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PATHOLOGIE THYROIDIENNE PERINATALE

Grossesse et Thyroïde – Pathologie périnatale. PATHOLOGIE THYROIDIENNE PERINATALE. FONCTION THYROIDIENNE ANTENATALE. NORMES (1). NORMES (2). Les normes et unités sont spécifiques au laboratoire (T4L surtout) CHU Grenoble T4L 11,5-23,0 pmol/l T3L 2,5-5,8 pmol/l TSH 0,27-4,2 mUI/l.

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PATHOLOGIE THYROIDIENNE PERINATALE

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Presentation Transcript

  1. Grossesse et Thyroïde – Pathologie périnatale PATHOLOGIE THYROIDIENNE PERINATALE

  2. FONCTION THYROIDIENNE ANTENATALE

  3. NORMES (1)

  4. NORMES (2) Les normes et unités sont spécifiques au laboratoire (T4L surtout) CHU Grenoble T4L 11,5-23,0 pmol/l T3L 2,5-5,8 pmol/l TSH 0,27-4,2 mUI/l Après 1 mois = Normes adultes

  5. LES ENJEUX  Dépister précocément une dysthyroidie

  6. HYPOTHYROIDIE • Nécessité d’un traitement thyroïdien substitutif précoce : Pronostic neurologique et intellectuel • Pas ou peu de signes cliniques évocateurs à la naissance de l’insuffisance thyroïdienne • - Intérêt du dépistage néonatal (TSH > 15) Risque chez le nouveau né: (variables selon importance du déficit) - Q.I plus bas – Hyperactivité - Développement du langage ralenti - Performances scolaires moindres - Déficit visuel • Déficit de la motricité (VERMIGLIO J. Clin. Endocrinol Métab 2004, 89 6054-6060)

  7. HYPERTHYROIDIE Risques chez le foetus - Hypotrophie et/ou prématurité - Goitre (50 % des cas) - Agitation, hyper excitabilité - Stagnation pondérale, prises alimentaires +++ - Troubles digestifs - Tachycardie ou arythmie (défaillance card rare) - Craniosténose, avance d’AO (forme sévères) - Prématurité - Retard de croissance, Age osseux - Malformations congénitales (craniosténose, retard mental) Risques chez le nouveau né

  8. L’UNITE FOETO-PLACENTAIRE MERE PLACENTA FOETUS T4 + T3 TSH + + Iode + + + ATS + + Βêta - Bloquant + + AC anti TPO + + + TRAK

  9. 4 cas cliniques

  10. Mathis

  11. Mathis, 12j Buvard 257 µU/ml Convoqué en urgence en cs. Mère Thyroïdite de Hashimoto 1er mois de grossesse Ac anti-TPO 280 UI/ml et anti-TG 51 mUI/ml Hypothyroïdie  Levothyrox 100 puis 150µg/j Equilibre parfait au 3ème mois de grossesse (seulement)

  12. Mathis Né à terme, eutrophe • P=PN + 7g/j, T=TN • Ictère • Reste normal

  13. Mère TSH: 2,04 mUI/l T4L : 24 pmol/l Ac anti-TPO: 680 U/l Ac anti-TG: < 20 U/l Ac anti-recTSH: 350 U/l • Bilan radiologique : • Echo. thyroïdienne : thyroïde en place de taille normale •  Rx genoux de face : Absence de point d’ossification tibial sup. Bilan thyroïdien : TSH: 470mUI/l T4L : 6,9 pmol/l T3L: 2,3 pmol/l TG: 58 ng/ml Ac anti-TPO: 895 U/l Ac anti-TG: < 20 U/l Ac anti-recTSH: 277 U/l Activité bloquante des AC

  14. Quel traitement ? • L Thyroxine8-15 μg/kg/jour débuté immédiatement.

  15. Evolution…

  16. T4L (pmol/l) TSH (mUI/l) 0.5 2 3 5 8 12 Age (sem.) 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 1000 900 800 TPO 700 TRAK 600 500 400 300 200 100 0 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2

  17. T4L (pmol/l) TSH (mUI/l) 0 0 0.5 2 3 5 8 12 Age (sem.) 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 1000 900 800 TPO 700 TRAK 600 500 400 300 200 100 0 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2

  18. 16 T4L (pmol/l) TSH (mUI/l) T4L 17 pmol/l TSH 3.2 mU/l 0 0 6 0.5 2 3 5 8 12 Age (sem.) 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 1000 900 800 TPO 700 TRAK 600 500 400 300 200 100 0 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2

  19. 2 à 5 % d’hypothyroïdies néonatales secondaires au passage transplacentaire d’Ac bloquant le récepteur de la TSH (= TRAK b) • Atteinte du nouveau-né « transitoire » • Traitement substitutif jusqu’à négativation des TRAK b (4 à 6 mois)

  20. Loriane

  21. Loriane, 9j née à terme, eutrophe Buvard 47 µU/ml Mère PV+ à Staphylocoque aureus Traitement par ovule de Bétadine/j 8j à 35SA Douche Bétadine vaginal/j dernière semaine de grossesse Césarienne programmée Loriane P=PN + 13g/j, T=TN +1cm Ictère Reste normal

  22. Ex. complémentaires Echo. Thyroïdienne: thyroïde en place de taille normale Radio genoux: normale (points d’ossifications présents) TSH: 91 mUI/l T4L : 11 pmol/l Iodurie 2365 nmol/l (790-2500) Iodémie 693 nmol/l (315-630)  TT substitutif débuté immédiatement L Thyroxine 8 μg/kg/j

  23. Evolution…

  24. 0.5 2 3 5 8 Age (sem.) 100 90 80 70 60 T4 (pmol/l) 50 TSH (mUI/l) 40 30 20 10 0 2500 2000 1500 Iodurie Iodémie 1000 500 0 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7

  25. TSH: 4.2 mUI/l 0 0.5 2 3 5 8 12 Age (sem.) 100 90 80 70 60 T4 (pmol/l) 50 TSH (mUI/l) 40 30 20 10 0 2500 2000 1500 Iodurie Iodémie 1000 500 0 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7

  26. Hypothyroïdie néonatale « transitoire » • Bon pronostic sur surcharge iodée tardive dans la grossesse • Traitement substitutif jusqu’à normalisation iodémie et iodurie (3 à 4 mois)

  27. Simon

  28. 2ème écho 20 SA + 5 j goitre fœtal de 18 mm CAT?

  29. Mère: -« Problèmes thyroïdiens » chez deux sœurs du père (dont 1 thyroïdectomie) et d’une hypothyroïdie chez la mère -Pas de goitre palpé Père: -Pas d’ATCD particulier -Pas de goitre palpé

  30. Biologie maternelle: -TSH 1,6 µU/ml, T4L 13 pmol/l, T3L 3,97 pmol/l -Anticorps anti récepteurs de TSH négatifs -Iodémie normale à 457 nmol/l

  31. Biologie maternelle: -TSH 1,6 µU/ml, T4L 13 pmol/l, T3L 3,97 pmol/l -Anticorps anti récepteurs de TSH négatifs -Iodémie normale à 457 nmol/l Goitre sans Anticorps maternel = Trouble de l’hormonosynthèse

  32. Surveillance échographique / 15 j Ponction de liquide amniotique (22SA) TSH à 0,6 µU/ml T4L à 0,9 pmol/l T3L à 0,5 pmol/l Stable jusqu’à 35SA… puis: Augmentation du liquide amniotique Augmentation du volume du goitre à 28x19x9mm. Oesophage discrètement comprimé Décision: injection intra-amniotique de L-Thyroxine Stabilité au cours des deux semaines suivantes. Hypothyroidie

  33. Accouchement provoqué à 37 SA+2j par voie basse au CHU APGAR 10/10. PN 2650g, TN 49,5cm et PC de naissance 49,5cm. Il n’y a pas eu de complication néonatale immédiate. Goitre cervical mesurant approximativement 2.5cm x 1.5cm

  34. Biologie:

  35. Biologie: Pic néonatal de TSH physiologique Hypothyroïdie

  36. Décision de traitement par LThyroxine jusqu’à l’âge de 2-3 ans Arrêt du traitement 3 semaines à 3 ans: TSH 13.8 mUI/L T4L 11.8 pmol.l La génétique sera faite en fonction de données d’une Éventuelle scintigraphie Evolution à 3 ans ½ excellente sous LThyroxine

  37. Alexis

  38. Mère Maladie de Basedow sévère découverte en début de grossesse • Traitement par ATS (PTU) • Euthyroïdie sous traitement • TRAK + à 9.5UI/l à 34 SA • Quelle prise en charge pour l’enfant à la naissance ?

  39. Alexis • Né à 37 SA, eutrophique • Pas de goitre, examen clinique RAS • FC 110/min • Bilan bio à J3 : • TSH 1.15 UI/l • T4L 42 pmol/l • TRAK 8 UI/l • Echographie thyroïdienne : thyroïde homogène, augmentée de volume, pas de signes compressifs

  40. Traitement

  41. Traitement • Néomercazole 1 mg/kg/jour en 3 prises • L Thyroxine à partir du 10ème jour de tt (T4 ↓ = 11 pmol/l) à ~8 μg/kg/j

  42. Traitement • Néomercazole 1 mg/kg/jour en 3 prises • L Thyroxine à partir du 10ème jour de tt (T4 ↓ = 11 pmol/l) à ~8 μg/kg/j • Evolution • Négativation des TRAK à 8 semaines • Arrêt progressif Néomercazole puis L Thyroxine • Normalisation du statut thyroïdien

  43. En pratique Si maladie de Basedow connue chez la mère • Dosages sang du cordon : T4L, T3L, TSH, TRAK • Si T4L > 35 pmol/l: Néomercazole (0.5 à 1 mg/kg/j en 3 prises) • Si euthyroïdie et TRAK + → 2ème prélèvement à J5-7 ou avant si signes hyperthyroidie • Si tt par ATS, suivi hebdomadaire de T4L car ↓ rapide • Rajout L Thyroxine (5 à 10 μg/kg/j) dès T4L < 15 pmol/l • Suivi/15 j des TRAK (↓ de ½ tous les 21j environ) + bilan thyroïdien • Arrêt Néomercazole puis L Thyroxine quand TRAK – (entre 2 et 4 mois) • Si tachycardie > 140/min: + Propanolol (2 mg/kg/j en 3 prises)

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