Hirnnerven-Läsionen N. IX, N. X, N. XI, N. XII

1. Hirnnerven-Läsionen N. IX, N. X, N. XI, N. XII Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien

2. N. glossopharyngeus Anatomische Grundlagen Motorische Versorgung: Muskulatur des weichen Gaumens, des Gau- mensegels, des Pharynx und des Larynx (zusammen mit den motorischen Fasern des N. X) Sensible Versorgung: weicher Gaumen, Tonsillenregion, Pharynx, Tube, Mittelohr Würge-Reflex: afferente und efferente Impulsvermittlung über den N. IX und den N. X (Fremdreflex); Reflexzentrum: Medulla oblongata Parasympathische Versorgung: Glandula parotis Sensorische Versorgung: Geschmacksempfindung vom hinteren Drittel der Zunge homolateral

3. N. glossopharyngeus Klinische Prüfung Motorik ► Gaumensegel symmetrisch ? Uvula median ? ► Phonation („A“): heben sich die Gaumensegel symmetrisch ? bleibt die Uvula median ? ► Schluckversuch Sensibilität ► Berührung des weichen Gaumens, der Rachenhinterwand Würge-Reflex Geschmacksempfindung ► Aufbringen von löslichen Geschmacksstoffen (Qualitäten: süß, sauer, bitter, salzig) auf die Zunge

4. Läsionen des N. glossopharyngeus Klinische Symptomatik der zentralen N. glossopharyngeus-Parese Einseitige Läsionen im Bereich der kontralateralen kortikalen Felder bzw. des Tr. corticonuclearis ► keine nennenswerten motorischen Ausfälle (doppelseitige Versor- gung des N. ambiguus) Beidseitige Läsionen des Tr. corticonuclearis ► Bild der Pseudobulbärparalyse

5. Läsionen des N. glossopharyngeus Klinische Symptomatik der peripheren N. glossopharyngeus-Parese (1) Motorische Ausfälle ► Gaumensegel steht homolateral tiefer als jenes der gesunden Seite ► Uvula: zur gesunden Seite hin verkippt ► Phonation: das Gaumensegel der betroffenen Seite hebt sich nicht, die Verkippung der Uvula zur gesunden Seite nimmt noch zu ► „Kulissenphänomen“: bei Phonation verschiebt sich die Rachenhin- terwand zur gesunden Seite hin ► ev. Dysphagie ► ev. Dysarthrie, Dysarthrophonie (bulbäre Sprechstörung): nasale, verwaschene, schlecht artikulierte Sprache, bes. bei beidseitiger Läsion im Bereich der Kerngebiete

6. Läsionen des N. glossopharyngeus Klinische Symptomatik der peripheren N. glossopharyngeus-Parese (2) Sensible Ausfälle ► im Bereich des weichen Gaumens, der Rachenhinterwand Würge-Reflex ► abgeschwächt oder nicht auslösbar Geschmacksstörungen ► Hypogeusie oder Ageusie im Bereich des hinteren Drittels der Zun- ge homolateral (wird subjektiv meistens nicht bemerkt) Speichelsekretionsstörungen ► nicht relevant, da die Glandula sublingualis und die Glandula sub- mandibularis über den N. VII versorgt werden

7. Läsionen des N. glossopharyngeus Ursachen (1) Supranukleäre Läsionen ► Traumen ► Tumoren ► ischämisch bedingte zerebrale Durchblutungsstörungen ► intrazerebrale Hämatome ► Enzephalitiden ► Herde im Rahmen einer Multiplen Sklerose Läsionen im Bereich des Kerngebiets des N. IX ► identisch mit jenen supranukleärer Läsionen ► zusätzlich: Syringobulbie ► zusätzlich: extrazerebral gelegene Tumoren, die den Hirnstamm oder das obere Halsmark durch Druckeinwirkung lädieren ► zusätzlich: Amyotrophe Lateralsklerose (bulbäre Form)

8. Läsionen des N. glossopharyngeus Ursachen (2) Läsionen im Bereich des intrakraniellen Abschnitts des peripheren N. IX ► Gefäßschlingen, die den peripheren N. IX irritieren: mögliche Folge ist eine Glossopharyngeus-Neuralgie ► basale Meningitiden: oft bilaterale Paresen ► Borreliose: oft bilaterale Paresen ► Sarkoidose ► Hinnerven-Polyneuritiden (z.B. Diphtherie): oft bilaterale Paresen ► Polyradikulitis vom Typ Guillain-Barré ► Tumoren ► Meningeosis

9. Läsionen des N. glossopharyngeus Ursachen (3) Läsionen im Bereich der Schädelbasis ► Schädelbasisfrakturen, die das Foramen jugulare betreffen: Läsionen der Nn. IX, X und XI ► Glomus-Tumoren im Bereich des Foramen jugulare Läsionen im Bereich des extrakraniellen Abschnitts des peripheren N. IX ► Traumen ► Dissektion der A. carotis interna ► elongierter Processus styloideus, verkalktes Lig. stylohyoideum ► Tumoren, die den Nerven lokal verdrängen oder infiltrieren ► iatrogene Läsionen: z.B. bei Operationen im Halsbereich (Lymph- knoten-Biopsie, „neck dissection“, Carotis-Endarterektomie) oder im Rahmen einer Tonsillektomie

10. Läsionen des N. glossopharyngeus Diagnostik (1) Supranukleäre Läsionen ► CCT / kraniale MRT (bes. bei jüngeren Patienten) ► Duplex-Sonographie der kraniozervikalen Arterien (im Falle von ischämischen Läsionen) ► EKG, TEE (im Falle von ischämischen Läsionen) Läsionen im Bereich des Kerngebietes des N. IX ► MRT ► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik: bei Vd. a. Multiple Sklerose

11. Läsionen des N. glossopharyngeus Diagnostik (2) Läsionen im Bereich des intrakraniellen Abschnitts des peripheren N. IX ► kraniale MRT ► MR-Angiographie: bei Glossopharyngeus-Neuralgie ev. Nachweis von Gefäßschlingen, die den Nerven irritieren ► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik: bei Vd. a. entzündliche oder neo- plastische (Meningeosis) Ursache Läsionen im Bereich der Schädelbasis ► CCT inkl. „Knochenfenster-Darstellung“: bei Vd. a. Basisfraktur ► MR-Angiographie: bei Vd. a. Glomus-Tumor ► ev. konventionelle zerebrale Angiographie (in Zweifelsfällen)

12. Läsionen des N. glossopharyngeus Diagnostik (3) Läsionen im Bereich des extrakraniellen Abschnitts des peripheren N. IX ► HNO-ärztliche Untersuchung ► Röntgenaufnahmen des Proc. styloideus ► Ultraschall, CT oder MRT der Halsorgane ► Duplexsonographie oder MR-Angiographie der Carotiden: bei Vd. a. Dissektion ► ev. konventionelle Angiographie (in Zweifelsfällen) ► ggf. Videokinematographie des Schluckaktes: bei Dysphagie

13. N. vagus Anatomische Grundlagen Motorische Versorgung: Muskulatur des weichen Gaumens, des Gau- mensegels, des Pharynx und des Larynx (zusammen mit den motorischen Fasern des N. IX) Sensible Versorgung: Zungengrund, Ösophagus, Larynx, Trachea, Teile des äußeren Gehörgangs und der Ohrmuschel, Dura mater der hinteren Schädelgrube Würge-Reflex: afferente und efferente Impulsvermittlung über den N. IX und den N. X (Fremdreflex); Reflexzentrum: Medulla oblongata Parasympathische Versorgung: Thoraxorgane, Organe im Abdomen (bis zum Colon transversum nahe der Flexura coli sinistra) Sensorische Versorgung: Geschmacksempfindung von den Ge- schmacksknospen des Zungengrundes

14. N. vagus Klinische Prüfung Motorik ► überlappende Versorgung mit dem N. IX ► Laryngoskopie: Beurteilung der Funktion der Stimmbänder Sensibilität ► Berührung der Schleimhaut im Bereich des Zungengrundes Würge-Reflex Parasympathische Funktionen Geschmacksempfindung ► Aufbringen von löslichen Geschmacksstoffen (Qualitäten: süß, sauer, bitter, salzig) auf die Zunge

15. Läsionen des N. vagus Klinische Symptomatik der zentralen N. vagus-Parese Einseitige Läsionen im Bereich der kontralateralen kortikalen Felder bzw. des Tr. corticonuclearis ► keine nennenswerten motorischen Ausfälle (doppelseitige Versor- gung des N. ambiguus) Beidseitige Läsionen des Tr. corticonuclearis ► Bild der Pseudobulbärparalyse

16. Läsionen des N. vagus Klinische Symptomatik der peripheren N. vagus-Parese (1) Motorische Ausfälle ► überlappende Versorgung mit dem N. IX ► Stimmband-Parese homolateral: Heiserkeit; i.a. Kompensation innerhalb weniger Wochen ► NB: beidseitige Stimmbandparese: Aphonie (tonlose Stimme), ev. Stridor Sensible Ausfälle ► im Bereich des Zungengrundes homolateral Würge-Reflex ► abgeschwächt oder nicht auslösbar

17. Läsionen des N. vagus Klinische Symptomatik der peripheren N. vagus-Parese (2) Geschmacksstörungen ► Hypogeusie oder Ageusie im Bereich des Zungengrundes (wird subjektiv meistens nicht bemerkt) Parasympathische Funktionsstörungen

18. Läsionen des N. vagus Ursachen Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich des Kerngebietes des N. X, im Bereich des intrakraniellen Abschnitts des peripheren N. X, im Bereich der Schädelbasis ► identisch mit jenen des N. IX Läsionen im Bereich des extrakraniellen Abschnitts des peripheren N. X ► Tumoren, die den Nerven lokal verdrängen oder infiltrieren ► Dissektion der A. carotis interna ► Traumen ► iatrogene Läsionen: z.B. bei Intubation, Carotis-Endarterektomie, Schilddrüsen-Operationen (Verletzung des N. laryngeus re- currens) ► Neuralgie des N. laryngeus superior ► Prozesse im Thoraxraum, v.a. im Mediastinum

19. Läsionen des N. vagus Diagnostik ► identisch mit jener im Zusammenhang mit Läsionen des N. IX ► Laryngoskopie: bei Läsion des N. laryngeus recurrens ► zusätzlich ev.: bildgebende Verfahren (Lungen-Röntgen, Ultraschall-, CT- und/oder MRT-Untersuchung der Organe im Bereich des Schlundes und des Thorax)

20. N. accessorius Anatomische Grundlagen Motorische Versorgung (Radices spinales, R. externus [R. lateralis]): M. sternokleidomastoideus, M. trapezius (kraniale Anteile) homolateral Parasympathische Versorgung: die Fasern der Radices craniales schließen sich als R. internus (R. medialis) dem N. X an

21. N. accessorius Klinische Prüfung Motorik ► Funktion des M. sternokleidomastoideus ► Funktion des M. trapezius (kranialer Anteil)

22. Läsionen des N. accessorius Klinische Symptomatik der peripheren N. accessorius-Parese Motorische Ausfälle ► ev. Atrophie des M. sternokleidomastoideus ► Kraft für Drehen des Kopfes zur Gegenseite etwas reduziert ► beidseitige Läsion: Kraft für Anteklination der HWS reduziert ► ev. Atrophie des oberen Trapezius-Randes ► homolateral Schultertiefstand, „Schaukelstellung“ der Scapula (Angulus inferior nach medial, Angulus lateralis nach lateral und kaudal verkippt) ► Kraft für Heben der Schulter deutlich reduziert ► angedeutete Scapula alata, bei Abduktion des Armes deutlicher sichtbar ► Kraft für Abduktion des Oberarmes ev. erheblich reduziert (man- gelnde Schulterblattfixation)

23. Läsionen des N. accessorius Ursachen (1) Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich des Kerngebietes des N. XI, im Bereich des intrakraniellen Abschnitts des peripheren N. XI, im Bereich der Schädelbasis ► identisch mit jenen des N. IX Läsionen im Bereich der Radices spinales des N. XI ► Prozesse im Bereich der oberen HWS ► Prozesse im Bereich des kraniozervikalen Überganges

24. Läsionen des N. accessorius Ursachen (2) Läsionen im Bereich des extrakraniellen Abschnitts des R. externus ► iatrogene Läsionen: z.B. bei Lymphknoten-Biopsien, „neck diss- ection“, Carotis-Endarterektomie, Punktion der V. jugularis ► stumpfe Halstraumen ► Tumoren in der Nähe des Nerven (z.B. Lymphome) bzw. des Nerven selbst (z.B. Neurinome) ► Neuralgische Schulteramyotrophie

25. Läsionen des N. accessorius Diagnostik ► identisch mit jener im Zusammenhang mit Läsionen des N. IX ► ev. MRT: bei Vd. a. Läsion der Radices spinales im Bereich der HWS bzw. des kraniozervikalen Übergangs ► zusätzlich: Ultraschall-, CT- und/oder MRT-Untersuchung der Hals- region

26. N. hypoglossus Anatomische Grundlagen Klinische Prüfung Motorische Versorgung ► Muskulatur der Zunge Klinische Prüfung ► Inspektion der Zunge: Atrophien ? verstärkte Furchung des Zungen- randes ? verstärkte Fältelung der Oberfläche ? Fibrillieren ? ► Vorstrecken der Zunge, Bewegung der Zunge nach rechts, links, oben und unten

27. Läsionen des N. hypoglossus Klinische Symptomatik der zentralen N. hypoglossus-Parese Einseitige Läsionen im Bereich der kontralateralen kortikalen Felder bzw. des Tr. corticonuclearis ► Akutstadium: Parese der kontralateralen Zungenmuskulatur, beim Vorstrecken der Zunge Abweichen nach kontralateral (i.a. spontane Kompensation) Beidseitige Läsionen des Tr. corticonuclearis ► beidseitige Parese der Zungenmuskulatur, deutliche Behinderung der Beweglichkeit, ausgeprägte Beeinträchtigung beim Essen, Schlucken und Sprechen

28. Läsionen des N. hypoglossus Klinische Symptomatik der peripheren N. hypoglossus-Parese Motorische Ausfälle ► Atrophie der Muskulatur der homolateralen Zungenhälfte, der Rand ist verstärkt gefurcht, die Oberfläche ist vermehrt gefältelt ► Vorstrecken der Zunge: Abweichen zur Seite der Läsion, keine Bewegung zur Gegenseite möglich ► Fibrillieren im Bereich der betroffenen Zungenhälfte: falls das Kern- gebiet (mit) betroffen ist ► beidseitige Läsion: Atrophie der gesamten Zungenmuskulatur, kaum Restbeweglichkeit, Sprechen und Essen erheblich beeinträchtigt

29. Läsionen des N. hypoglossus Ursachen Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich des Kerngebietes des N. XII, im Bereich des intrakraniellen Abschnitts des peripheren N. XII ► identisch mit jenen des N. IX Läsionen im Bereich des kraniozervikalen Übergangs ► Anlage-Anomalien ► Tumoren ► Frakturen, die in das Foramen occipitale magnum hineinreichen bzw. die okzipitalen Kondylen betreffen Läsionen im Bereich des extrakraniellen Abschnitts des N. XII ► Tumoren, die den Nerven lokal verdrängen oder infiltrieren ► dissezierendes Aneurysma der A. carotis interna ► iatrogene Läsionen, z.B. bei Carotis-Endarterektomie, Operation im Bereich des Zungengrundes

30. Läsionen des N. hypoglossus Diagnostik Läsionen im intrakraniellen Bereich ► identisch mit jener im Zusammenhang mit Läsionen des N. IX Läsionen im Bereich des Canalis n. hypoglossi ► CT mit bes. Berücksichtigung der knöchernen Strukturen Läsionen im Bereich des extrakraniellen Abschnitts des N. XII ► HNO-ärztliche Untersuchung ► Ultraschall-, CT- und/oder MRT-Untersuchung ► Duplex-Sonographie, CT-Angiographie und/oder MR-Angio- graphie: bei Vd. a. Dissektion der A. carotis interna ► konventionelle Angiographie: in Zweifelsfällen