteurs d'emblée bilatéraux et symétriques : • Toniques : contractions musculaires segmentaires soutenues • Myocloniques : contractions simultanées de muscles agonistes et antagonistes • Tonico-cloniques: succession dans le temps d'une phase tonique et clonique • Atoniques : interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps • perte de connaissance : • Brève (quelques secondes) au cours d'une absence • Plus longue (plusieurs minutes) au cours d'une crise généralisée tonico-clonique.

8. 3 types de crises • Crise généralisée tonico-clonique • Myoclonies massives • Absences.

9. La crise généralisée tonico-clonique • 50% des crises • Elle se déroule en trois phases • La phase tonique (10 à 20 secondes): • Cri (aléatoire) puis chute • abolition de la conscience (yeux révulsés) • contraction tonique soutenue de tout les muscles du corps, d'abord en flexion puis en extension • apnée avec cyanose, troubles végétatifs importants (tachycardie, ↑ TA, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire). • morsure latérale de langue possible. • Progressivement, la tétanisation des muscles se fragmente, conduisant à la phase clonique.

10. La crise généralisée tonico-clonique • La phase clonique (20 à 30 secondes) • relâchement intermittent de la contracture musculaire tonique → secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant pour s'interrompre brutalement • La phase résolutive (ou post-critique) (qqs min à qqs dizaines de min) • coma profond, hypotonique, relâchement musculaire complet. • parfois énurésie voir encoprésie. • respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire (bave aux lèvres). • Puis le patient s'endort ou reste confus, parfois agité • Au réveil • aucun souvenir de la crise • Fréquemment céphalées, courbatures, voire douleurs traumatiques • rarement luxation d’épaule survenue au cours de la phase tonique. • Aspect EEG,typique

11. Les Absences • Rupture du contact de quelques secondes (une dizaine en moyenne), de début et de fin brusque contemporaine d’une activité EEG caractéristique. • Le sujet, s'immobilise, interrompt l'activité en cours, le regard vide, puis reprend immédiatement ses activités ne gardant aucun souvenir de l'épisode.

12. Les différents types de crise Les crises partielles

13. Les crises partielles ou focales • Décharge paroxystique intéressant initialement un secteur cortical limité • Les caractéristiques cliniques dépendent de la zone cérébrale concernée • Conséquence: les CP débutent ou comportent des symptômes focaux • Les CP peuvent s’étendre à l’ensemble du cortex ou même à d’autres structures sous-corticales : cette propagation est appelée généralisation secondaire.

14. Crises partielles • 2 types • CP simples, sans modification de la conscience • CP complexes avec altération de la conscience, d'emblée ou secondairement. • En pratique, le malade est capable de décrire tous les symptômes d’une CPS du début à la fin ; et dans une CPC, une partie ou la totalité de la symptomatologie ne peut pas être restituée par le malade après la crise : c’est l’interrogatoire de l’entourage qui le permet.

15. Les crises partielles simples

16. CPS avec signes moteurs : • Crise somato-motrice avec marche jacksonienne : • Crise partielle motrice • Crise "versive" : • Crise phonatoire: • impossibilité de parler • vocalisation (articulation prolongée ou rythmiquement répétée d'une voyelle) • pallilalie (émission rythmique d'une voyelle ou d'un mot).

17. CPS avec signes sensitifs ou sensoriels • Crise somato-sensitive : • Paresthésies (picotements, fourmillements, engourdissements), sensations de chaleur ou de froid, douleurs brèves… • Crise visuelle : • Hallucinations visuelles élémentaires, positives (points brillants, étoiles, cercles colorés…) ou négatives (scotome, hémianopsie, voire amaurose). • Moins souvent illusions visuelles, macropsies, hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables scènes)…

18. CPS avec signes sensitifs ou sensoriels • Crise auditive • hallucinations élémentaires (bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix) • Crise olfactive • odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée) : • Crise gustative • goût amer ou acide

19. CPS avec signes végétatifs • cardio-vasculaires et respiratoires • troubles du rythme cardiaque • Horripilation • Manifestations digestives: hyper-salivation, pesanteur épigastrique

20. CPS avec signes psychiques  • Etat de rêve • Impressions mal définies d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique, impression de déjà-vu… • Troubles instinctivo-affectifs: • Le plus souvent désagréables à type d'anxiété, de peur ou de véritable terreur • Irritabilité, voire agressivité qui ne conduisent qu'exceptionnellement à des actes violents • Beaucoup plus rarement, sentiment de bien-être ou d'euphorie.

21. Les crises partielles complexes

22. Crises partielles complexes • Rupture du contact immédiate ou après un début partiel simple • Poursuite machinale d’une l’activité en cours adaptée ou non, automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage) • Activité motrice dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers son entourage, son environnement immédiat (aggripement, manipulation)

23. Crises partielles complexes • Parfois séquences plus élaborées : déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches, ranger des objets • Automatismes • verbaux (onomatopées, exclamations, chantonnements) • ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) • sexuels (masturbation) • Séquences motrices comportementales plus élaborées et spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…)

24. Arguments du diagnostic

25. Arguments du diagnostic positif • cliniques, confortés par l’EEG critique ou inter-critique. • caractère paroxystique (durée et fin brutales, durée brève de quelques secondes à quelques minutes) • stéréotypie d'une crise à une autre • sémiologie clinique s'enchaînant selon un « tempo » et une progression logique • éventuellement contexte étiologique L'interrogatoire du malade et de l'entourage immédiat est capital

26. En pratique, il convient de préciser  • Les circonstances exactes de survenue ; • Le caractère brutal du début ; • La description des premiers symptômes • La présence de mouvements anormaux • L’altération ou non de la conscience • L’existence d’automatismes • L’existence de confusion post-critique • L’antécédent de crises identiques • Des douleurs musculaires et courbatures au réveil La perte d’urine et la morsure de langue ne sont pas spécifiques

27. Examens • L'électroencéphalographe traduit l'activité électrique du cerveau en une série d'ondes graphiques. • C’est le seul examen qui peux apporter des arguments pour le diagnostic positif • Un bilan biologique est souvent demandé • L’IRM est systématique en cas de première crise

29. Les syndromes épileptiques • 2 types: • Idiopathique • pas de lésion cérébrale • développement et examen clinique normaux • prédisposition génétique • pronostic favorable  • symptomatique • lésion cérébrale

30. L’épilepsie absences de l’enfant • 10 % des épilepsies de l'enfant en âge scolaire, entre 3 et 12 ans; pic de fréquence : 7 ans • prédominance féminine • 100 et plus/jour, très sensible à l'hypernée. • bon pronostic immédiat dans 80 % sous traitement • 35 à 40 % de CGTC isolées ou associées aux absences ensuite.

31. Etiologies des épilepsies • facteurs génétiques (40%) et acquis (60%) ;

32. étiologies acquises • Les tumeurs :10 à 15 % des épilepsies de l’adulte • Les causes vasculaires : AVC, surtout hémorragiques, malformations vasculaires • Les causes traumatiquesprécoces ou tardives  • Les causes infectieuses : infections parenchymateuses (encéphalites, méningo-encéphalites, abcès cérébraux) • Les autres affections du SNC : rares au cours de la SEP ; pas inhabituelles au cours de la maladie d’Alzheimer

33. étiologies acquises • alcool dans 3 situations: • prise excessive et inhabituelle • sevrage, absolu ou relatif, volontaire ou non • épilepsie alcoolique: répétition spontanée de CE • autres toxiques: cocaïne, amphétamines, intoxication par le plomb, le manganèse, les organo-phosphorés. • médicaments : psychotropes par imprégnation chronique (imipraminiques, fluoxétine), par surdosage (lithium, antidépresseurs), ou par sevrage (benzodiazépines, barbiturique), autres (théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine). • causes métaboliques : hypoglycémies, hypocalcémie, hyponatrémie, hyperglycémies, insuffisance rénale.

34. Conduite à tenir en pratique • Dégager l'espace autour du patient • Protéger sa tête • Desserrer ses vêtements (col, ceinture) • Enlever ses lunettes • Dès que possible, l'allonger sur le côté • Attendre son retour à la conscience • Avertir les secours (15 ou 18) si la crise se prolonge plus de 5 min.

35. Ce qu'il ne faut pas faire • Ne pas le déplacer pendant la crise si ce n'est pas indispensable • N’entraver pas les mouvements • Ne rien mettre dans la bouche • Ne rien donner à boire

36. Traitement à la phase aiguë • L'administration d'un médicament anti-épileptique (MAE) en urgence n'est pas justifiée après une crise isolée. • Si un deuxième épisode survient dans les minutes suivantes, après avis des médecins, on peux envisager une injection IM de 10 mg de diazépam (Valium) ou l'administration de diazépam par voie rectale chez un adulte. • L'injection IV est d'efficacité plus rapide mais devra être réalisée lentement chez un adulte avec une fonction respiratoire normale.

37. CE survenant chez un épileptique connu • hospitalisation non indispensable • Si la CE est identique à celle qui affecte habituellement le patient, on recherche : • facteur déclenchant (manque de sommeil, prise d'alcool ou de toxique, fièvre…) • une mauvaise observance thérapeutique ou une interférence médicamenteuse (contrôle du taux sanguin) • une nouvelle crise peut être l'occasion d'un réajustement des doses ou d'un changement d'option thérapeutique • Si la crise est différente de celle que le patient présente habituellement, il faut reconsidérer le diagnostic initial

38. CE survenant dans un contexte d'agression cérébrale aiguë • En cas de pathologies lésionnelles aiguës (traumatique, vasculaire, infectieuse, tumorale…) les crises sont partielles, partielles secondairement généralisées, ou plus souvent d'apparence généralisée tonico-clonique. • Le traitement est étiologique +/- symptomatique. • En cas de pathologie non lésionnelle (toxique, métabolique,…) les CE sont généralisées tonico-cloniques. Le traitement est exclusivement celui de la cause.

39. CAT: Première crise d'apparence isolée • Interrogatoire du malade et des témoins, recherche d'autres types de crise, relever des antécédents personnels et familiaux pouvant orienter vers un syndrome épileptique. • Examen clinique à la recherche d'une affection médicale ou neurologique aiguë. • La survenue d'une CP dans un contexte fébrile impose une PL à la recherche d'une méningo-encéphalite. • La survenue d'une CE dans un contexte d'une céphalée aiguë impose une PL à la recherche d'une hémorragie méningée.

40. CAT: Première crise d'apparence isolée • Un bilan biologique standard n'est indiqué que si un trouble métabolique est suspecté (glycémie, électrolytes, fonction rénale et hépatique) • L'EEG a une rentabilité diagnostique supérieure s'il est réalisé en l'absence de traitement et dans les 24 à 48 h succédant l'épisode aigu. • Un scanner ou mieux une IRM est indiqué devant toute CE inaugurale, isolée, ne s'intégrant pas d'emblée et de façon évidente dans un syndrome épileptique non lésionnelle.

41. Après le bilan d'une première crise épileptique • 3 situations : • cause certaine : une lésion cérébrale, un contexte étiologique précis. • syndrome épileptique défini • bilan étiologique négatif. • La décision de traiter n'est pas systématique.

42. Principes du traitement: Buts • essayer de supprimer ses crises  ou réduire la fréquence des crises avec le minimum d’effets indésirables. • 1- curative : supprimer leur cause (ablation d’une lésion), ou prendre des mesures diriger contre les facteurs favorisant ou provoquant des crises. • 2- symptomatique: médicaments antiépileptiques. • soutien pédagogique, aide psychologique, accompagnement social : “ il n’existe pas d’autre affection que l’épilepsie dans laquelle les préjugés sociaux soient plus graves que la maladie elle-même ” (Lennox)

43. Les médicaments antiépileptiques • Actifs sur tous les types de crises y compris les absences et les myoclonies: le valproate de sodium (Dépakine), et les benzodiazépines antiépileptiques ; le diazépam (Valium), le clonazépam (Rivotril), le clobazam (Urbanyl). • Actifs que sur les absences : l’éthosuccimide (Zarontin), • Actifs sur toutes les crises sauf les absences et les myoclonies : la carbamazépine (Tégrétol), la phénytoïne (Dihydan).

44. Les médicaments antiépileptiques • Actifs sur toutes les crises sauf les absences : le phénobarbital • Actifs dans les états de mal  et par voie injectable : les benzodiazépines (diazépam, clonazépam), diphénylhydantoïne (Dilantin), valproate de sodium (Dépakine injectable), le phénobarbital

45. Les médicaments antiépileptiques • Les antiépileptiques plus récents • vigabatrin (Sabril): indications restreinte avec obligation d’une surveillance précise du champ visuel • gabapentine (Neurontin) ; tiagabine (Gabitril), la lamotrigine (Lamictal), le topiramate (Epitomax), l’oxcarbazépine (Trileptal), le lévétiracétam (Keppra), felbamate (Taloxa), prégabaline (Lyrica) avec obligation d’une surveillance hématologique rigoureuse (risque d’aplasie médullaire)

46. Mise en route du traitement • règles  • être certain du diagnostic • limiter les facteurs déclenchants • expliquer la maladie, l’évolution, le traitement, les possibilités ultérieures d’arrêt après un temps suffisant sans crise de plusieurs années, au minimum 2 ou 3, les effets secondaires possibles des traitements • choisir le MAE en fonction du type de(s) crises (s) et du syndrome épileptique • commencer toujours par une monothérapie 

47. Suivi du traitement • Les crises disparaissent et le traitement est bien supporté  • maintien traitement sans changement • les dosages sanguins des médicaments ne sont pas utiles • contrôle annuel de l’EEG pour s’assurer de la parfaite stabilisation de la maladie, en vue d’un futur arrêt du traitement à décider en fonction de la forme clinique d’épilepsie et de l’assentiment du malade. • Lorsqu’il est décidé, l’arrêt sera toujours très progressif.

48. Le traitement est mal toléré • immédiatement arrêter le médicament en cas d’erythème • vérifier si possible les taux sanguins du médicament, rechercher un éventuel surdosage, une interaction médicamenteuse et d’autres effets secondaires biologiques selon le médicament en cause. • Si l’arrêt est décidé, on choisira un autre antiépileptique avec prescription temporaire d’une benzodiazépine en attendant des taux sanguins actifs.

49. Le traitement est bien supporté mais les crises persistent  • les dosages sanguins sont utiles pour s’assurer que le taux sanguin n’est pas inférieur aux taux thérapeutiques. Ils ne sont pas possibles avec les MAE nouveaux. • Dans ces cas, la posologie sera progressivement augmentée en fonction du résultat sur les crises et la tolérance. • En cas d’échec, on substitue un deuxième, voire un troisième médicament avant de passer à une bithérapie. • La résistance à un traitement médical bien conduit définit dans les deux premières années une épilepsie pharmacorésistante.

50. Les moyens thérapeutiques non médicamenteux • la chirurgie : • indiquée en cas d’épilepsie partielle pharmacorésistante, • La stimulation chronique du nerf vague