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儿童甲状腺实体肿瘤病理特点和临床治疗

儿童甲状腺实体肿瘤病理特点和临床治疗. 上海交通大学医学院附属新华医院 小儿外科 病理科* 施诚仁 王俊 王捍平 吕凡 吴燕 祝明洁* 姚晓红*. 甲状腺结节病的发病率. 全球普遍人群中甲状腺结节发生 4-7% （ Hegedus L ： N Engl J Med. 2004.351 （ 17 ）： 1764-1771 ） 尸解和高分辨率超声： 50% 人群有甲状腺结节（ Ringel MD. Ladenson PW. Endocr Relat. Cancet 2004.11 （ 1 ）： 97-116 ）

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儿童甲状腺实体肿瘤病理特点和临床治疗

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Presentation Transcript

  1. 儿童甲状腺实体肿瘤病理特点和临床治疗 上海交通大学医学院附属新华医院 小儿外科 病理科* 施诚仁 王俊 王捍平 吕凡 吴燕 祝明洁* 姚晓红*

  2. 甲状腺结节病的发病率 • 全球普遍人群中甲状腺结节发生 4-7%（Hegedus L：N Engl J Med. 2004.351（17）：1764-1771） • 尸解和高分辨率超声：50%人群有甲状腺结节（Ringel MD. Ladenson PW. Endocr Relat. Cancet 2004.11（1）：97-116） • 儿童中相对罕见，儿童、青少年 1.6-1.8%，但恶性危险高（Rallison ML. 1991）

  3. 甲状腺结节病的发病率 • 26.4%（成年人恶性风险5% Yeung MJ（2008））-Niedzela M （2006） • 加拿大儿童甲状腺结节研究组（2008）报告：多中心研究甲状腺结节手术病人出现恶性占43% • 明确诊断金标准仍然需术中病理报告（6th pediatric surgery by Grosfeld. 2006）

  4. 材料和方法 • 收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科，病理科自2002年至2009年间23例儿童甲状腺实体肿瘤患儿临床病理资料。男12例，女11例，年龄范围3-16岁，平均8.95岁。 • 所有病例均因发现颈部肿物求治，无其他合伴症状与体征。 • 辅助检查有颈部超声（含多普勒血流超声）21/23例，细针刺病理细胞学检查（FNA）5/23例，同位素扫描18/23例，CT和/或（MRI）颈部检查18/23例。 • 23例患儿均作手术探查与术中快速冰冻病理及术后标本石蜡块切片（HE）病理。

  5. 结果 • 病理类型：恶性11例（47.82%），良性12例（52.18%），恶性中以乳头状癌8例，占恶性72.72%，其次滤泡型癌3例，占恶性27.27%，良性甲状腺实体瘤有甲状腺瘤9例，结节性甲状腺肿瘤2例。 • 外科手术方式 甲状腺全切 3例 • 甲状腺次全切除 14例 • 腺叶切除 4例 • 淋巴结清扫 2例

  6. 结果 • 术后辅助治疗 • 接受放射性同位素治疗 11例 平均2-3次（每次100毫居以下），2次间隔3-6个月 • 甲状腺素片（10mg/日） 11例（照后终身服用） • 化疗 3例 • 随访：中位随访时间2.26年，癌症死亡率0%，复发转移0例

  7. 讨论 如何评估良恶性？（Kim N，Lavertu P （2003）；Danema D （2005）） • 甲状腺功能试验（T3、T4，甲状腺雌激素，甲状腺抗体） • 同位素闪烁孤立低功能或高功能结节 • 超声、影像检查 • 细针穿吸活检（FNA）

  8. 讨论 寻找甲状腺癌的标记物 • 外周血中半乳糖凝集素-3浓度 • 是一种β半乳糖苷结合蛋白，在胰腺癌，头颈部鳞癌，甲状腺乳头状癌有不同表达与肿瘤生长，浸润关系密切（Saussez S，Glinoer D，Chartrain G et al：Thyreid， 2008，18（7）：705-712.）

  9. 讨论 • 遗传易感性研究 • 家族性PTCui散发性PTC，具有高的双侧腺叶受累及淋巴结转移高，XRCC3基因，TPO基因，TSHR等易感基因影响有关

  10. 讨论 • 甲状腺球蛋白 • 甲状腺球蛋白是检测甲状腺肿瘤残留和转移有效的标志物（Hung W，2002）

  11. 讨论 儿童FNA评估 • 在成年人，FNA对于排除恶性已被接收成为金标准（Kim N， Lavertu P，Otolaryngol clin North Am 2003，36（1）：17-33 • Belfiore和La Rosa（2001）提示可减少费用25%，每个病人省500-1300美元，避免了不必要手术，儿科临床应用也相似

  12. 讨论 儿童FNA评估

  13. 讨论 儿童FNA评估 • 分析FNA，敏感性94%，特异性81% • 因多发，微结节（<1cm）乳头状新生物良恶性鉴别等假阴性，故至今仍有争议（Butros R，Eur Radiol. 2007. 17（5）：1358-1364.）Arda IS （2001），Corrias A （2001） • 本组研究中曾作FNA有5例患儿，其中2例因样本小而难以报告

  14. 讨论 儿童甲状腺实体瘤临床病理特点 • 儿童甲状腺结节外科切除术后病理诊断 • 发病高峰10-18岁，F：M=2：1 • 儿童肿瘤接受治疗二次肿瘤9%是甲状腺癌（Smith MB. 1993） • 乳头状癌与乳头状瘤相鉴别 • Rabes HM（2000）>62%出现RET融合基因表达 • 术中冰冻在评估滤泡状病变时准确性稍低

  15. 讨论

  16. 讨论 外科处理的满意度 • Newman KD（1998）：329例，中位随访时间11.3年，癌症死亡率0.7% • 本组报告11例恶性肿瘤，中位随访时间2.26年，癌肿死亡率0%，复发转移0例 • 儿童甲状腺癌外科手术争议 • 甲状腺全切+淋巴清扫+I（3）（ceecatelli C 1988，Harness JA 1992， Newman KD，1998，Schlumberger M.1987） • 儿童分化型甲状腺癌恶性程度不高，其治愈率与甲状腺切除程度无关。（La Quaglia MP. 1988. Zimmerman D. 1988）

  17. 结论 • 本组23例甲状腺实体瘤中，恶性肿瘤11例，占47.82%，其中以乳头状癌为主。 • FNA是一种创伤较少的辅助诊断方法，但因术前细针穿刺获取样本少，有一定局限性，故儿童甲状腺实体瘤仍以手术病理为金标准。 • 儿童甲状腺实体瘤经外科手术为主的治疗后，疗效是满意的，即使恶性肿瘤患儿经辅助治疗（同位素、化疗、甲状腺片等）生存率满意，本组中目前无因甲状腺恶性肿瘤出现复发、死亡病例

  18. 谢 谢！

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